專家討論：

友誼醫(yī)院---張輝

患者病史比較長，而且病史也比較復(fù)雜，是否不能用一元論來解釋:感覺從影像上看，右肺團(tuán)片灶，其內(nèi)可見略擴(kuò)張支氣管影，頸部、縱隔淋巴結(jié)增大，符合淋巴瘤改變；肺內(nèi)間質(zhì)水腫伴粟粒結(jié)節(jié)灶，臨床有眼干等癥狀，干燥綜合征可以；另外間質(zhì)水腫，胸腔積液，不知道心功能咋樣。涂片中菌陽性，是否合并混合感染可能。

廣州市胸科醫(yī)院---馬志明

患者有口干、眼干，腎損害，應(yīng)想到干燥綜合征的可能，且本病患者淋巴瘤的發(fā)生率高于正常人群。本例有干燥綜合征的癥狀，影像學(xué)有右中葉實變，淋巴管周分布的病變、頸部與縱隔淋巴結(jié)腫大，提示兩病合并的可能性?？蛇M(jìn)行Schirmer I 試驗、角膜染色、下唇腺病理、唾液腺同位素檢查、抗SSA或抗SSB等檢查進(jìn)一步鑒診。

雞西礦總院---孫玉寧

中年女性，病灶中央間質(zhì)小葉間隔增厚，局部結(jié)節(jié)樣改變，胸水，右肺中葉實變其內(nèi)支氣管局部擴(kuò)張，縱膈見小淋巴結(jié)，查體頸部多發(fā)淋巴結(jié)，考慮淋巴瘤或白血病！病人有油漆工作史！鑒別癌性淋巴管炎，無原發(fā)病，一般單側(cè)發(fā)生！肺水腫很少小結(jié)節(jié)！再者病人有口干等癥狀，是否合并干燥綜合征！

南京市胸科醫(yī)院---曾誼

從患者的癥狀看來為老年女性，有胸悶，呼吸困難，進(jìn)行性加重。伴口干，眼干等不適癥狀，不排除干燥綜合征的可能，而sjogren syndromess 是一種侵犯外分泌腺體的慢性自免性疾病，病理特點是淋巴組織的增生和各部位的浸潤，淋巴浸潤于外分泌腺體，則產(chǎn)生眼干，口干的癥狀，浸潤于腺體以外的臟器，如肺和腎臟，則出現(xiàn)肺間質(zhì)性病變?nèi)鏛IP和間質(zhì)性腎炎，當(dāng)淋巴細(xì)胞發(fā)生惡變是則轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨土?。有研究表明原發(fā)性干燥綜合征的病人淋巴瘤的發(fā)生生率普遍較正常人增高。該患者胸部影像表現(xiàn)為，縱隔內(nèi)可見腫大淋巴結(jié)，伴肺內(nèi)彌漫性小葉間隔的增厚，伴沿淋巴管分布的小結(jié)節(jié)狀病灶，多見于結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淋巴增殖性疾病和肺內(nèi)淀粉樣變，本例考慮淋巴增殖性病變可能性較大，右中肺實變，伴支氣管氣象，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化，考慮肺淋巴瘤可能性大，需要與其他淋巴細(xì)胞增殖性疾病相鑒別，如淋巴瘤樣肉芽腫，Castleman 病等。其他疾病還要排除右肺癌晚期合并癌性淋巴管炎的可能。

武漢市肺科醫(yī)院---杜榮輝

1 中年女性，憋氣9月，加重3月，有眼干、口干癥狀；2 曾因小便潛血陽性疑腎小球腎炎，油漆工兩年，長期接觸面粉，頸部淋巴結(jié)腫大；3 CRP及鐵蛋白升高，胸水呈漏出液；4 胸部CT：雙肺小葉間隔增厚，沿支氣管血管束分布，葉間裂增厚，部分呈結(jié)節(jié)，呈淋巴管周圍分布，右中葉實變，有支氣管充氣征，縱隔淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)胸腔積液；考慮診斷：1 多系統(tǒng)性淀粉樣變（肺、胸膜、淋巴結(jié)、腎、唾液腺）2 淋巴瘤 3 肺癌并癌性淋巴管炎。

西安市胸科醫(yī)院---漆沄

中年女性，慢性病史，存在呼吸道、口腔、眼部干燥癥狀、腎臟病變，曾從事油漆工、長期接觸淀粉，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，血象及CRP提示感染，涂片革蘭氏陽性球菌、真菌陽性，鐵蛋白升高，胸水可能為滲漏之間，胸部CT：雙肺彌漫小葉間隔增厚、支擴(kuò)、小結(jié)節(jié)影、雙側(cè)胸腔積液、右肺中葉實變影部分強(qiáng)化、縱隔淋巴結(jié)腫大。診斷：干燥綜合征相關(guān)淋巴瘤、肺部感染。

大慶市第二醫(yī)院---石艷玲

這個病例比較糾結(jié)，影像特點：1、右肺中葉葉性密實的實變灶，強(qiáng)化很均勻，無血管造影征，近端支氣管輕度擴(kuò)張，肺動脈分支近端充盈，中遠(yuǎn)端支氣管和肺小動脈閉塞。2、雙肺彌漫性小葉間隔增厚，形態(tài)欠光滑，伴多發(fā)微小結(jié)節(jié)和磨玻璃密度區(qū)。3、雙側(cè)胸水。4、左舌葉斑片灶。臨床特點：1、口眼干燥。2、頸淋巴結(jié)腫大。3、CRP增高，涂片革陰球菌強(qiáng)陽性，真菌孢子和菌絲強(qiáng)陽。4、胸水黃濁，未見惡腫瘤細(xì)胞。 主要考慮:右肺中葉腺癌?淋巴瘤?中葉葉性密實病灶強(qiáng)化均勻，似乎更符合增生性病變，擠壓性造成支氣管和血管的遠(yuǎn)端閉塞。肺內(nèi)小葉間隔不太光滑增厚，且伴微小結(jié)節(jié)及磨玻璃區(qū)，屬于淋巴管的擴(kuò)張和增生，造成淋巴道回流通路阻塞導(dǎo)致雙側(cè)胸水。另肺外雙頸部淋巴結(jié)腫大。臨床病史較長指向干燥綜合征，抗炎和提免疫治療無效，接觸史似乎并不能造成嚴(yán)重的肺損害。有文獻(xiàn)報道警惕SS患者發(fā)生淋巴瘤的出現(xiàn)，綜上考慮淋巴瘤的可能性更大。肺葉的腺癌所致淋巴管炎一般局部性更常見，這種彌漫性淋巴管炎比較少罕見。SS和肺內(nèi)彌漫性病變增加了感染機(jī)會，左肺舌葉為繼發(fā)感染灶可能。

武漢市肺科醫(yī)院---楊澄清

58歲女性，病程長，踹氣為主；有口干眼干癥狀；腎受累（腎炎？）；便潛血（消化道受累？）淋巴結(jié)大，質(zhì)硬；胸水只有常規(guī)為單核為主。胸部CT右中葉實變，有支氣管充氣征，血管造影征（無平掃CT不確定是否為鈣化）有均勻強(qiáng)化，雙肺彌漫性小葉間隔增厚，可見彌漫性微結(jié)節(jié)及GGO，雙側(cè)胸腔積液，縱隔淋巴結(jié)腫大。第一印象干燥綜合癥需及時明確診斷，及時完善ENA全套包括ANCA全套等風(fēng)濕免疫血管炎方面檢查。其次全身多系統(tǒng)受累，結(jié)合影像學(xué)改變，臨床考慮有干燥綜合癥可能，第一診斷首選干燥綜合癥相關(guān)性淋巴瘤可能性大，鑒別肺癌伴癌性淋巴管炎。

國防科技大學(xué)醫(yī)院---卜學(xué)勇

非常感謝孫小麗老師分享的精彩病例！孫老師上一個輪值病例是胃癌肺轉(zhuǎn)移，癌性淋巴管炎，印象深刻，似乎這個病例也有些相似之處。臨床方面略。影像學(xué)表現(xiàn)：雙肺支氣管血管束增粗，邊緣模糊，小葉間隔增厚，另見多發(fā)粟粒狀小葉中心性結(jié)節(jié)影。整個肺野呈面紗樣，透光度減低。右肺中葉見大片實變區(qū)，肺門側(cè)可見含氣支氣管，僵硬、扭曲、杵狀擴(kuò)張，遠(yuǎn)端截斷，左舌葉心臟旁見楔形實變影。增強(qiáng)掃描，右肺中葉實變區(qū)強(qiáng)化比較明顯，高于肌肉密度。雙側(cè)胸水，臟層胸膜表面凹凸不平，表面胸膜或胸膜下多發(fā)性小結(jié)節(jié)的存在?？v膈見多個小淋巴結(jié)。心臟不大?？紤]診斷：1、右中葉、左舌葉腺癌伴癌性淋巴管炎？右中葉完全實變，支氣管遠(yuǎn)端閉塞，但中葉體積并無明顯縮小，說明是以增殖性病變?yōu)橹鳎夤艿谋憩F(xiàn)也符合腺癌的特點，雙肺其余病變用癌性淋巴管炎解釋，因為左上葉也存在病變，所以雙側(cè)淋巴管炎是可以理解的，但是CEA不高，似乎有些不支持腺癌，但是鐵蛋白高，可以見于肺癌；2、淋巴瘤？肺部中軸間質(zhì)、小葉間隔增厚、小葉中心性結(jié)節(jié)，都可以理解為淋巴增殖性病變，雙肺的實變區(qū)，密度均勻，強(qiáng)化較明顯，縱膈、頸部淋巴結(jié)腫大，也符合淋巴瘤的表現(xiàn)，但含氣支氣管較少，支氣管擴(kuò)張不明顯，不太像MALT，可能是大B細(xì)胞淋巴瘤之類?；颊哂锌诟?、眼干癥狀，需要懷疑SS，繼發(fā)淋巴瘤，但目前尚缺乏SS的確鑿證據(jù)。3、轉(zhuǎn)移瘤：如同孫老師前面的輪值病例，癌性淋巴管炎可以融合實變，加上患者鐵蛋白增高，要懷疑肝癌、胰腺癌等肺部氣腔實變型轉(zhuǎn)移，或癌性淋巴管炎融合實變，但目前證據(jù)不足?；颊咛低科娬婢咦优c菌絲，可能為定植，肺部病變沒有看到明確的霉菌感染證據(jù)。

奉賢區(qū)中心醫(yī)院---羅志兵

58歲女性，憋氣9月，加重3月，胸部CT見多發(fā)淋巴結(jié)腫大，兩肺多發(fā)串珠樣小葉間隔增厚，需考慮淋巴瘤，肺癌癌性淋巴管炎，結(jié)節(jié)病，患者右中葉實變，均勻強(qiáng)化，有枯樹枝征，雙側(cè)胸腔積液，不支持結(jié)節(jié)病，主要考淋巴瘤與癌性淋巴管炎（腺癌）鑒別：有憋氣9月，如果是腺癌，說明當(dāng)時病情已經(jīng)較重，而未經(jīng)治療的腺癌進(jìn)展會較快，反之用lip就更好解釋憋氣癥狀；胸腔積液為黃色，非血性；如考慮腺癌，縱膈淋巴結(jié)的腫大與病史9月及右中葉大塊實變影不匹配；綜合上述考慮肺腺癌概率較小?；颊哂锌诟裳鄹?，兩肺多發(fā)毛玻璃影，需考慮有干燥綜合征，可進(jìn)一步查ENA，小唇腺活檢明確?；颊咴鴱氖掠推峁ぷ鳎曳文[塊均勻強(qiáng)化，有枯樹枝征，多發(fā)淋巴結(jié)腫大，兩肺多發(fā)串珠樣小葉間隔增厚，支持淋巴瘤。綜合考慮診斷首選干燥綜合征并淋巴瘤。

惠城區(qū)慢性病防治站---賴曉宇

此病例很難，個人分析考慮右中葉肺癌癌性淋巴管炎，理由慢性病程抗炎治療無效，鐵蛋白升高，雙上肺小葉間隔增厚，多發(fā)小節(jié)節(jié)，葉間列可見結(jié)節(jié)，右中肺大片實變，支氣管走行僵直，部分截斷，有明顯強(qiáng)化，縱隔左肺門多發(fā)增強(qiáng)部不融合淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)中量積液，生化提示滲出性，頸部淋巴結(jié)腫大。干燥綜合癥繼發(fā)肺淋巴瘤，肺淋巴溜無肺外淋巴結(jié)腫大，此例有頸部淋巴結(jié)腫大因而也不符，惡性淋巴瘤一般先縱隔多發(fā)有融合淋巴結(jié)，此例縱隔淋巴結(jié)也不符。

南京市胸科醫(yī)院---曾誼

@賴曉宇 同感！估計不是淋巴瘤，淋巴管周圍廣泛分布的結(jié)節(jié)影，沒有右中葉的肺實變和胸腔積液我就考慮淀粉樣變性了，但是右中葉病灶不好解釋，還是按臨床的習(xí)慣從最有可能，風(fēng)險最大的疾病考慮一下了，另外如果是淀粉樣變的話，跟職業(yè)史有關(guān)系嗎？淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)形成和代謝障礙引起的吧？確切機(jī)制尚未完全弄清，但是淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，可能與接觸史無關(guān)吧？

武漢市肺科醫(yī)院---黃海

病史特點：1.58歲女性，2.因 “胸悶，喘氣伴咳嗽，乏力，口干，眼干”入院，無發(fā)熱。3.既往有可疑腎小球腎炎病史，30 年前從事油漆工兩年，長期接觸 淀粉，4.體檢：雙頸淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，雙肺未聞及干濕啰音。5.輔檢：血CRP增高，鐵蛋白增高，痰真菌檢查找到孢子，菌絲。胸水檢查示瑞氏反應(yīng)弱陽性，細(xì)胞分類以單核細(xì)胞為主，6.影像學(xué)檢查：胸部CT：雙肺彌漫分布小結(jié)節(jié)影，胸膜，葉間胸膜亦可見小結(jié)節(jié)分布，伴小葉間隔增厚，右中葉見片狀實變影，支氣管走行較僵直，見枯枝征，縱膈淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)胸腔積液。結(jié)合病史分析：患者系女性，有口干，眼干表現(xiàn)，影像學(xué)示雙肺多發(fā)小葉間隔增厚，提示肺間質(zhì)改變，伴雙側(cè)胸腔積液，是否有干燥綜合征可能。而該患者雙頸及縱膈淋巴結(jié)腫大，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，胸膜上亦可見，右中葉見大片實變影，且干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤機(jī)率較大，肺部表現(xiàn)淋巴瘤不能排除。而右中葉實變影內(nèi)氣管走向僵直，見枯枝征，又不能用淋巴瘤解釋，似為肺腺癌表現(xiàn)。

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