主訴：言語(yǔ)不清1年半，加重伴出現(xiàn)流涎、喉中有痰音3個(gè)月。4個(gè)月前就診于北京**醫(yī)院行頭顱CT平掃示“多發(fā)性腔隙性腦梗塞”，建議保守治療，予阿司匹林口服，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。一月前日就診于北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，發(fā)現(xiàn)舌肌萎縮，建議肌電圖檢查。示“廣泛神經(jīng)源性損害”，診為“BALS”。當(dāng)時(shí)家屬描述情況：言語(yǔ)不清，流涎，喉中有痰音，頸周肌肉疼痛，行走時(shí)駝背、低頭明顯，時(shí)有便秘，無(wú)四肢無(wú)力、呼吸困難。

家屬咨詢：病人去年在您的門診看過(guò)病，是球部起病的ALS。最近突然病情變化，直到三天前還算可以，四肢尚可活動(dòng)，呼吸正常無(wú)喘憋，指尖血氧90%左右。2天前開始走不了路了，但上肢尚可。昨天中午突然出現(xiàn)意識(shí)障礙，在家自測(cè)指尖血氧60%多，叫了120送到**醫(yī)院搶救，剛到醫(yī)院心跳呼吸就消失了，立刻開始搶救，后來(lái)呼吸心跳意識(shí)都恢復(fù)了，現(xiàn)在一直在搶救室住著。目前氣管插管呼吸機(jī)通氣，有自主呼吸，但是醫(yī)生說(shuō)目前自主呼吸還較弱，不確定之后是否會(huì)好轉(zhuǎn)。生命體征平穩(wěn)，心跳90多次/分，血氧95%左右，血壓正常，心腎功能正常，但是入院后有點(diǎn)發(fā)燒，38度左右，用著抗生素，診斷是肺部有感染。搶救室的醫(yī)生說(shuō)當(dāng)時(shí)吸出來(lái)很多痰，現(xiàn)在建議我們做氣切，方便以后吸痰?，F(xiàn)在病人自己和我們家屬都在糾結(jié)是否氣切的問(wèn)題，所以想請(qǐng)問(wèn)您，這種情況是否就是痰長(zhǎng)時(shí)間堵在里面導(dǎo)致的？還是病情突然變化呼吸肌已經(jīng)受累，呼吸情況不可能再有任何好轉(zhuǎn)了？氣切的意義大么？如果做了氣切，預(yù)計(jì)生存期一般還有多長(zhǎng)時(shí)間？

李曉光大夫回復(fù)

首先，要知道2年半是BALS的平均生存期，患者病程已兩年，不知是否應(yīng)用目前延緩病情發(fā)展的藥物？

其次，不知之前半年是否測(cè)過(guò)通氣功能，血?dú)夥治觯笆欠裨u(píng)估過(guò)神經(jīng)功能評(píng)分？有這些結(jié)果才能準(zhǔn)確回答你的問(wèn)題。患者現(xiàn)在這種情況就是痰突然堵在里面導(dǎo)致的，ALS本身的病情不會(huì)突然變化，呼吸肌受累也是逐漸發(fā)展，呼吸衰竭癥狀逐漸加重。

最后，關(guān)于氣切與否之前患者與家人商量過(guò)嗎，患者和家里了解氣切的目的和費(fèi)用嗎？因?yàn)檫@種情況是可以預(yù)見(jiàn)的，如果已經(jīng)商量好，現(xiàn)在氣切與否就容易決定了。如果一般情況好，氣切可以維持很多年。

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不氣切即意味著就此結(jié)束生命，患者也許對(duì)不氣切并不情愿，家屬及接診醫(yī)生也會(huì)有見(jiàn)死不救的心理壓力和煎熬。

如果患者提前選擇好的不氣切，停止搶救不再遭受ALS的折磨，對(duì)患者，家屬及就診醫(yī)生都有明確的指向，治療的過(guò)程就是姑息治療，治療目標(biāo)也明確，就是盡量緩解患者臨終的痛苦。

氣切意味著生命方式完全改變，固定于病床及呼吸機(jī)，有限的生活質(zhì)量及樂(lè)趣，不可預(yù)測(cè)的護(hù)理需求。

如果之前選擇氣切，一般情況好的話，考慮好有可能給家庭成員帶來(lái)巨大的經(jīng)濟(jì)壓力，護(hù)理和精神壓力，氣切后生命可以維持?jǐn)?shù)年，許多主動(dòng)氣切的患者并不后悔最初的選擇。