編輯：愛(ài)心如歌    來(lái)源：好意心超平臺(tái)

        肺動(dòng)脈吊帶是一種較罕見(jiàn)的先天性血管畸形，又稱迷走左肺動(dòng)脈，是指左肺動(dòng)脈未能從肺動(dòng)脈主干發(fā)出，而從右肺動(dòng)脈起始部后方發(fā)出，繞過(guò)右主支氣管，向左穿行于食管與氣管之間到達(dá)左側(cè)肺門。左肺動(dòng)脈在走行過(guò)程中包繞右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端，在解剖上形成不完全性血管環(huán)，即吊帶結(jié)構(gòu)。

        肺動(dòng)脈吊帶最初由Glaevecke和Doehle于1897年報(bào)道，1958年Contro等將其命名為“肺動(dòng)脈吊帶”。有關(guān)肺動(dòng)脈吊帶的胚胎學(xué)異常存在多種假說(shuō)，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是發(fā)育期支氣管樹(shù)的尾端毛細(xì)血管和來(lái)源于右側(cè)第六弓衍生出的支配動(dòng)脈相連接形成。研究表明，肺動(dòng)脈吊帶與18-三體、21-三體等染色體異常有明顯相關(guān)性。

        根據(jù)左肺動(dòng)脈起源情況，肺動(dòng)脈吊帶可分為完全型和部分型。完全型是指左肺動(dòng)脈主干從右肺動(dòng)脈發(fā)出；部分型是指左肺動(dòng)脈部分分支從右肺動(dòng)脈發(fā)出，而左肺動(dòng)脈主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺動(dòng)脈起源異常多見(jiàn)，而左下肺動(dòng)脈起源異常罕見(jiàn)。

        肺動(dòng)脈吊帶患兒氣管狹窄的原因除異常走行的左肺動(dòng)脈壓迫氣管以及壓迫造成的氣管軟化外，也可能是合并膜狀軟骨缺失的完全性氣管環(huán)造成的。

        肺動(dòng)脈吊帶患兒的臨床癥狀常取決于氣管、食管受壓程度和伴發(fā)的心內(nèi)畸形。絕大多數(shù)患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)癥狀，癥狀較輕者在青春期或成年后偶被發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀缺乏特異性，多以反復(fù)咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染遷延不愈等呼吸道癥狀為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、抽搐等表現(xiàn)，危及生命。約50％肺動(dòng)脈吊帶患兒合并心內(nèi)畸形，常見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和永存左位上腔靜脈，少數(shù)合并法洛四聯(lián)癥。

        肺動(dòng)脈吊帶若不能及時(shí)得到手術(shù)治療，大約90％的患兒在1歲以內(nèi)死亡。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且大多臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，容易誤診、漏診。因此，早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)手術(shù)糾治左肺動(dòng)脈異常和氣道梗阻對(duì)本病預(yù)后至關(guān)重要。

        呼吸道癥狀是診斷肺動(dòng)脈吊帶的重要信號(hào)，影像學(xué)檢查是診斷肺動(dòng)脈吊帶的主要手段。其中，超聲心動(dòng)圖是首選診斷方法，CTA是最佳確診手段，不僅可以清晰顯示血管結(jié)構(gòu)及走行，而且可以清晰顯示氣管和肺的結(jié)構(gòu)。

        ①對(duì)不明原因反復(fù)發(fā)作喘鳴、呼吸道感染、氣道梗阻等癥狀的患兒，應(yīng)高度警惕肺動(dòng)脈吊帶的可能；

        ②對(duì)肺動(dòng)脈吊帶畸形有充分的認(rèn)識(shí)。胸骨左緣大動(dòng)脈短軸切面是首選切面，顯示正常的肺動(dòng)脈分叉消失，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈，于右肺動(dòng)脈第一級(jí)分支開(kāi)口前發(fā)出左肺動(dòng)脈（圖78-1,2）。劍下大動(dòng)脈短軸切面、胸骨右緣大動(dòng)脈短軸切面、胸骨上窩右肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面等可作為補(bǔ)充切面，均能顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈；

        ③彩色多普勒進(jìn)一步顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，為藍(lán)色血流（圖78-3,4）；

        ④合并畸形的診斷：如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等；

        ⑤CTA確診。CTA不僅可以清晰顯示左、右肺動(dòng)脈的走行，及其與氣管、支氣管的毗鄰關(guān)系，還可顯示氣管、支氣管的受壓情況、狹窄部位及程度（圖78-5,6）；

        ⑥鑒別診斷。對(duì)于多切面顯示的正常肺動(dòng)脈分叉處左肺動(dòng)脈缺失的患兒，應(yīng)與左肺動(dòng)脈缺如、左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈交叉（圖78-7）鑒別。

        因肺動(dòng)脈吊帶患兒的左肺動(dòng)脈位于聲束遠(yuǎn)場(chǎng)，且前方受氣管或支氣管內(nèi)氣體干擾，經(jīng)驗(yàn)不足的檢查者往往不易或不敢辨認(rèn)。當(dāng)胸骨左緣大動(dòng)脈短軸切面顯示肺動(dòng)脈主干及右肺動(dòng)脈時(shí)，切勿將與肺動(dòng)脈呈交叉關(guān)系的降主動(dòng)脈誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈（圖78-8）。另外，肺動(dòng)脈吊帶合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，也容易將動(dòng)脈導(dǎo)管誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈。