甘肅日報特邀撰稿人 段世宏

3月3日是中國愛耳宣傳日，我們就來談?wù)剝?nèi)耳眩暈癥，即梅尼埃?。∕énière Disease）。這是一種原因不明的、以膜迷路積水為特征的內(nèi)耳病，患者常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈，波動性、進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾，耳鳴，可有耳內(nèi)脹滿感，因此也稱“內(nèi)耳眩暈癥”。該病最早是由法國醫(yī)師美尼爾（音譯）于1861年首次提出，故過去稱該病為“美尼爾病”，1989年我國自然科學(xué)名詞審定委員會統(tǒng)一稱為“梅尼埃病”。目前該病發(fā)病率約為7.5-157/10萬，發(fā)病年齡4歲-90歲，多見于青壯年，40歲-60歲者多見。一般單耳發(fā)病，隨著病程的延長，雙耳均可受累。

內(nèi)耳眩暈癥的成因

內(nèi)耳又稱迷路，從組織學(xué)上內(nèi)耳分為骨迷路與膜迷路，骨迷路內(nèi)有膜迷路，骨迷路與膜迷路之間充滿外淋巴液，而膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)、外淋巴液互不相通。膜迷路由膜管和膜囊組成，借細(xì)小網(wǎng)狀纖維束懸浮于外淋巴液中，自成一密閉系統(tǒng)，稱內(nèi)淋巴系統(tǒng)。膜迷路可分為橢圓囊、球囊、膜半規(guī)管及膜蝸管，各部互相連通。其內(nèi)包含司平衡和聽覺的結(jié)構(gòu)，包括位覺斑、壺腹嵴、內(nèi)淋巴囊和膜蝸管。梅尼埃病的基本病理表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯，膜半規(guī)管與內(nèi)淋巴囊不膨大。正常狀況下，內(nèi)淋巴由耳蝸血管紋及前庭暗細(xì)胞產(chǎn)生后，通過局部環(huán)流及縱流方式達(dá)內(nèi)淋巴囊而被吸收，借以維持其容量的恒定。梅尼埃發(fā)病機(jī)制主要是內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡，膜迷路擴(kuò)張與變形亦為其發(fā)病機(jī)制之一。目前較為公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制為內(nèi)淋巴機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙、免疫反應(yīng)學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說、內(nèi)淋巴囊功能紊亂學(xué)說、病毒感染學(xué)說、遺傳因素、多因素學(xué)說。

內(nèi)耳眩暈癥的主要癥狀

梅尼埃病的典型癥狀包括發(fā)作性眩暈，波動性、漸進(jìn)性聽力下降，耳鳴及耳脹滿感。主要臨床表現(xiàn)如下：

眩暈 多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，睜眼時周圍物體旋轉(zhuǎn)，閉眼時自身旋轉(zhuǎn)。常伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時加劇，閉目靜臥時減輕，神志清醒，持續(xù)短暫，多在20分鐘至數(shù)小時，通常2-3小時轉(zhuǎn)入緩解期，超過24小時者少見。在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，可持續(xù)數(shù)天。常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長，間歇越短。

聽力下降 一般為單側(cè)，發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴(yán)重時無波動，聽力喪失的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾。

耳鳴 多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前，初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高音調(diào)蟬鳴聲、哨聲或汽笛聲。在眩暈發(fā)作時加劇，間歇期自然可減輕，但常不消失。

耳脹滿感 發(fā)作期患側(cè)耳內(nèi)或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時感到耳周灼痛。

內(nèi)耳眩暈癥的治療

由于病因及發(fā)病機(jī)制不明，目前尚無特效的治療和預(yù)防方法，本病即使不經(jīng)任何治療，癥狀即可自行緩解，有些在發(fā)作數(shù)次后可自行終止，從此不再發(fā)作，有些則在間歇數(shù)年或數(shù)十年后又反復(fù)發(fā)作。對本病的預(yù)防主要是培養(yǎng)健康規(guī)律的生活習(xí)慣，調(diào)節(jié)情志，規(guī)律作息，低鹽飲食（每日食鹽攝入量不超過1克），禁煙酒及濃茶，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)和耐力，勞逸適當(dāng)。本病一旦發(fā)作，患者可靜臥于暗室內(nèi)，防止跌倒摔傷，避免疑慮等不良情緒，并及時至耳鼻喉科就診，進(jìn)行?？浦委?。

目前多采用以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)以及解除膜迷路積水為主的藥物綜合治療或手術(shù)治療。治療目的為減少或控制眩暈發(fā)作、保存聽力、減輕耳鳴及耳悶脹感。

發(fā)作期治療原則為控制眩暈、對癥治療。

前庭抑制劑 包括抗組胺類、苯二氮革類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過72小時。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

糖皮質(zhì)激素 如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。

支持治療 如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

間歇期的治療原則為減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時最大限度保護(hù)現(xiàn)存的內(nèi)耳功能?；颊邞?yīng)規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。減少鹽分?jǐn)z入，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。還可口服倍他司汀以控制眩暈發(fā)作。利尿劑如雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等可減輕內(nèi)淋巴積水，從而控制眩暈發(fā)作，但需定期監(jiān)測血鉀濃度。鼓室注射糖皮質(zhì)激素、鼓室低壓脈沖治療、鼓室注射慶大霉素均可減少眩暈發(fā)作的頻率，提高患者生活質(zhì)量。

眩暈發(fā)作頻繁劇烈、6個月保守治療無效的患者，可考慮手術(shù)治療。常用手術(shù)方法如下：

內(nèi)淋巴囊手術(shù) 包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，可減輕內(nèi)淋巴壓力，對聽力和前庭功能多無損傷。

三個半規(guī)管阻塞術(shù) 可有效控制眩暈的發(fā)作，但聽力和前庭功能可能會受到損傷。

前庭神經(jīng)切斷術(shù) 去除前庭神經(jīng)傳入，手術(shù)完全破壞前庭功能，對聽力可能會產(chǎn)生影響。適用于前期治療（包括手術(shù)及非手術(shù)）無效的四期梅尼埃病患者。

迷路切除術(shù) 手術(shù)完全破壞聽力及前庭功能。適用于無實(shí)用聽力、多種治療方法（包括手術(shù)及非手術(shù)）無效的四期梅尼埃病患者。

治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎(chǔ)上，進(jìn)行前庭和聽力康復(fù)訓(xùn)練可提高患者生活質(zhì)量。

前庭康復(fù)訓(xùn)練 適用于穩(wěn)定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。包括一般性前庭康復(fù)治療、個體化前庭康復(fù)治療、基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。

聽力康復(fù)訓(xùn)練 對于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮配助聽器或植入人工耳蝸。