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【專家點(diǎn)評(píng)】病例分享053

 火炎森林 2018-07-26


053病例專家點(diǎn)評(píng)

朱朝輝

新疆胸科醫(yī)院影像科主任

        感謝“結(jié)核影像”的邀請(qǐng),讓我就這個(gè)病例談一點(diǎn)個(gè)人的觀點(diǎn)。談不上專家點(diǎn)評(píng),不過(guò)拋磚引玉而已。這里要特別感謝天津市海河醫(yī)院放射科邢志珩副主任提供的精彩病例,讓我在學(xué)習(xí)的過(guò)程當(dāng)中獲得了許多相關(guān)知識(shí)。


病例信息

       女性,60歲,間斷發(fā)熱10余天,體溫波動(dòng)于37.2℃~37.6℃,伴有全身關(guān)節(jié)及肌肉疼痛,咳嗽,少痰,乏力,無(wú)盜汗。給予“頭孢丙烯”抗感染及退熱對(duì)癥治療無(wú)效。血常規(guī)正常,ALB降低,氧分壓及二氧化碳分壓均降低;CRP明顯增高,肺炎支原體檢測(cè)提示弱陽(yáng)性,痰培養(yǎng)示白色念珠菌;腫瘤標(biāo)志物陰性;余無(wú)特殊。


影像分析

        首次胸部CT(2015-12-03)顯示兩肺上葉、下葉多發(fā)結(jié)節(jié)影及大片滲出性實(shí)變影,大小、形態(tài)各異,主要分布于肺野外周近胸膜下,病灶邊緣不規(guī)則,部分病灶緊貼胸壁或與胸膜呈輕度粘連樣改變,左下大片實(shí)變病灶內(nèi)可見(jiàn)清晰充氣支氣管征,所示縱隔窗未見(jiàn)縱隔及肺門(mén)有腫大淋巴結(jié)。CT影像表現(xiàn)指向肺部感染性炎性病變,同時(shí)結(jié)合臨床低熱及實(shí)驗(yàn)室ALB降低、CRP明顯增高,似乎診斷已基本確立。然而臨床給予莫西沙星抗感染治療效果不佳;考慮到痰培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)白色念珠菌,遂使用莫西沙星聯(lián)合亞胺培南西司他丁及佛康唑治療,仍無(wú)效。再次復(fù)查胸部CT(2015-12-11),雙肺病變?nèi)赃M(jìn)行性發(fā)展,這就迫使我們重新梳理思路,進(jìn)行鑒別診斷。
       對(duì)于CT檢查表現(xiàn)為肺部彌漫或多發(fā)滲出性病變的鑒別診斷一直以來(lái)都是難題,大多數(shù)病變的確診還需密切結(jié)合臨床、檢驗(yàn)以及病理檢查,這是因?yàn)橛跋癖憩F(xiàn)缺乏特異性。就這個(gè)病例來(lái)說(shuō),從CT表現(xiàn)上首先提示炎癥性病變,可以是感染性的,也可以是非感染性的。包括多耐藥肺結(jié)核、肺真菌病(特別是肺毛霉菌、曲霉菌病)、細(xì)菌性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、急性纖維素性機(jī)化性肺炎等。其次肺浸潤(rùn)型腺癌(舊稱細(xì)支氣管肺泡癌,包括肺炎型肺泡癌等)也可有相同的影像表現(xiàn)。另外在吸入性或藥物性所致的彌漫性肺泡損傷以及肺血管炎都可有類似的影像學(xué)表現(xiàn)。


異病同影的幾種疾病特點(diǎn):

      耐多藥肺結(jié)核 耐多藥結(jié)核影像上多表現(xiàn)為重癥肺結(jié)核。結(jié)核病活動(dòng)期影像表現(xiàn)為大量滲出性病變,腺泡結(jié)節(jié)樣的播散病灶是結(jié)核活動(dòng)性的主要征象。耐多藥結(jié)核病影像表現(xiàn)具有以下特點(diǎn):肺內(nèi)病變嚴(yán)重,病變活動(dòng)性明顯,肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)、播散病灶、空腔及合并肺毀損多;病變不斷進(jìn)展,抗結(jié)核療效不佳。病變的多形態(tài)是其特點(diǎn)。

      顯微鏡下多血管炎 顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)是一種無(wú)或僅有少量免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎,可累及全身任何組織和器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,容易誤診。MPA肺損害的主要影像表現(xiàn)為肺野外周為主的磨玻璃影、實(shí)變影和網(wǎng)格狀影。相應(yīng)的病理基礎(chǔ)為肺泡出血、間質(zhì)慢性炎癥、血管炎或纖維化。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道將其歸納為三型:(1)多發(fā)性或單發(fā)性斑片狀肺炎型;(2)中央“蝶翼狀”水腫型;(3)彌漫性間質(zhì)性肺炎型。,MPA的胸部CT影像表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但疾病不同時(shí)期的CT影像表現(xiàn)具有一定的特征性,病情活動(dòng)期多表現(xiàn)為肺磨玻璃樣改變、大片狀實(shí)變影、纖維網(wǎng)格狀影、縱隔淋巴結(jié)腫大及胸腔積液,而且病變廣泛。穩(wěn)定期以兩肺散在斑片影,纖維網(wǎng)格狀影居多,而且相對(duì)于活動(dòng)期,病變較局限,這些特征有助于指導(dǎo)臨床對(duì)MPA的診斷、治療效果。

      壞死性肉芽腫性血管炎 壞死性肉芽腫性血管炎(NGV)即韋格納肉芽腫病(wG)是一種病因不明、可累及多系統(tǒng)多器官且以小血管為主要侵犯對(duì)象的自身免疫性疾病,其病理學(xué)特征是壞死性肉芽腫和小血管炎。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,多表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和腎臟損害,還可累及關(guān)節(jié)、眼、耳、皮膚,亦可侵及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等,其中以肺受累最為常見(jiàn)。NGV肺部病理表現(xiàn)的多樣性決定了其影像學(xué)表現(xiàn)也呈多樣性改變。肺部CT的主要表現(xiàn)為兩肺內(nèi)多形性、多發(fā)性、多變性的結(jié)節(jié)或腫塊影,伴或不伴空洞形成,即所謂“三多一洞”,也可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)性病灶、肺不張或支氣管狹窄。

      肺毛霉菌病 肺毛霉菌病的影像學(xué)表現(xiàn)包括浸潤(rùn)、滲出、實(shí)變、空洞和結(jié)節(jié)等,同樣缺乏特異性,與其他的侵襲性肺部真菌感染很難鑒別,尤其是肺曲霉病。有人認(rèn)為,肺部CT若表現(xiàn)為多發(fā)肺結(jié)節(jié)(>10個(gè))、胸腔積液、反暈輪征則更傾向于肺毛霉菌病的診斷。目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是活組織檢查發(fā)現(xiàn)特征性菌絲和病理改變,最主要的方法是支氣管鏡活檢或經(jīng)皮肺穿刺。 

       浸潤(rùn)型腺癌 貼壁生長(zhǎng)型腺癌(舊稱細(xì)支氣管肺泡癌)的CT影像表現(xiàn)多種多樣。腫瘤細(xì)胞沿著肺泡壁生長(zhǎng)且分泌黏液而引起肺葉實(shí)變,由于支氣管未受侵犯,夾在實(shí)變影中形成明顯對(duì)比,顯示支氣管充氣征。此外還可有多發(fā)的斑片影伴融合,實(shí)變影內(nèi)密度不均,內(nèi)有蜂房樣透光區(qū)、磨玻璃征、“枯樹(shù)枝征”等CT影像表現(xiàn)。

     隱源性機(jī)化性肺炎 隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizing pneumonia,COP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的一個(gè)亞型,其病理學(xué)依據(jù)是機(jī)化性肺炎(OP),伴有閉塞性細(xì)支氣管炎(BO),部分病例可以不伴有BO。最常見(jiàn)CT影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺支氣管血管束周圍的磨玻璃樣變和胸膜下的肺實(shí)變。這些病變呈游走性,可以在幾周或更長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)在不同的部位反復(fù)出現(xiàn)。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性,而肺實(shí)變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點(diǎn)。肺結(jié)節(jié)常與其他影像學(xué)表現(xiàn)共同存在,且多小于10mm。線樣或網(wǎng)格樣改變并不常見(jiàn),這些CT表現(xiàn)多種混合存在為隱源性機(jī)化性肺炎的特點(diǎn)。COP的診斷需要結(jié)合臨床、影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn),并排除已知的原因和潛在疾病,如過(guò)敏性肺泡炎、彌漫性肺泡損傷、非特異性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性嗜酸性肺炎等。

      急性纖維素性機(jī)化性肺炎 急性纖維素性機(jī)化性肺炎(acutefibrinous and organizing pneumonia,AFOP)的概念由Beasley等在2002年首先提出。2013年美國(guó)胸科協(xié)會(huì)發(fā)布了關(guān)于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的最新分類,其中急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP)被確認(rèn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的罕見(jiàn)病理類型。組織學(xué)上不同于傳統(tǒng)彌漫性肺泡損傷(DAD)、機(jī)化性肺炎(OP)、和嗜酸粒細(xì)胞肺炎(EP)的病理改變,臨床呈急性或亞急性起病,鏡下表現(xiàn)以氣腔內(nèi)多量纖維素樣物質(zhì)沉積為特征,類似于OP 的組織結(jié)構(gòu),因此命名為AFOP。Beasley等強(qiáng)調(diào),AFOP的診斷依賴于大塊肺組織活檢標(biāo)本,鏡下見(jiàn)大面積分布的典型纖維素球,且不伴透明膜、Masson小體形成或多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),結(jié)合臨床及影像表現(xiàn)充分排除DAD、OP、EP 等其他急性肺損傷病變后,可考慮診斷為AFOP。影像表現(xiàn)類似社區(qū)獲得性肺炎及隱源性機(jī)化性肺炎,多數(shù)病例為雙肺多葉實(shí)變影,以下葉和靠近胸膜的病變?yōu)橹?,磨玻璃影和多發(fā)結(jié)節(jié)影也較常見(jiàn),也可見(jiàn)單側(cè)結(jié)節(jié)狀實(shí)變陰影易與結(jié)核、腫瘤相混淆。AFOP可以無(wú)任何原因,呈急性或亞急性起病,也可以與結(jié)締組織病,細(xì)菌、病毒感染,藥物,職業(yè)暴露以及多種基礎(chǔ)疾病等相關(guān)。發(fā)病年齡自出生嬰幼兒到七、八十歲的老人,沒(méi)有明確的性別差異。主要的臨床特征為進(jìn)行性加重的呼吸困難.另外可有發(fā)熱.咳嗽.胸痛.全身乏力不適等,少數(shù)患者有流感樣前驅(qū)癥狀,咯血,關(guān)節(jié)痛,皮疹等。主要的肺部體征為聽(tīng)診兩肺底可聞及吸氣末捻發(fā)音。在大多數(shù)報(bào)道的成年人的病例中.與ARD$的患者相比.癥狀井不十分嚴(yán)重,僅少部分(30%)患者需要機(jī)械通氣。實(shí)驗(yàn)室沒(méi)有特異性,可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、C-反應(yīng)蛋白增高,血?dú)夥治鲋饕獮榈脱跹Y,肺功能檢查主要為限制性通氣功能障礙,彌散量減低,在合并慢性阻騫性肺病時(shí),可有阻塞性通氣功能障礙的表現(xiàn)。

總結(jié)

      這個(gè)病例通過(guò)支氣管鏡活檢,最后確診為急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP),既出乎預(yù)料,似乎又在情理之中。(1)臨床表現(xiàn)為間斷低熱,肺內(nèi)多發(fā)滲出性病變,提示炎癥性病變,但抗感染治療無(wú)效,血常規(guī)正常,此時(shí)應(yīng)拓寬思路。(2)臨床抗感染無(wú)效,結(jié)合患者年齡,勢(shì)必會(huì)考慮有無(wú)腫瘤可能。但臨床癥狀(無(wú)大量泡沫痰)及腫瘤標(biāo)志物陰性,肺癌的診斷證據(jù)不足。(3)藥物性機(jī)化性肺炎及肺血管炎也無(wú)相應(yīng)的臨床病史、化驗(yàn)檢查以及其它系統(tǒng)損害的證據(jù)支持。(4)作為臨床診斷重要支持的CT影像表現(xiàn)又不具備特異性,難以給出明確結(jié)論。但是CT影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于臨床在診斷方向上的幫助作用是毋庸置疑的。

      剛看到該病例的診療過(guò)程時(shí),我的第一反應(yīng)是雙肺炎癥性病變,COP可能,作出這個(gè)判斷是基于病變的形態(tài)、數(shù)目以及分布特點(diǎn),也是基于以往對(duì)于COP的粗淺了解。沒(méi)有考慮AFOP也是因?yàn)閷?duì)該病不甚了解,更談不上掌握了。無(wú)明顯誘因的OP稱特發(fā)性或隱源性機(jī)化性肺炎(COP),國(guó)內(nèi)有病理文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為Beasley 等報(bào)道的AFOP 也可能是代表OP病變進(jìn)展中的某個(gè)階段,亞急性起病的 AFOP 在病程及預(yù)后方面接近典型的 OP。通過(guò)這個(gè)病例的學(xué)習(xí),我依然感到作為影像科醫(yī)生,在臨床檢驗(yàn)和病理知識(shí)方面的欠缺和不足,正所謂學(xué)無(wú)止境,只有不斷學(xué)習(xí)積累,才能日臻成熟提高。因本人水平有限,對(duì)該病例的認(rèn)識(shí)和理解可能存在不當(dāng)之處,歡迎各位老師指正。

       

      再次感謝結(jié)核影像給我這個(gè)難得的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì),感謝后臺(tái)默默無(wú)私奉獻(xiàn)的吳璇、吳迪、朱艷艷、楊澄清、邢志珩等幾位老師!感謝侯代倫主任!希望大家繼續(xù)關(guān)注、支持“結(jié)核影像”,不斷交流,相互學(xué)習(xí),共同提高。      







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