文.王振坤（主任醫(yī)師）

病房住進(jìn)一位原因不明的肝硬化患者，中年女性，有輕度腹水，脾臟腫大，腹壁有靜脈曲張等表現(xiàn)。是何原因?qū)е碌母斡不?？一時(shí)查不清，因?yàn)樗械牟《緲?biāo)志物都陰性，更讓人不解的是，這位患者的肝臟功能并無(wú)明顯改變，白蛋白、脂類、膽堿酯酶等均在正常范圍或略有異常，化驗(yàn)室檢查不支持肝硬化的診斷。彩超提示患者“布-加氏綜合征”的可能性較大。

何為布-加氏綜合征？

早在1846年英國(guó)醫(yī)生Budd發(fā)現(xiàn)肝膿腫患者有肝靜脈血栓形成，因?yàn)椴±伲](méi)有引起人們注意。1879年德國(guó)病理學(xué)家Chiari報(bào)告大樣本“肝靜脈血栓形成”病例，并配有尸體解剖資料證實(shí)，認(rèn)為它是一種獨(dú)立的疾病，用二人名字命名為Budd-Chiari綜合征，譯成中文就是“布-加氏綜合征”。

后來(lái)，醫(yī)學(xué)家們?cè)谶M(jìn)一步的研究中發(fā)現(xiàn)，這個(gè)疾病的病變不只是肝臟靜脈有血栓形成，在肝臟段的下腔靜脈也可有血栓形成，其臨床表現(xiàn)和肝靜脈血栓形成大體相同。這種病的病因可能是肝靜脈閉塞，或者是下腔靜脈閉塞，建議將病名稱為：肝-腔靜脈閉塞性病。但是大家還是習(xí)慣稱之為布-加氏綜合征（BCS)。

病因是什么？

人體肝靜脈或下腔靜脈，怎么會(huì)發(fā)生閉塞呢？一般將此病分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類，繼發(fā)性，如在肝靜脈或肝段下腔靜脈的附近生了腫瘤，壓迫到靜脈使其阻塞；再如某些血液病，血液呈高凝狀態(tài)，在下腔靜脈形成血栓，均可屬于繼發(fā)性BCS。而血管內(nèi)炎癥改變或下腔靜脈膜性病變等原因?qū)е碌撵o脈閉塞可屬于原發(fā)性BCS。還有先天性發(fā)育異常、自身免疫病變等等也可導(dǎo)致BCS。有時(shí)尋找原因非常困難，會(huì)給治療帶來(lái)困難。

肝靜脈源于肝小葉中央靜脈，引流小葉內(nèi)肝竇的血液，導(dǎo)入小葉下靜脈，最后匯合成肝靜脈，出肝后注入下腔靜脈。當(dāng)肝靜脈和肝段的下腔靜脈被堵塞，血液出肝發(fā)生困難，必然發(fā)生肝臟淤血，最后就要發(fā)生肝損傷。由于病變發(fā)生的緩急和病程的長(zhǎng)短不同，使得BCS的癥狀和體征輕重不一。

BCS有哪些臨床表現(xiàn)？

此病沒(méi)有特異性臨床癥狀，7成左右患者為慢性型，起病緩慢，病程多在一年以上，幾年甚至到二十幾年。有學(xué)者將BCS分為急性型、亞急性型和慢性型，但目前并沒(méi)有達(dá)成一致意見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)依據(jù)靜脈閉塞或梗阻的部位不同而有所差異，據(jù)國(guó)外研究，本病有三分之二病例會(huì)同時(shí)發(fā)生肝靜脈和肝段下腔靜脈的閉塞病變，但國(guó)內(nèi)報(bào)告以肝段下腔靜脈閉塞或梗阻為多。

1、肝靜脈閉塞或梗阻的表現(xiàn)：由于肝靜脈血液回流受阻而造成肝內(nèi)淤血，肝臟腫大，脾腫大，右上腹痛、胃腸道淤血或出血，進(jìn)一步發(fā)生食管靜脈曲張，甚至出現(xiàn)腹水。這時(shí)主要以消化道癥狀為主，開始有乏力、食欲下降、惡心、嘔吐等等。有的發(fā)病相對(duì)較急一些，常常被誤診為一般的肝病或肝硬化。

2、肝段下腔靜脈閉塞或梗阻：主要表現(xiàn)是下肢水腫，淺靜脈曲張，并以胸背部的靜脈曲張明顯，最大的特點(diǎn)是靜脈血液朝向頭部流動(dòng)；有時(shí)可見(jiàn)下肢皮膚色素沉著，甚至發(fā)生潰瘍。這一類型的BCS，在靜脈閉塞后常有側(cè)肢循環(huán)形成，因此大多進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，久而久之也會(huì)發(fā)生肝內(nèi)淤血，出現(xiàn)肝脾腫大、腹水等肝硬化的一些病癥。

臨床表現(xiàn)很難區(qū)分靜脈閉塞或梗阻的部位。更不能依據(jù)臨床癥狀和一些體征來(lái)確診。醫(yī)生總結(jié)BCS有幾個(gè)特征：一黑、二大、三曲張，外加二多?！耙缓凇敝赶轮つw有色素沉著，占87.2%，這是由靜脈曲張血液回流受阻色素代謝障礙造成的。“二大”是指肝腫大和脾腫大，前者為97.6%，后者為100%，靜脈回流受阻，肝脾淤血所致?！叭鷱垺笔侵感馗贡陟o脈曲張、精索靜脈曲張和下肢靜脈曲張，分別占85.5%、48.3%和64.3%。外加的“二多”是指中青年發(fā)病多（97%），男性多（72.1%）。

BCS和其它原因的肝硬化有哪些相對(duì)的區(qū)別？

第一，BCS的肝臟功能損害較輕一些。白蛋白、脂類、膽堿酯酶、轉(zhuǎn)氨酶等的改變均為輕度，或者是正常的，這提示肝臟的貯備和代償功能尚可。

第二、BCS雖然也會(huì)引起門靜脈高壓，有肝脾腫大、腹水、甚至消化道出血，但是脾功能亢進(jìn)不顯著，沒(méi)有太明顯的三系血細(xì)胞減少。

第三、臨床表現(xiàn)常與生化檢查結(jié)果不相等，所以必須給予特殊檢查，如彩超、CT、磁共振，有時(shí)還需肝靜脈或下腔靜脈造影等檢查，有助于確診。

這里說(shuō)的是“相對(duì)區(qū)別”，因?yàn)锽CS到晚期也發(fā)生典型的肝硬化，也會(huì)發(fā)生明顯的脾功能亢進(jìn)，也會(huì)發(fā)生消化道大出血，當(dāng)然肝臟也會(huì)出現(xiàn)失代償，肝衰竭及更多的合并癥。說(shuō)其“相對(duì)區(qū)別”也是為了深入認(rèn)識(shí)此病，盡量早期發(fā)現(xiàn)，和醫(yī)生密切合作，不要拒絕必要的檢查。

BCS的治療？

BCS最關(guān)鍵的是早發(fā)現(xiàn)、早確診，早治療。早發(fā)現(xiàn)、早確診的關(guān)鍵除了醫(yī)生提高認(rèn)識(shí)外，大家也要提高認(rèn)識(shí)：“我的肝脾腫大和BCS有關(guān)系沒(méi)有？”當(dāng)醫(yī)生提出疑問(wèn)時(shí)，或需要做相關(guān)檢查時(shí)，我們要極積配合，不要說(shuō)這是“額外檢查”。這個(gè)病必須找到靜脈阻塞的證據(jù)，同時(shí)還要確定阻塞的部位，并盡可能找到原因。個(gè)別BCS患者可能HBsAg陽(yáng)性，更會(huì)誤導(dǎo)正確診斷，需要仔細(xì)鑒別。治療措施有內(nèi)科的抗凝和溶栓療法，介入療法和手術(shù)治療等。