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來源：超聲醫(yī)師網(wǎng)整理 肝內(nèi)血管系的簡單解剖：肝內(nèi)血管主要分為肝動脈、門靜脈、和肝靜脈，這里主要說肝靜脈。 臨床癥狀與體征：本病男女之比為1.2:1----2:1,年齡2.5---75歲，以20—40歲最為多見。臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞的病理性質(zhì)而不同。根據(jù)發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)等，又可分為急性型，亞急性型和慢性型?！ ?nbsp; 1，急性型 多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血栓形成，可急劇蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。 2，亞急性型 多為肝靜脈和IVC同時或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見于1/3的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務(wù)在25cmH2O以上時出現(xiàn)少尿，超過50cmH2O則出無尿。胸腔容積和肺順應(yīng)性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。 3，慢性型 病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營養(yǎng)不良，呈曲型的“蜘蛛人”體態(tài)。 超聲的常見表現(xiàn)：肝臟的彌漫性回聲改變、門靜脈高壓、脾大、腹水等；但肝臟損傷程度與脾大、腹水的程度不相符，即肝臟損傷的聲像圖表現(xiàn)并不是很明星，主要時肝臟增大，（尾葉也大），實質(zhì)回聲密集，增粗多不明顯，而脾臟卻增大明顯，腹水也很常見。 超聲檢查步驟與方法：觀察肝臟的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、包膜是否光滑、門靜脈情況、肝內(nèi)管系、脾臟的大小，脾靜脈的情況。
下腔閉塞或狹窄時表現(xiàn)：
灰褐組織3條，長1.2cm-1.5cm，直徑0.5cm （肝臟穿刺）鏡下見肝血竇擴張，部分肝血竇充血，少部分Diss腔內(nèi)也可見少量紅細(xì)胞，小葉間靜脈無明顯充血改變，病變可考慮為肝靜脈阻塞。
與門脈海綿樣變的鑒別：門脈海綿樣變主要是門靜脈狹窄閉塞，周圍側(cè)枝循環(huán)形成，引起脾大，腹水，肝靜脈、下腔靜脈無異常無異常。
病例： 女性，58歲，以”全身浮腫伴右上腹脹痛5年”曾在外院診斷為“肝硬化”經(jīng)過治療，癥狀未得到改善，后經(jīng)查確診為布加綜合征。
病例： 病人，男，48歲，以黃疸就診。超聲所見：肝臟長大，右肝最大斜徑約15.2cm，肝尾葉增大（前后徑約5.8cm），肝臟實質(zhì)回聲增粗，不均勻，未見明顯占位。肝右靜脈管腔呈條索狀回聲，CDFI：肝右靜脈管腔內(nèi)未見明顯血流信號。肝短靜脈開放，內(nèi)未見異常回聲充填。肝后下腔靜脈增粗（內(nèi)徑約30mm），內(nèi)見約2.3x1.4cm絮狀等回聲附著，下腔靜脈穿膈肌處呈肌性阻塞，其間有小孔，CDFI；下腔靜脈內(nèi)血流為雙向（回心流速5.6cm/s，離心流速約12.8cm/s），血流頻譜呈低速帶狀，期向性消失。門靜脈主干內(nèi)徑增粗（約1.4cm），內(nèi)未見異常回聲充填，血流單向向肝。
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