免疫系統(tǒng)發(fā)生、發(fā)育始于胚胎早期，到出生時尚未完善，隨著小兒年齡增長逐漸達(dá)到成人水平，故小兒，尤以嬰幼兒，通常處于生理免疫低下狀態(tài)。以下從三方面概述小兒免疫系統(tǒng)特點：

一、特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫)

(一)胸腺胸腺是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞的場所，出生時可在X線胸片前上縱隔部位顯影，直到3～4歲時胸腺影在X線胸片上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

【真題庫】男性患兒，出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，9個月后因真菌性肺炎死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染主要由于（2001） 

A.繼發(fā)性免疫缺陷 B.細(xì)胞免疫缺陷 C.體液免疫缺陷 D.吞噬細(xì)胞缺陷 

E.補體系統(tǒng)缺陷 

[解析]：嬰幼兒期尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全提示T細(xì)胞功能缺陷，因此應(yīng)是細(xì)胞免疫缺陷引起 。

(二)T細(xì)胞足月新生兒外周血中T細(xì)胞絕對計數(shù)已達(dá)到成人水平，其中CD4細(xì)胞數(shù)較多，CD4／CD8的比值高達(dá)3～4，以后逐漸下降，2歲時達(dá)到2，為成人水平。小于胎齡兒及早產(chǎn)兒的T細(xì)胞數(shù)量較少，約在1月齡時上升至足月兒水平，但小于胎齡兒的T細(xì)胞數(shù)在1月齡時仍低于足月兒。

(三)細(xì)胞因子機體發(fā)生免疫應(yīng)答過程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。CD4+T淋巴細(xì)胞受到抗原或絲裂原刺激后，可以分化為兩個功能性亞群，即Th₁和Th₂，這兩個亞群又分別產(chǎn)生不同的細(xì)胞因子，Th₁可產(chǎn)生白細(xì)胞介素2(IL-2)、r-干擾素(IFN-r)及a-腫瘤壞死因子(TNF-a)等，Th₂細(xì)胞可產(chǎn)生白細(xì)胞介素4、5及l(fā)0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生兒時T細(xì)胞功能差于成人，IFN-r產(chǎn)量為成人的l／8～1／10，IL-4產(chǎn)量為成人的l／3，因此T細(xì)胞免疫應(yīng)答向Th₂偏移。約在3歲以后IFN-r及IL-4才達(dá)到成人水平。

【真題庫】(33～34題共用備選答案)（2005） 

A．1歲 

B．2歲 

C．3歲 

D．4歲 

E．5歲 

33題．小兒T細(xì)胞分泌IL-4達(dá)成人水平的年齡是 

答案：C（2005） 

34題．小兒T細(xì)胞分泌INF-γ達(dá)成人水平的年齡是 

答案：C（2005）

二、特異性體液免疫(B細(xì)胞免疫)

(一)骨髓和淋巴結(jié)骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟的場所，起到類囊的功能。全身各部位的淋巴結(jié)發(fā)育先后不一，頸及腸系膜的淋巴結(jié)發(fā)育最早。足月新生兒于腹股溝處已能捫及到淺在淋巴結(jié)，2歲后扁桃體增大，以后稍縮小，6～7歲時又增大。l2～l3歲時，淋巴結(jié)發(fā)育達(dá)到頂峰。

(二)B細(xì)胞與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。B細(xì)胞對抗原刺激在胎兒時即能產(chǎn)生相應(yīng)的lgM類抗體，但產(chǎn)生有效的相應(yīng)的IgG類抗體需在出生3個月后才出現(xiàn)。足月新生兒B細(xì)胞量略高于成人，而小于胎齡兒外周血中B細(xì)胞數(shù)量較少，不利于抗感染的特異性抗體產(chǎn)生，容易發(fā)生暫時性低丙種球蛋白血癥。

(三)免疫球蛋白具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白(Ig)，是B細(xì)胞的產(chǎn)物，存在于血管內(nèi)外的體液中和B細(xì)胞的膜上，分為IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五類。血清中Ig含量與年齡有關(guān)，并受種族、營養(yǎng)等因素影響。

【真題庫】5 B細(xì)胞免疫功能測定的常用方法是 

A 外周血淋巴細(xì)胞計數(shù) 

B 免疫球蛋白測定 

C 血清補體測定 

D 抗“O”試驗 

E 嗜異凝集試驗 

答案：B 

1．IgG唯一能通過胎盤的Ig類別，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG水平低于母體。生后3-6個月血清IgG降至最低點，8-10歲達(dá)成人水平。2歲以下IgG₂水平低，易患莢膜細(xì)菌感染（肺炎球菌、流感桿菌、腦膜炎雙球菌）。

2．IgM胎兒期已能產(chǎn)生IgM，3-6歲達(dá)成人水平。如臍血IgM增高，提示宮內(nèi)感染。不能通過胎盤，

3．IgA臍血中IgA升高同樣提示宮內(nèi)感染。發(fā)育最遲，血清IgA含量于少年時達(dá)到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素，出生后2～3周嬰兒的眼淚和唾液中可檢出IgA。IgA不易被蛋白酶破壞，嬰兒可從母乳中獲得分泌型IgA，在腸道發(fā)揮抗感染的作用。

4．IgD和IgE都難以通過胎盤。新生兒血中IgD含量極微，5歲時才能達(dá)到成人水平的20％，其生物學(xué)性狀尚不清楚。IgE是一種引起I型變態(tài)反應(yīng)的反應(yīng)素抗體，臍血中含量很少，有可能通過母乳獲得，約7歲時達(dá)到成人水平。

【真題庫】1.小兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識是(2002)

A B細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早 

B IgG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)

C IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生 

D 足月新生兒B細(xì)胞量低于成人 

E 免疫球蛋白均不能通過胎盤 

答案：C (2002)

[解析]：B細(xì)胞免疫發(fā)育較T細(xì)胞遲緩。IgG類抗體新生兒即可自身合成，但速度較慢，至10-12個月時體內(nèi)IgG均為自身產(chǎn)生。胎兒期已能產(chǎn)生IgM，出生后更快，男孩3歲時，女孩6歲時達(dá)到成人血清水平。足月新生兒B細(xì)胞量略高于成人。IgG是唯一能通過胎盤的免疫球蛋白。

【真題庫】2. 嬰兒從母體獲得的抗體開始消失的月齡是 (2003)

A 1～2個月以后 

B 3～4個月以后 

C 5～6個月以后 

D 7～8個月以后 

E 9～10個月以后 

答案：C (2003)

三、非特異性免疫

(一)吞噬作用大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞，大單核細(xì)胞可分化為定植于組織中的巨噬細(xì)胞。胎齡34周時，中性粒細(xì)胞的趨化、吞噬和殺菌功能已趨成熟，但新生兒因分娩過程中缺氧、缺乏血清補體、缺乏調(diào)理素及趨化因子等因素，新生兒時期各種吞噬細(xì)胞功能呈現(xiàn)暫時性低下。

(二)補體系統(tǒng)足月嬰兒出生時血清補體C_1、C₂、C₃、C₄、C₇及備解素的濃度約為成人的60％，約半數(shù)新生兒補體經(jīng)典途徑溶血力低于成人水平，其補體旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生后6～12月時，各種補體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。

【真題庫】1.關(guān)于小兒免疫系統(tǒng)，錯誤的是 

A 新生兒時期各種T細(xì)胞亞群功能均顯不足 

B 新生兒B淋巴細(xì)胞發(fā)育已完善 

C IgG不能通過胎盤 

D 臍血IgM水平過高，提示可能有宮內(nèi)感染

E 小兒血清補體濃度在生后6~12個月達(dá)成人水平

答案：C 

[解析]：IgC；是唯一能通過胎盤的Ig類別，其轉(zhuǎn)運過程為主動性。

【真題庫】2.各種補體成分濃度達(dá)到成人水平的年齡是 (2003)

A 2個月 

B 3個月 

C 4個月 

D 5個月 

E 6個月 

答案：E (2003)

[解析]：母體的補體不轉(zhuǎn)輸給胎兒，一般在生后6～12月時，嬰兒各種補體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。

四、原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)確非常一致，即反復(fù)感染，易患腫瘤和自身免疫性疾病。多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有明顯家族史。

【真題庫】1.原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是

A 生長發(fā)育明顯落后 

B 不同程度智力低下 

C 特殊面容 

D 反復(fù)感染 

E 易發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤 

答案：D 

【真題庫】2.原發(fā)性免疫缺陷易出現(xiàn)的主要疾病是(2002)

A 自身免疫性疾病 

B 腫瘤 

C 白血病 

D 艾滋病 

E 反復(fù)感染 

答案：E (2002)

[解析]：原發(fā)性免疫缺陷病的主要表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染。