學(xué)習(xí)目的: 明白不同年齡組骨膜反應(yīng)的類(lèi)型和形態(tài),可以指導(dǎo)潛在的疾病過(guò)程。 在病理情況下骨膜內(nèi)層的成骨細(xì)胞活動(dòng)增加所產(chǎn)生的骨膜新生骨。骨膜反應(yīng)一般意味著骨質(zhì)有破壞或者損傷。組織學(xué)上可以見(jiàn)到骨膜內(nèi)層成骨細(xì)胞增多,形成新生骨小梁。 骨膜是骨的組成結(jié)構(gòu),分骨內(nèi)膜和骨外膜。骨外膜覆蓋在關(guān)節(jié)面以外所有骨的表面,由外層的纖維層、內(nèi)層的細(xì)胞形成層和其間的過(guò)渡層組成。纖維層含粗大的膠原纖維束,部分纖維(sharpey纖維)穿入外環(huán)骨板,將骨膜固定于骨表面;細(xì)胞形成層則主要含骨原細(xì)胞和血管、神經(jīng)等。靜止的骨膜含較少的細(xì)胞成分,主要為成熟的纖維組織,當(dāng)骨膜被激活時(shí),各層細(xì)胞均可發(fā)生變化而成骨。 強(qiáng)度:影響其外觀的主要因素是骨膜的增長(zhǎng)速度。 在緩慢生長(zhǎng)的骨膜中反應(yīng)緩慢,導(dǎo)致堅(jiān)固,厚實(shí),有組織和不間斷的骨膜反應(yīng)。 在快速生長(zhǎng)過(guò)程中,骨膜沒(méi)有足夠的時(shí)間作出反應(yīng)并且滯后于鋪設(shè)新骨,導(dǎo)致骨膜反應(yīng)中斷。 年齡:對(duì)于兒童骨膜反應(yīng)迅速,兒童的骨膜反應(yīng)更具攻擊性。 此外,兒童的骨膜附著松散,因?yàn)榕c成人相比,Sharpey纖維(骨外膜內(nèi)的膠原纖維穿入骨組織,使骨外膜連接到骨上,這些膠原纖維稱(chēng)為夏貝氏纖維(Sharpey′s fibers))在兒童中較少且較短。 單側(cè),兩側(cè)對(duì)稱(chēng):這有助于進(jìn)一步對(duì)疾病進(jìn)行分類(lèi)。 單側(cè)骨膜反應(yīng)見(jiàn)于局部過(guò)程,如創(chuàng)傷,感染,腫瘤或感染。 全身系統(tǒng)性病變多見(jiàn)兩側(cè)對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng)。 骨膜反應(yīng)的類(lèi)型 Types of Periosteal Reaction: 一般規(guī)則是:引起快速骨沉積的過(guò)程產(chǎn)生侵略性骨膜反應(yīng),而緩慢進(jìn)行性實(shí)體產(chǎn)生非侵襲性反應(yīng)。 1.非攻擊型 Nonaggressive type: A. 固體骨膜反應(yīng) Solid periosteal reaction(圖1a,b):在創(chuàng)傷,慢性骨髓炎,骨樣骨瘤等良性過(guò)程中。 子類(lèi)型是: a:堅(jiān)固光滑:薄/厚 b: 堅(jiān)固的支撐:光滑/不規(guī)則 B. 分層(洋蔥皮類(lèi)型) Laminated (Onion skin type): 由于皮質(zhì)周?chē)耐墓浅练e,發(fā)生這種類(lèi)型的骨膜反應(yīng)。 圖1a:骨樣骨瘤中的皮質(zhì)增厚/固體骨膜反應(yīng) 圖1b:骨樣骨瘤中的皮質(zhì)增厚/固體骨膜反應(yīng) 2.激進(jìn)類(lèi)型 Aggressive Type: 在腫瘤快速生長(zhǎng)和感染等侵略性過(guò)程中。例如 A. 針形(Spiculated pattern): 這可以顯示兩種類(lèi)型的模式 a?!邦^發(fā)末端”圖案(平行針刺):骨針垂直于骨膜表面輻射。例如在尤因的肉瘤中 灣 “森伯斯特”模式(發(fā)散的多刺):骨針以發(fā)散的模式輻射而不是垂直于皮質(zhì)。例如在Osteosarcoma(1)。 B. Codman的三角形(圖2):當(dāng)骨膜被腫瘤,膿液或血液從皮質(zhì)上抬起時(shí),可以看到這種情況。凸起的骨膜的前緣骨化,看到與皮質(zhì)表面成角度,導(dǎo)致Codman的三角形。例如:骨肉瘤,有時(shí)感染和轉(zhuǎn)移。 圖2:骨膜的骨化邊緣與皮層形成三角形。 骨膜反應(yīng)的鑒別診斷 Differential diagnosis of periosteal reaction: 關(guān)節(jié)炎:銀屑病關(guān)節(jié)炎,反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,青少年慢性關(guān)節(jié)炎。 代謝:肥大性骨關(guān)節(jié)?。℉OA),甲狀腺杵狀指。 先天性:新生兒骨膜反應(yīng),厚皮動(dòng)脈硬化癥。 創(chuàng)傷:骨折,壓力損傷 藥物:氟中毒,維生素A過(guò)多,前列腺素 腫瘤:骨肉瘤,尤因氏肉瘤。 軟骨母細(xì)胞瘤,嗜酸性肉芽腫,骨樣骨瘤,白血病,淋巴瘤。 感染:骨髓炎,化膿性關(guān)節(jié)炎, 遺傳:Caffey病 血管:靜脈淤滯,血管功能不全。 單側(cè)骨膜反應(yīng)的原因 Causes of unilateral periosteal reaction: 1腫瘤: a.骨肉瘤(圖3):皮質(zhì)受累,森伯斯特型的骨膜反應(yīng)與Codman的三角形。 b.尤因氏肉瘤:髓質(zhì)受累與最終類(lèi)型(有時(shí)是洋蔥型)骨膜反應(yīng)通常伴有大的軟組織腫塊。 c. 軟骨母細(xì)胞瘤:良性軟骨產(chǎn)生腫瘤,通常發(fā)生在骨骼未成熟骨的骨骺中。 具有硬化邊緣的裂解病變。 骨膜反應(yīng)發(fā)生在大的病變。 厚、實(shí)心和分層(2)。 d. 嗜酸性肉芽腫:朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的譜。 裂解性髓質(zhì)病變伴有較厚的層狀骨膜反應(yīng)。 e. 骨樣骨瘤:兒童和青少年良性骨形成腫瘤,典型的夜間疼痛。 通常在股骨,脛骨,腓骨和肱骨。 密集厚的骨膜反應(yīng)。 中央透明病灶。 F。 白血病/淋巴瘤:兒童長(zhǎng)骨和成人軸骨。 骨膜反應(yīng)是薄的,分層的或頭發(fā)分叉樣改變( interrupted hair on end)。 軟組織腫塊伴有淋巴瘤。 圖3:骨肉瘤中的侵襲性骨膜反應(yīng) 2、創(chuàng)傷: a. 骨折:(圖4)骨膜反應(yīng)可能是實(shí)心的或斷續(xù)的。 可見(jiàn)中斷形態(tài),骨折與較大程度的移位,復(fù)雜和病理性骨折相關(guān), .b.應(yīng)力損傷(圖5a和b):反復(fù)應(yīng)力區(qū)域的細(xì)微骨膜反應(yīng)。 見(jiàn)于脛骨,跖骨,骨盆和跟骨(3)。 圖3.橈骨干骨折相關(guān)的骨膜反應(yīng) 圖5 a。 涉及第二和第三跖骨應(yīng)力性骨折相關(guān)聯(lián)的成熟骨膜反應(yīng) 圖5 b:應(yīng)力骨折的MRI表現(xiàn)與骨膜反應(yīng)。 骨髓信號(hào)隨低信號(hào)相鄰軟組織而變化。 與平片表現(xiàn)一致。 3.感染: 骨髓炎(圖6)/感染性關(guān)節(jié)炎:根據(jù)感染的嚴(yán)重程度,骨膜反應(yīng)可能是侵襲性或非侵襲性的。 相關(guān)的發(fā)現(xiàn),如包膜,死骨,竇道,關(guān)節(jié)積液等。 圖6:左肋骨的骨髓炎 成人雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng) Bilaterally symmetrical periosteal reactions in Adult: 肥厚性骨關(guān)節(jié)病(HOA)(圖7a,b):骨膜反應(yīng)發(fā)生在手的長(zhǎng)骨和管狀骨的干骺端和骨干。 厚度對(duì)應(yīng)于疾病活動(dòng)的持續(xù)時(shí)間。 相關(guān)的發(fā)現(xiàn)是關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)疏松,軟組織腫脹,關(guān)節(jié)積液和手指杵狀指。 痛苦的狀況。 圖7a:在長(zhǎng)骨的干骺端和骨干處發(fā)生的骨膜反應(yīng)。 圖7b:骨掃描沿著長(zhǎng)骨軸雙側(cè)對(duì)稱(chēng)線(xiàn)性攝取。 肥厚性肺部骨關(guān)節(jié)病。 厚皮性骨膜病 Pachydermoperiostitis(圖8a,b,c):常染色體顯性遺傳性疾病,導(dǎo)致四肢,面部和頭皮皮膚增厚。 通常影響青春期男孩和偏愛(ài)黑人。 廣泛和對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng),與皮質(zhì)融合,主要涉及橈骨和尺骨的下端。 與HOA相反,這是無(wú)痛; 骨膜反應(yīng)更堅(jiān)實(shí),更具刺毛性; 延伸到骨骺以產(chǎn)生關(guān)節(jié)周?chē)纳L(zhǎng)物。 圖8a:廣泛和對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng),與皮質(zhì)合并。Pachydermoperiostitis 圖8b:廣泛和對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng),與皮質(zhì)合并。Pachydermoperiostitis 圖8c:四肢,面部和頭皮的皮膚增厚。Pachydermoperiostosis 血管功能不全:局限于下肢,膝蓋以下。 起伏的固體骨膜反應(yīng),最初與皮質(zhì)分離,稍后與之合并。 相關(guān)的軟組織腫脹。 靜脈石靜脈曲張的情況。 甲狀腺杵狀指(Fig9):自身免疫性甲狀腺疾病,甲狀腺功能減退/甲亢狀態(tài),甲狀腺切除后狀態(tài)的0.5%至10%。 沿著掌骨和指骨的骨干,特別是沿著拇指和食指的橈側(cè),沿著骨膜反應(yīng)的固體針狀花邊。 不太常見(jiàn)的是腳,小腿和前臂(4)。 圖9:沿著掌骨的骨干表現(xiàn)為甲狀腺杵狀指骨的花邊狀骨膜反應(yīng)。 氟中毒:由氟引起的成骨細(xì)胞反應(yīng)。 沿管狀骨骼的固體,起伏的對(duì)稱(chēng)骨膜反應(yīng)。 骨密度擴(kuò)散增加,尤其是軸向骨骼,韌帶鈣化。 兒童雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng) Bilaterally symmetrical periosteal reactions in Childre: 6個(gè)月以下的兒童: 1、嬰兒期的生理性骨膜反應(yīng):3-4個(gè)月大骨干的單層,薄層骨膜反應(yīng),6個(gè)月后消失(5)。 2、先天性梅毒:旺盛的骨干骨膜反應(yīng)。 3、前列腺素E1治療:在患有導(dǎo)管依賴(lài)性CHD的嬰兒中(6)。 4、Caffey?。?個(gè)月前見(jiàn)過(guò)。 沿下頜骨,肩胛骨,鎖骨,尺骨和肋骨的層狀骨膜反應(yīng)。 軟組織腫脹,過(guò)度煩躁和皮下骨質(zhì)增生,包括下頜骨和面部骨骼。 6個(gè)月以上的兒童: 1、維生素A過(guò)多癥:由于維生素A的積極作用,沿長(zhǎng)骨的骨膜反應(yīng),主要在中央骨干,向兩端逐漸變細(xì)。 通常尺骨,跖骨和鎖骨。 過(guò)早關(guān)閉骨骺。 與Caffey病相反,下頜骨不受影響。 急性白血病:骨質(zhì)減少,臨時(shí)鈣化密集區(qū)和突出的干骺端骨吸收。 轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤:與白血病相似。 壞血?。?個(gè)月或以上。 由于骨膜下出血。 最常見(jiàn)于股骨,脛骨和肱骨。 佝僂?。河捎诜氢}化骨膜下類(lèi)骨質(zhì)的存在,模仿骨膜反應(yīng)。 青少年慢性關(guān)節(jié)炎:短管狀骨的關(guān)節(jié)周?chē)鷧^(qū)域。 雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的骨膜反應(yīng): 轉(zhuǎn)移:侵略性類(lèi)型 - 中斷,骨針,太陽(yáng)光芒 骨髓炎:侵襲性或非侵襲性類(lèi)型,取決于感染的嚴(yán)重程度和快速程度。 關(guān)節(jié)炎 銀屑病關(guān)節(jié)炎:沿著指骨的骨膜炎。 旺盛和蓬松骨膜反應(yīng),成熟成固體骨并引起明顯的骨膨脹。 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎:通常是生殖器或胃腸道感染的結(jié)果。 通常是跟骨和跖骨。 沿著軸和干骺端形成蓬松的骨骼。 骨質(zhì)疏松癥和骨軟化癥:由于骨折風(fēng)險(xiǎn)增加。 骨質(zhì)減少,有時(shí)是骨硬化(如果是繼發(fā)性骨軟化)。 非意外傷害:不同愈合階段的骨折。 出血: 鐮狀細(xì)胞指趾炎:雙手短管狀骨。 皮質(zhì)硬化,破壞,骨梗塞和軟組織腫脹。 骨膜反應(yīng)分類(lèi)作者:張鍇博士 骨膜反應(yīng)(periosteal reaction)又稱(chēng)骨膜增生(periosteal proliferation),是因骨膜受刺激,骨膜內(nèi)層成骨細(xì)胞活動(dòng)增加所引起的骨質(zhì)增生,通常表示有病變存在。在組織學(xué)上,可見(jiàn)骨膜內(nèi)層成骨細(xì)胞增多,由新生的骨小梁。骨膜反應(yīng)的原因?骨膜反應(yīng)不是特異的,常見(jiàn)于炎癥、腫瘤、外傷、骨膜下出血等,也可見(jiàn)于正常生長(zhǎng)發(fā)育階段。 骨膜的生理和病理 骨膜包繞在骨外面,由外層(纖維層)和內(nèi)層(細(xì)胞層)組成。成人靜止?fàn)顟B(tài)骨膜以纖維層為主,細(xì)胞成分少,但在兒童生長(zhǎng)發(fā)育期間或各種病變刺激時(shí),骨膜較厚,兩層分層明顯。 骨膜反應(yīng)的分類(lèi) 1.連續(xù)型骨膜反應(yīng) 致密型骨膜反應(yīng)有若干種:致密扶壁狀(solid buttress),見(jiàn)于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和軟骨黏液樣纖維瘤;致密光滑或橢圓層狀骨膜反應(yīng)多見(jiàn)于骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤;波浪狀骨膜反應(yīng)為實(shí)性骨膜反應(yīng)的一種,見(jiàn)于低毒性感染、病程長(zhǎng)的靜脈曲張、慢性淋巴水腫、肺性骨關(guān)節(jié)病、骨膜炎、慢性骨炎,腫瘤少見(jiàn)。CT對(duì)致密型骨膜反應(yīng)鑒別有較大的意義。 2.1.楔形(三角形)實(shí)性骨膜反應(yīng):為一楔形實(shí)性反應(yīng)骨,在緩慢增大骨病灶的外面,楔形骨膜反應(yīng)下面的骨皮質(zhì)無(wú)破壞,而超過(guò)骨膜反應(yīng)范圍的骨皮質(zhì)完全消失??捎谢驘o(wú)骨包殼形成。組織學(xué)檢查表明,有些楔形骨膜反應(yīng)原來(lái)為層狀骨膜反應(yīng),新生骨間纖維血管組織通過(guò)骨母細(xì)胞填充形成實(shí)性楔形骨膜反應(yīng)。楔形骨膜反應(yīng)可見(jiàn)于骨包殼的外側(cè)緣,或?qū)嵭怨悄し磻?yīng)中央破壞所致。后者應(yīng)注意良性病變惡變可能,如軟骨瘤或囊腫。 2.2.中斷的層狀骨膜反應(yīng):原來(lái)為連續(xù)層狀骨膜反應(yīng),由于腫瘤侵人而破壞中斷,常見(jiàn)于惡性腫瘤。良性病變見(jiàn)于小兒嗜酸性肉芽腫。 2.3.中斷的針狀骨膜反應(yīng):針狀骨膜反應(yīng)中央侵犯破壞可形成中斷針狀骨膜反應(yīng)即在腫塊旁形成楔形針狀反應(yīng)骨,而更常見(jiàn)的為皮質(zhì)外腫塊外面局限性反應(yīng)性針狀骨膜反應(yīng)集聚。這楔形反應(yīng)骨就象填入骨干與腫塊間的空隙。可見(jiàn)于實(shí)性或囊性髓內(nèi)良惡性腫瘤或完全表面的病變,如骨旁肉瘤。常為骨外軟組織腫塊迅速發(fā)展的標(biāo)志。 2.4.日光放射型骨膜反應(yīng):常為惡性骨樣組織,僅部分為反應(yīng)骨,每一條致密針狀骨膜反應(yīng)粗細(xì)不一,排列方向從髓內(nèi)某一點(diǎn)為圓心向四周放射狀排列。組織學(xué)上每一根骨針為反應(yīng)骨和腫瘤或兩者混合,在骨肉瘤兩個(gè)骨針之間透亮區(qū)為骨腫瘤細(xì)胞和細(xì)胞基質(zhì)占據(jù),基質(zhì)常為軟骨性和肌性,越靠近骨皮質(zhì),其密度越高,在骨皮質(zhì)反應(yīng)骨與腫瘤相混,形成最早。連續(xù)系列x光片觀察可見(jiàn)骨針從骨皮質(zhì)向皮質(zhì)外腫塊不斷骨化,不能誤認(rèn)為是腫瘤深部反應(yīng)骨形成。皮質(zhì)外腫塊逐漸變?yōu)橹旅?,日光放射狀骨膜反?yīng)可以消失,日光放射狀骨膜反應(yīng)高度提示骨肉瘤。但不是特征性,因?yàn)槠渌[瘤如成骨轉(zhuǎn)移和血管瘤也能見(jiàn)到,偶有骨母細(xì)胞瘤出現(xiàn)的報(bào)道。
骨膜反應(yīng)小結(jié) 1.像骨破壞的類(lèi)型一樣,骨膜反應(yīng)的類(lèi)型亦可表明病變的生物學(xué)活性。單憑骨膜反應(yīng)不能做為定性診斷的依據(jù)。 作者:張鍇博士 |
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