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案例分析：如何識(shí)別中樞性發(fā)作性位置性眩暈（CPPV）? 中樞性發(fā)作性位置性眩暈（Central Paroxysmal Positional Vertigo，CPPV）是一組中樞源性的發(fā)作性位置性眩暈。常見的病變部位有：（1）四腦室背外側(cè)部（Brandt 1991; Hosomi et al.2008）；（2）小腦背蚓部（Shoman & Longridge 2007;Sakata et al. 1991）；（3）小腦小結(jié)葉和舌葉（Buttner et al.1999; Brandt et al.2013）。眩暈診治第6章詳細(xì)介紹了各種類型的CPPV。這里通過案例分析談?wù)勑〗Y(jié)葉及其鄰近結(jié)構(gòu)病灶引起的以背地性位置性眼震為主要表現(xiàn)的CPPV。
病史：58歲男性。眩暈發(fā)作很厲害，天旋地轉(zhuǎn)，頭不動(dòng)不暈，一動(dòng)就暈，惡心嘔吐，無其他癥狀。病人自述以前身體很好，沒有其他疾病。 查體：于9個(gè)眼位檢查均見水平右向眼震（IIIo眼震強(qiáng)度）。前躬30度眼震減弱，后仰30度眼震增強(qiáng)。Supine Roll變位實(shí)驗(yàn)向兩側(cè)側(cè)臥時(shí)均見背地性眼震，持續(xù)1分鐘左右。 診斷：水平半規(guī)管BPPV（頂石癥）。 處理：按照LC-BPPV頂石癥進(jìn)行Gufoni復(fù)位。復(fù)查Supine Roll變位試驗(yàn)仍見背地性眼震，復(fù)位沒有成功。 病程：周末之后，第4天病人說眩暈好了一半。進(jìn)行 第二次復(fù)位治療，再次復(fù)查Supine Roll變?yōu)樵囼?yàn)，仍見背地性眼震。第三次復(fù)位后Supine Roll變位試驗(yàn)仍見背地性眼震但是似乎很弱，感覺是復(fù)位成功了。 第5天CT/MRI影像學(xué)結(jié)果出來了。
影像學(xué)結(jié)果所見
第一次復(fù)位后沒見到復(fù)位效果，一方面繼續(xù)復(fù)位治療，另一方面為了謹(jǐn)慎起見做影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查結(jié)果顯示：右側(cè)小腦小結(jié)葉急性梗死灶（下圖）。符合臨床所見到的右向眼震（眼震方向朝向病側(cè)）。
再次追問病史以及查體 見到影像學(xué)結(jié)果后，于病人初次就診的第5天，再次向病人相細(xì)追問病史，并且做了全面的眩暈床邊檢查。有如下發(fā)現(xiàn)。
1. 病人發(fā)病當(dāng)天喝了1.5斤白酒。眩暈發(fā)作時(shí)沒有身體位置改變。病人煙酒20多年歷史。肺部有占位性陰影。
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案例分析
本案例在變位試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)了背地性方向性改變位置性眼震。背地性方向性改變位置性眼震大多出現(xiàn)在外周性疾患，是LC-BPPV頂石癥的常見表現(xiàn)。但是也會(huì)出現(xiàn)在中樞性疾患。當(dāng)背地性方向性改變位置性眼震在中樞性疾患出現(xiàn)時(shí)，大多同時(shí)伴有其他體征，但是也可以是唯一體征或表現(xiàn)。
Kim 等人（2011）報(bào)告了一個(gè)雙側(cè)小結(jié)葉梗死案例，可能沒有產(chǎn)生足夠兩側(cè)靜息電位差，病人沒有出現(xiàn)自發(fā)性眼震，即使搖頭試驗(yàn)也沒有誘發(fā)出來搖頭后眼震（HSN）。變位試驗(yàn)出現(xiàn)的背地性方向性改變位置性眼震是唯一表現(xiàn)，沒有其他伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。掃視跟蹤正常，頭脈沖和溫度試驗(yàn)(-)，SHA試驗(yàn)顯示增益時(shí)相TC均正常。旋轉(zhuǎn)后眼震偏斜抑制正常。因反復(fù)耳石復(fù)位后變位試驗(yàn)時(shí)仍見背地性眼震做了MRI，證實(shí)是累及雙側(cè)小結(jié)葉的梗死（下圖）。病人1個(gè)月后癥狀和眼震減輕，3個(gè)月后完全消失。
 Lee等人（2014）報(bào)了8例初診時(shí)診斷為LC-BPPV的病人，均因反復(fù)耳石復(fù)位但眼震未消失引起警覺，進(jìn)而經(jīng)MRI發(fā)現(xiàn)為中樞性病灶，4例腫瘤，4例梗死。其中6例初診為水平管頂石癥（背地性眼震），2例診為水平管管石癥（向地性眼震）。6例頂石癥中2例為小結(jié)葉病灶：?jiǎn)蝹?cè)病灶出現(xiàn)自發(fā)性眼震（SN），雙側(cè)病灶未出現(xiàn)SN。 Moon等人（2009）報(bào)告8例小結(jié)葉梗死的案例，其中只有1例不伴其他體征，變位試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)背地性方向性改變位置性眼震為唯一表現(xiàn)。病人沒有自發(fā)作眼震但在但在搖頭時(shí)出現(xiàn)HSN。 2. 小腦小結(jié)葉病灶還可以出現(xiàn)哪些異常體征？ 小腦小結(jié)葉病變可出現(xiàn)多種異常表現(xiàn)（表1）。最常見體征有：類似外周性損害的單一方向性眼震，向一側(cè)傾倒等等。
本案例病人檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)眼震：?jiǎn)我环较蛐匝壅?。即：病人無論向哪一方注視眼震方向都不變，恒定性的右向眼震。初診時(shí)強(qiáng)度大，因此在直立固視原位也能見到，這個(gè)位置的眼震也稱自發(fā)性眼震。第5天眼震強(qiáng)度減弱只能在快相方向見到，因此自發(fā)性眼震消失，但是單一方向眼震仍沒有完全消失，持續(xù)5天。進(jìn)一步說明這是一例卒中造成的急性前庭綜合征。右側(cè)小腦小結(jié)葉梗死對(duì)同側(cè)前庭核的抑制功能損害，右側(cè)前庭核功能亢進(jìn)，左側(cè)前庭功能相對(duì)性減弱，所以出現(xiàn)眼震方向朝向病側(cè)（小結(jié)葉梗死側(cè)），這是與外周源性單一方向性眼震（朝向健側(cè)）的區(qū)別。 本案例病人第5天Fukuda檢查時(shí)仍稍偏向右側(cè)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，小結(jié)葉病灶大多數(shù)向健側(cè)偏斜，與健側(cè)前庭核張力相對(duì)性降低有關(guān)，因此臨床上很像外周性疾患。不過文獻(xiàn)也報(bào)告有少數(shù)病人偏向病側(cè)，例如本案例。 Yeo等人（2014）報(bào)告14例孤立性小結(jié)葉梗死。14例均以眩暈突然發(fā)生為主訴，因不伴中樞性體征診斷為外周性。 所有14例頭脈沖檢查陰性。其中11例出現(xiàn)單一方向眼震和自發(fā)性眼震，眼震方向朝向病側(cè)。12例單側(cè)小結(jié)葉梗死患者中9例站立或行走時(shí)向健側(cè)偏斜，只有兩例向病側(cè)偏斜，一例雙向。 Moon等人（2009）報(bào)告8例孤立性小結(jié)葉梗死。所有案例頭脈沖檢查陰性。其中6例為單側(cè)小結(jié)葉梗死，5例單側(cè)病變出現(xiàn)單一方向性眼震和自發(fā)性眼震，眼震方向朝向病側(cè)。2例為雙側(cè)小結(jié)葉梗死出現(xiàn)下向眼震和周期交替性眼震（PAN)。
3. 癥狀持續(xù)時(shí)間以及恢復(fù)所需時(shí)間因人而異因病情而異，與疾病的持續(xù)性和病灶范圍大小有關(guān)。如果病灶局限很小，病人整體情況好，一般恢復(fù)可以很快。對(duì)于病人來說，更重要的是如何全面徹底治療血管病風(fēng)險(xiǎn)因素，降低出現(xiàn)嚴(yán)重腦血管病事件的幾率。但是較大范圍的病灶仍應(yīng)警惕發(fā)生嚴(yán)重后果的可能性，需密切觀察病情變化。 不同病情時(shí)間可以有很大差別。Lee等人（2014）報(bào)告的8例中，4例梗死患者癥狀持續(xù)時(shí)間2-4天不等比較短。累及不同部位的腫瘤癥狀持續(xù)時(shí)間均長(zhǎng)達(dá)30-60天。 Yeo等人（2014）報(bào)告的14例癥狀完全消失恢復(fù)正常的大約14至30天。Moon等人（2009）報(bào)告的8例在發(fā)病后數(shù)天癥狀緩解，隨后一周癥狀完全消失。 本案例在第5天檢查時(shí)，眩暈消失，體征好轉(zhuǎn)但仍有殘存體征：細(xì)小單一方向眼震以及Fukuda稍許偏斜。恢復(fù)較快，癥狀持續(xù)時(shí)間仍在文獻(xiàn)報(bào)告的范圍內(nèi)。
4. 本案例在復(fù)位過程中觀察到背地性眼震減弱。其他個(gè)案也有類似報(bào)告：耳石復(fù)位后發(fā)現(xiàn)背地性眼震慢相速度（SPV）降低。耳石復(fù)位是否成功需要綜合指標(biāo)判斷（詳見眩暈診治第13章）：除了病人的主觀感覺外，復(fù)位過程中眼震變化所提示的耳石移動(dòng)方向很重要，復(fù)位后位置性眼震是否消失以及變位試驗(yàn)復(fù)查是否陰性是重要指標(biāo)。如果位置性眼震沒有消失，僅僅是位置性眼震強(qiáng)度有降低，不能作為耳石復(fù)位成功的指標(biāo)。需根據(jù)病人是否存在BPPV的客觀依據(jù)來分析梗死是否同合并了BPPV。
具體到本案例，位置性眼震減弱本質(zhì)上是由于正常側(cè)代償性升高改善了相對(duì)性降低狀態(tài)，兩側(cè)靜息電位差降低造成的，這是一個(gè)逐漸發(fā)生發(fā)展的過程，與耳石復(fù)位無關(guān)。病人在5天的病程中表現(xiàn)的是一個(gè)逐漸緩解的過程而不是一個(gè)復(fù)位后有或無的過程。因此不是同時(shí)合并耳石癥的依據(jù)。
小腦小結(jié)葉和舌葉直接接受來自前庭外周的傳入（表2），因此損害時(shí)前庭癥狀顯著，看起來很像前庭外周疾患。 但是由于小腦小結(jié)葉和舌葉不但直接投射至前庭核并且與前庭核有雙向聯(lián)系，同時(shí)與其他中樞結(jié)構(gòu)間也有聯(lián)系（表2），因此還具有其他中樞性前庭功能的特點(diǎn)。認(rèn)識(shí)小結(jié)葉的這一方面有助于區(qū)別外周源性與中樞源性前庭損害。
小結(jié)葉病變產(chǎn)生背地性位置性眼震的機(jī)制：小結(jié)葉與舌葉接受來自半規(guī)管和耳石器官的直接傳入，并通過與前庭核間的雙向投射，對(duì)耳石重力傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生影響和調(diào)節(jié)作用。試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，失活靈長(zhǎng)類動(dòng)物的小結(jié)葉會(huì)產(chǎn)生背地性位置性眼震，位置變化產(chǎn)生可以引起耳石重力傳入的變化。位置變化誘發(fā)的耳石重力傳入變化是中樞性發(fā)作性位置性眼震的誘發(fā)因素，小結(jié)葉病變所致位置性眼震是重力相關(guān)性信號(hào)傳輸轉(zhuǎn)換受損的結(jié)果。 小結(jié)葉梗死形成的重力信息傳輸轉(zhuǎn)換障礙是持續(xù)性，位置變化可因增強(qiáng)或減弱了原有的電位差而出現(xiàn)眼震增強(qiáng)或減弱的變化，很難使眼震完全停止或消失，除非造成電位差的病因緩解了，眼震會(huì)隨之緩解。本案例隨著單一方向性眼震逐漸減弱， 背地性方向改變性位置性眼震也消失了。本案例病人30度前躬后仰產(chǎn)生的眼震強(qiáng)度變化是頭位變化引起的，與水平半規(guī)管內(nèi)耳石移動(dòng)造成的重力敏感性變化不同。頭前傾30度左右或水平管處于完全水平位置，耳石停止移動(dòng)眼震則消失，而不是眼震減弱。
全面性病史-查體-輔助檢查-綜合分析的重要性 眩暈病史-眩暈查體-眩暈輔助檢查是一個(gè)相輔相成的收集病人信息的過程。收集信息資料越完整，分析才能越中肯，得出的結(jié)論才能越接近真實(shí)。先入為主選擇性病史-查體可能導(dǎo)致重要信息的遺漏。 變位試驗(yàn)出現(xiàn)的背地性位置性眼震，結(jié)合本案例的急驟突然的血管病起病方式，沒有體位改變的誘因，持續(xù)性前庭癥狀表現(xiàn)，單一方向性眼震和Fukuda體征持續(xù)數(shù)天，以及耳石復(fù)位效果差，病程的逐漸緩解過程，不支持BPPV診斷，支持由腦血管病早造成的CPPV。 出現(xiàn)單一方向性眼震，但頭脈沖檢查陰性，強(qiáng)烈提示中樞性疾患。因此，當(dāng)懷疑來自LC-BPPV的假性自發(fā)性眼震（PSN）時(shí)，在做完整的前躬后仰檢查的同時(shí)進(jìn)行頭脈沖檢查，有助于鑒別。
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