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【G024】先天性髖內(nèi)翻

 桃氣淘 2018-09-02
概述

     小兒先天性髖內(nèi)翻,又稱(chēng)發(fā)育性髖內(nèi)翻。在幼兒時(shí)發(fā)病,股骨頸的頸干角呈進(jìn)行性減小,表現(xiàn)為日見(jiàn)加重的跛行,是小兒跛行常見(jiàn)原因之一。單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),性別和種族無(wú)明顯差異。

病因

     先天性髖內(nèi)翻的病因不明,有家族遺傳史,先天性骺板發(fā)育異常,股骨頸內(nèi)側(cè)鈣化過(guò)程受阻,以致于股骨頸內(nèi)側(cè)發(fā)育異常,究其原因?qū)倬植垦芑位蚴莿?chuàng)傷引起的尚未定論。

臨床表現(xiàn)

    患兒在開(kāi)始行走之前一般無(wú)癥狀,行走后出現(xiàn)臀中肌松弛的跛行。如為雙側(cè)病變,步態(tài)呈鴨步,大轉(zhuǎn)子向外上突出,股骨頸彎曲內(nèi)翻形成了肢體的短縮。由于臀中小肌松弛,屈氏征陽(yáng)性,患髖外展、內(nèi)收、旋轉(zhuǎn)受限。本病與兒童期繼發(fā)性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發(fā)性骨軟骨發(fā)育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內(nèi)翻有所不同,但均有跛行步態(tài),應(yīng)與先天性髖脫位鑒別。本病由于股骨頭位于髖臼之內(nèi),望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)陰性,而后期髖關(guān)節(jié)功能受限顯著,且發(fā)病率較低。

   1.骺板近側(cè)有一透明帶,骺板與干骺端下方形成一三角形骨塊;

    2.骨骺閉合成形成手杖畸形X表現(xiàn)為:頸干角減小、股骨頸內(nèi)側(cè)與股骨頭接壤處可見(jiàn)一個(gè)三角形骨塊,該三角骨塊密度減低,呈倒V形,為一骨質(zhì)發(fā)育不良區(qū),其邊緣與周?chē)琴|(zhì)有明顯的界限,內(nèi)側(cè)界為股骨頭的骺線,外側(cè)界為X線透亮增加的發(fā)育異常區(qū)域,隨著年齡的增長(zhǎng),體重增加,局部薄弱的透亮帶更加增寬與變直,髖內(nèi)翻愈加嚴(yán)重。晚期病例的股骨頭變得扭曲呈橢圓形,髖臼變淺,頸干角可達(dá)90°以下。HE角測(cè)量,正常為25°左右,髖內(nèi)翻大于25°,連續(xù)測(cè)量HE角,可了解髖內(nèi)翻進(jìn)展程度,是否需要手術(shù)矯形以及矯正多少才能防止畸形復(fù)發(fā)。

X線表現(xiàn)

      頸干角減小、股骨頸內(nèi)側(cè)與股骨頭接壤處可見(jiàn)一個(gè)三角形骨塊,該三角骨塊密度減低,呈倒V形,為一骨質(zhì)發(fā)育不良區(qū),其邊緣與周?chē)琴|(zhì)有明顯的界限,內(nèi)側(cè)界為股骨頭的骺線,外側(cè)界為X線透亮增加的發(fā)育異常區(qū)域,隨著年齡的增長(zhǎng),體重增加,局部薄弱的透亮帶更加增寬與變直,髖內(nèi)翻愈加嚴(yán)重。晚期病例的股骨頭變得扭曲呈橢圓形,髖臼變淺,頸干角可達(dá)90°以下。HE角測(cè)量,正常為25°左右,髖內(nèi)翻大于25°,連續(xù)測(cè)量HE角,可了解髖內(nèi)翻進(jìn)展程度,是否需要手術(shù)矯形以及矯正多少才能防止畸形復(fù)發(fā)。

    男孩,5歲,就診前半年家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子走路姿態(tài)不好,呈搖擺步態(tài),但是沒(méi)有疼痛。當(dāng)時(shí)去拍了骨盆正位X線片,雙側(cè)最明顯的表現(xiàn)為股骨頸干角減少,可見(jiàn)股骨頸干骺端與股骨頭骺間明顯增寬、碎裂的透亮帶區(qū)域,尤其可見(jiàn)股骨頸內(nèi)下方不規(guī)則骨化,有些地方可能會(huì)有誤診為股骨頸骨折不愈合或慢性股骨頭骺滑脫。

鑒別診斷

     本病與兒童期繼發(fā)性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發(fā)性骨軟骨發(fā)育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內(nèi)翻有所不同,但均有跛行步態(tài),應(yīng)與先天性髖脫位鑒別。


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