癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖(EEG)改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作;反之，如果提示“雙側大腦半球同時受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。此外，由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標準中無法歸類的發(fā)作(如新生兒發(fā)作)劃歸為不能分類的發(fā)作。

本篇，中國神經(jīng)精神界（公眾號：中國神經(jīng)精神界）介紹的是癲癇全面發(fā)作的診斷要點，明日（11-17）將在《癲癇發(fā)作的分類（下）》中跟進介紹癲癇部分性發(fā)作及不能分類發(fā)作的診斷要點，敬請關注！

全面性發(fā)作(generalized seizures)：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側半球受累，往往伴有意識障礙。運動性癥狀是雙側性的。發(fā)作期EEG最初為雙側半球廣泛性放電。

(1)強直-陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。

早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。

隨后的發(fā)作分為三期：

①、強直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期;

②、陣攣期：患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多;

③、發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復。從發(fā)作到意識恢復約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。

(2)失神發(fā)作(absence seizure)：分為典型失神和不典型失神

典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見超過 1 分鐘者。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征。

(3)強直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

(4)陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。

(5)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。

肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

(6)痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。

(7)失張力發(fā)作(atonic seizure)：是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。

失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。