簡(jiǎn)稱(chēng)腎炎，是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病，是一種比較常見(jiàn)的疾病，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性腎小球腎炎是指原發(fā)于腎的獨(dú)立性疾病，腎為唯或主要受累的器官。是我們要掌握的重點(diǎn)內(nèi)容，繼發(fā)性腎小球疾病是一些全身性疾病引起腎小球病變，這些疾病包括自身免疫病、血管性疾病、代謝性疾病等。腎小球腎炎病因復(fù)雜，類(lèi)型多樣，是本章的難點(diǎn)，也是常考的內(nèi)容。

　　腎小球腎炎是抗原抗體反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。由于免疫復(fù)合物沉積在腎小球，通過(guò)不同的機(jī)制引起腎小球損傷造成炎癥，并引起一系列癥狀如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓。與腎小球腎炎發(fā)病有關(guān)的抗原分為兩大類(lèi)：①內(nèi)源性抗原包括腎小球性（腎小球基底膜抗原、足細(xì)胞的足突抗原、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的細(xì)胞膜抗原）和非腎小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等）。②外源性抗原主要為生物性病原體（細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)、真菌和螺旋體）等感染的產(chǎn)物，以及藥物、外源性凝集素及異種血清等。

　　抗原抗體復(fù)合物主要通過(guò)兩種形式引起腎小球腎炎：

(1)原位免疫復(fù)合物形成?？贵w直接與腎小球內(nèi)固有或植入的抗原成分直接發(fā)生反應(yīng)，導(dǎo)致原位免疫復(fù)合物的形成。由于抗原性質(zhì)不同，可引起不同類(lèi)型的腎小球腎炎。

1）抗腎小球基底膜腎炎：腎小球基底膜本身的成分為抗原，機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生抗自身腎小球基底膜抗體，這種自身抗體直接與腎小球基底膜結(jié)合形成免疫復(fù)合物，用免疫熒光法可見(jiàn)免疫復(fù)合物沿腎小球基底膜沉積呈連續(xù)的線(xiàn)狀熒光?？鼓I小球基底膜抗原引起的腎炎稱(chēng)為抗腎小球基底膜性腎炎，是一種自身免疫性疾病。

2）Heyman腎炎：除腎小球基底膜外，腎小球內(nèi)其他成分如系膜細(xì)胞膜抗原Thy－l和上皮細(xì)胞的 Heymann抗原等也可引起腎小球原位免疫復(fù)合物的形成。在毛細(xì)血管表面形成多數(shù)小丘狀復(fù)合物，免疫熒光呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。電子顯微鏡下可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管基底膜表面上皮細(xì)胞下有多數(shù)小丘狀電子致密物沉積。

3）抗體與種植抗原的反應(yīng)：非腎小球性抗原可與腎小球內(nèi)的成分結(jié)合，形成植入性抗原而原位免疫復(fù)合物形成。免疫檢查通常顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光。

(2)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積。非腎小球性的內(nèi)源性或外源性可溶性抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，隨血液流經(jīng)腎小球時(shí)沉積于腎小球，引起免疫損傷。

　　免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)的沉積受復(fù)合物分子大小和所攜帶電荷的影響。含大量陽(yáng)離子的復(fù)合物易穿過(guò)基底膜沉積于上皮下；含大量陰離子的復(fù)合物不易通過(guò)基底膜，可沉積于內(nèi)皮下。電荷中性的復(fù)合物易沉積于系膜區(qū)。體積較大的復(fù)合物易被吞噬細(xì)胞吞噬，不易沉積于腎小球。此外，抗原和抗體的性質(zhì)，腎小球的結(jié)構(gòu)和狀態(tài)，如通透性、血液動(dòng)力學(xué)以及系膜細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞的功能等都和免疫復(fù)合物形成的部位和所引起的腎組織病變類(lèi)型密切相關(guān)。

　　以上引起腎小球腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復(fù)合物的形成和循環(huán)免疫復(fù)合物的形成并非完全不相關(guān)，兩者既可單獨(dú)進(jìn)行，也可共同作用引起腎小球腎炎。兩種發(fā)病機(jī)制引起的腎小球腎炎都可表現(xiàn)為急性或慢性過(guò)程，病變也可有輕有重。這一方面與抗原和抗體的性質(zhì)和數(shù)量，免疫復(fù)合物沉積的數(shù)量和時(shí)間有關(guān)。另一方面也取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)和反應(yīng)性等內(nèi)在因素。

　　引起腎小球腎炎的介質(zhì)——免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)沉積后，可通過(guò)不同的機(jī)制引起腎小球損傷。引起腎小球損傷的主要介質(zhì)包括抗體、補(bǔ)體、中性粒細(xì)胞、單核吞噬細(xì)胞、血小板、系膜細(xì)胞和凝血系統(tǒng)等。

經(jīng)皮腎穿刺活檢是診斷腎小球疾病的重要手段。

　　腎小球腎炎的基本病變包括：

　　（l）腎小球細(xì)胞增多：腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞（尤其是壁層上皮細(xì)胞）增生，并有嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，使腎小球細(xì)胞數(shù)量增多，體積增大。

　　（2）基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多：可由于基底膜本身增厚，也可以由內(nèi)皮下、上皮下或基底膜的蛋白性物質(zhì)沉積引起的。

　?。?/span>3）炎性滲出和壞死：急性炎癥時(shí)可出現(xiàn)嗜中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞和纖維素滲出，血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，可伴血栓形成。

　?。?/span>4）玻璃樣變和硬化：光鏡下腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，膠原纖維增加形成節(jié)段性或整個(gè)腎小球硬化，為各種腎小球改變的最終結(jié)局。

　?。?/span>l）急性腎炎綜合征，起病急，常表現(xiàn)為明顯的血尿、輕到中度蛋白尿和管型尿，并出現(xiàn)高血壓，常見(jiàn)于急性彌漫性增生性腎炎，這幾種類(lèi)型在臨床上均可出現(xiàn)腎病綜合征。

　?。?/span>2）腎病綜合征①大量蛋白尿；②全身性水腫；③低蛋白血癥；④高脂血癥和脂尿。膜性腎炎、脂性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性增生性腎炎和系膜增生性腎小球腎炎。

　?。?/span>3）無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿，持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿，主要見(jiàn)于lgA腎病和系膜增生性腎小球腎炎。

　?。?/span>4）快速進(jìn)行性腎炎綜合征出現(xiàn)血尿、蛋白尿等尿改變后，迅速出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥，引起急性腎衰竭。主要見(jiàn)于快速進(jìn)行性腎小球腎炎。

(5)慢性腎炎綜合征，緩慢發(fā)生的腎衰竭，為各型腎炎終期階段的表現(xiàn)。

　　（1）急性彌漫性增生性腎小球腎炎；

　?。?/span>2）快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎；

　?。?/span>3） 膜性腎小球腎炎（服性腎?。?/span>

　?。?/span>4）輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎?。?/span>

　?。?/span>5） 局灶性節(jié)段性腎小球硬化；

　　（6）膜性增生性腎小球腎炎；

　?。?/span>7）系膜增生性腎小球腎炎；

　　（8）lgA腎?。?/span>

　?。?/span>9） 慢性腎小球腎炎。

　?。?/span>l）急性彌漫性增生性腎小球腎炎

　　增生的細(xì)胞以毛細(xì)血管叢的系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞為主，所以又稱(chēng)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 大多數(shù)病例與感染有關(guān)，又稱(chēng)感染后腎炎，一般繼發(fā)于A族乙型溶血鏈球菌（GN）感染，是由鏈球菌感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。多見(jiàn)于兒童，成人也可發(fā)生，不同的是發(fā)生于兒童預(yù)后好，發(fā)生于成人時(shí)預(yù)后差。

　　病理變化：1）肉眼觀：雙側(cè)腎輕到中度腫大，包膜緊張，表面充血，稱(chēng)為大紅腎，有時(shí)表面及切面有散在的粟粒大小出血點(diǎn)，稱(chēng)為蚤咬腎。2）鏡下：病變?yōu)閺浡?，雙側(cè)腎小球廣泛受累，腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)量增多，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的增生及嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)伴有臟層上皮細(xì)胞的增生，病變發(fā)展可堵塞毛細(xì)血管，毛細(xì)血管通透性增加，血漿蛋白質(zhì)得以濾過(guò)進(jìn)入腎球囊，因此，病人尿中常有蛋白質(zhì)和白細(xì)胞。輕型病人，病變不再發(fā)展，以后逐漸痊愈，比較嚴(yán)重的病人，病變繼續(xù)發(fā)展，腎小球內(nèi)細(xì)胞增生加重，增生的細(xì)胞主要是系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞。增生細(xì)胞壓迫毛細(xì)血管，使管腔狹窄甚至閉塞。病變嚴(yán)重時(shí)節(jié)段性纖維素樣壞死，并破裂出血，大量紅細(xì)胞進(jìn)入腎球囊及腎小管腔內(nèi)，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現(xiàn)形式可能不同，有的以滲出為主，稱(chēng)為急性滲出性腎小球腎炎，有些病變嚴(yán)重，腎小球毛細(xì)血管壞死，有大量出血者稱(chēng)為出血性腎小球性腎炎。上皮細(xì)胞一般無(wú)明顯增生，少數(shù)嚴(yán)重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細(xì)胞可增生，形成新月體。這種病變?nèi)菀滓鹉I小球纖維化。如數(shù)量少，對(duì)功能影響不大。如病變廣泛，可形成新月體。

　　腎小球的病變?？梢鹣鄳?yīng)的腎小管缺血，腎小管上皮細(xì)胞常有濁腫、玻璃樣變、脂肪變等。管腔內(nèi)含有從腎小球?yàn)V過(guò)的蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、脫落的上皮細(xì)胞，這些物質(zhì)在腎小管內(nèi)凝集，形成各種管型，如蛋白管型、透明管型、細(xì)胞管型（如紅細(xì)胞、白細(xì)胞或上皮細(xì)胞管型）和顆粒管型。

　　腎間質(zhì)內(nèi)常有不同程度的充血、水腫和少量淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

3）電鏡下腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，有散在的電子密度高的沉積物在臟層上皮細(xì)胞和腎小球基底膜之間，呈駝峰狀，沉積物也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。沉積物表面的上皮細(xì)胞足突融合消失，沉積物一般在發(fā)病幾天后就可出現(xiàn)，在4－6周內(nèi)消失，有時(shí)基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞下和系膜內(nèi)也可見(jiàn)小型沉積物。

　　免疫熒光顯示沿腎小球基底膜和系膜區(qū)有散在的IgG和補(bǔ)體C3的沉積，呈顆粒狀熒光。

　　臨床病理聯(lián)系：腎常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。如蛋白尿，血尿，管型尿，水腫和高血壓，可出現(xiàn)少尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。預(yù)后與年齡有關(guān)，兒童患者大都能恢復(fù)。成人預(yù)后差。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為隱匿性腎炎或新月體性腎炎。

(2)快速進(jìn)行性腎小球腎炎（PRGN）

　　又稱(chēng)為新月體性腎小球腎炎或毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，病情急速發(fā)展，臨床由蛋白尿、血尿等改變迅速發(fā)展為嚴(yán)重少尿、無(wú)尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。腎功能發(fā)生進(jìn)行性障礙，如不及時(shí)治療，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)因腎衰竭而死亡。所以稱(chēng)為快速進(jìn)行性腎小球腎炎。病理學(xué)特征為多數(shù)腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體。PRGN可由不同原因引起，可以與其他腎小球疾病伴發(fā)，如嚴(yán)重的毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜等。但多數(shù)原因不明，為原發(fā)性。

　　病理改變：

1）肉眼觀：雙側(cè)腎臟腫大，色蒼白，皮質(zhì)表面有點(diǎn)狀出血。

2）鏡下：腎小球可分別出現(xiàn)壞死、增生或其他各種改變。特征性病變?yōu)槎鄶?shù)腎小球內(nèi)大量新月體的形成。新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞構(gòu)成，還可有嗜中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。以上成分在球囊壁層在毛細(xì)血管球外側(cè)呈新月?tīng)罨颦h(huán)狀分布。腎小球基底膜受損導(dǎo)致纖維素滲出，因此，在新月體細(xì)胞成分之間有較多纖維素。纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體，以細(xì)胞成分為主，為細(xì)胞性新月體。以后纖維成分逐漸增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體，最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。新月體形成使腎小球囊腔變窄，并壓迫毛細(xì)血管叢，腎小球功能喪失。

3）電鏡下：部分病例顯示沉積物，幾乎所有病例出現(xiàn)腎小球基底膜的缺損和斷裂。

4）免疫熒光：部分病例可出現(xiàn)線(xiàn)性熒光或不連續(xù)的顆粒狀熒光。

　　臨床病理聯(lián)系：快速進(jìn)行性腎小球腎炎病情發(fā)展迅速，預(yù)后較差，如不及時(shí)治療，病人可迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥，直至尿毒癥而死亡。預(yù)后與病變廣泛程度和新月體形成的數(shù)量和比例有關(guān)，數(shù)量越多，預(yù)后越差。

　　（3）膜性腎小球腎炎

　　各種年齡都可發(fā)病，多見(jiàn)于青年和中年人，是成人腎病綜合征的主要原因，因?yàn)?/span>早期腎小球炎性改變不明顯，又稱(chēng)膜性腎病，病變特征為彌漫性毛細(xì)血管壁增厚，并在上皮下出現(xiàn)含有免疫球蛋白的電子致密沉積物，本病的主要特點(diǎn)是上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物。

　　病理改變：

1）肉眼觀：膜性腎小球腎炎雙腎腫大，色蒼白，故稱(chēng)“大白腎”。

2）光鏡：病變?yōu)閺浡?，鏡下可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管壁增厚，通透性明顯增加。早期改變不明顯，易與輕微病變性腎小球腎炎相混淆，晚期，腎小球基底膜彌漫性增厚。毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球硬化，玻璃樣變。

3）電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮細(xì)胞下有大量細(xì)小的小丘狀沉積物?；啄け砻嫘纬稍S多釘狀突起插入小丘狀沉積物。銀染色基底膜及針狀突起呈黑色。針狀突起與基底膜垂直相連形如梳齒。

　　早期沉積物和基底膜釘狀突起少而細(xì)小，以后逐漸增多、增大，基底膜增厚，釘狀突起伸出沉積物表面將沉積物包圍，最后，大量沉積物被埋藏在增厚的基底膜內(nèi)，基底膜高度增厚。沉積物在增厚的基底膜內(nèi)逐漸被溶解，使基底膜呈蟲(chóng)蝕狀。

4）免疫熒光：上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物顯示典型的顆粒狀熒光，表明有 IgG和C3沉積。

　　臨床病理聯(lián)系：膜性腎小球腎炎主要引起腎病綜合征，大量蛋白尿，低蛋白血癥，全身高度水腫，高脂血癥。膜性腎小球腎炎起病隱匿，起病緩慢，病程長(zhǎng)，一般預(yù)后不好，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素效果不顯著。晚期，腎小球硬化，可引起腎功能衰竭。

　?。?/span>4）輕微病變性腎小球腎炎

　　其病變特點(diǎn)是彌漫性上皮細(xì)胞足突消失，光鏡下腎小球基本正常。但腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有大量脂質(zhì)沉積，所以又有脂性腎病之稱(chēng)。是小兒腎病綜合癥最常見(jiàn)的原因。成人患者少。本病對(duì)皮質(zhì)激素敏感，治療效果好，病變可完全恢復(fù)。

　　病理變化：

1）肉眼觀：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著而出現(xiàn)黃白色條紋。

2）光鏡下：腎小球無(wú)明顯變化或僅有輕度節(jié)段性系膜增生，主要改變?yōu)榻」苌掀ぜ?xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂質(zhì)。

3）電鏡下：彌漫性腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失，胞體扁平，可見(jiàn)空泡和微絨毛，細(xì)胞內(nèi)高爾基器和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，并可見(jiàn)脂滴。足突消失不僅見(jiàn)于脂性腎病，也常見(jiàn)于其他原因引起的大量蛋白尿和腎病綜合征。經(jīng)過(guò)治療或蛋白尿等癥狀緩解后，臟層上皮細(xì)胞的變化可以恢復(fù)正常。腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂類(lèi)沉積，是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增加，大量脂蛋白通過(guò)腎小球?yàn)V出，而在腎小管被重吸收所致。腎小管腔內(nèi)可有透明管型。這種變化常與蛋白尿的程度平行。

　　臨床病理聯(lián)系：主要表現(xiàn)為腎病綜合癥，蛋白尿?yàn)楦哌x擇性，蛋白成分主要為小分子的白蛋白，因?yàn)槟I小球病變輕微，所以一般無(wú)血尿和高血壓。

(5)局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　只有部分腎小球受累，且限于腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢。病變特點(diǎn)是腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布。局灶性腎小球腎炎是引起腎病綜合征的常見(jiàn)原因。

　　病理改變：

1）光鏡下：病變?cè)钚苑植?，早期僅皮髓交界處的腎小球受累，其他腎小球無(wú)病變或病變很輕微。病變腎小球內(nèi)部分小葉和毛細(xì)血管內(nèi)系膜基質(zhì)增多，系膜增寬、硬化、玻璃樣變。系膜內(nèi)和毛細(xì)血管內(nèi)常有脂滴和玻璃樣物質(zhì)沉積。有時(shí)可見(jiàn)吞噬脂類(lèi)的泡沫細(xì)胞聚集。以后逐漸波及皮質(zhì)全層，病變持續(xù)發(fā)展可引起腎小球硬化，并出現(xiàn)腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。

　　晚期，大量腎小球可發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎而導(dǎo)致腎功能不全。

2）電鏡下

　　除系膜基質(zhì)增加外，腎小球基底膜增厚，塌陷，足細(xì)胞突消失，并有明顯的上皮細(xì)胞內(nèi)腎小球基底膜脫落。

3）免疫熒光：顯示受累部位有IgM和補(bǔ)體沉積。

　　臨床病理聯(lián)系：多表現(xiàn)為腎病綜合征，同時(shí)伴有血尿和高血壓，對(duì)激素效果不好，病變呈進(jìn)行性，多繼續(xù)發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。成人預(yù)后比兒童差。

　?。?/span>6）膜性增生性腎小球腎炎

　　又稱(chēng)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，可發(fā)生于兒童和成人，主要病變是系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多和腎小球基底膜不規(guī)則增厚。

　　病理變化

1）光鏡下，腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。系膜區(qū)增寬，其間有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球增大，細(xì)胞增多，由于系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多，血管球呈分葉狀。腎小球基底膜明顯增厚，系膜細(xì)胞的突起，插入鄰近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì)，致使基底膜分離，PAS染色是雙軌狀。有的部分腎小球內(nèi)可有新月體形成。晚期，系膜及腎小球纖維化、硬化，整個(gè)腎小球形成無(wú)結(jié)構(gòu)的玻璃樣小團(tuán)。相應(yīng)的腎小管萎縮，間質(zhì)纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

2）電鏡及免疫熒光：根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)可分為Ⅰ型和Ⅱ型。

Ⅰ型較多見(jiàn)，主要在內(nèi)皮下出現(xiàn)致密沉積物，系膜區(qū)和上皮下有時(shí)也可見(jiàn)沉積物。免疫熒光顯示有C3顆粒沉積。

II型：腎小球基底膜致密層內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則帶狀的電子密度極高的沉積物。

　　免疫熒光顯示C3沉積于腎小球基底膜的一側(cè)，或系膜區(qū)。

　　臨床病理聯(lián)系：早期癥狀表現(xiàn)不明顯，臨床癥狀表現(xiàn)不一，常有蛋白尿、血尿。約半數(shù)病人表現(xiàn)為腎病綜合征，并常有高血壓和腎功能不全，晚期，整個(gè)腎小球硬化，病程長(zhǎng)，對(duì)激素治療效果不明顯，易轉(zhuǎn)為腎功能衰竭。有些病人的血清補(bǔ)體降低，所以又稱(chēng)為低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎。

(7)系膜增生性腎小球腎炎

　　多見(jiàn)于青少年，男性多于女性，可以為原發(fā)者，也可以為繼發(fā)者，與一些全身性疾病同時(shí)發(fā)生，如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜等。有些遷延性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球性腎炎病變持續(xù)不退，可表現(xiàn)為系膜增生性腎小球性腎炎。主要病變是彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。

　　病理改變：

1)光鏡下：彌漫性系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多。早期以系膜細(xì)胞增生為主，晚期系膜基質(zhì)增多。系膜內(nèi)可有少數(shù)單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病變嚴(yán)重者可引起系膜硬化。

2)電鏡下：可見(jiàn)除腎小球系膜增生外，系膜區(qū)等處有電子致密物沉積，

3)免疫熒光顯示系膜區(qū)有免疫復(fù)合物沉積，沉積物在我國(guó)最常見(jiàn)IgG和C3，在西方國(guó)家多為IgM和C3。

　　臨床病理聯(lián)系：臨床表現(xiàn)具有多樣性，可表現(xiàn)為腎炎癥狀，如血尿和鏡下蛋白尿。少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，一般預(yù)后較好，少數(shù)病例可出現(xiàn)腎功能障礙。

　?。?/span>8）IgA腎病

　　又稱(chēng) Berger病，是一種特殊類(lèi)型的腎小球腎炎，多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見(jiàn)系膜區(qū)有IgA沉積。

　　病理變化：病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局灶性，僅少數(shù)腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有彌漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點(diǎn)是免疫熒光顯示系膜區(qū)有lgA沉積，并同時(shí)并有 C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實(shí)系膜區(qū)有電子致密物沉積。

　　臨床病理聯(lián)系：主要癥狀為鏡下或肉眼復(fù)發(fā)性血尿，可伴有輕度蛋白尿。少數(shù)病人出現(xiàn)腎病綜合征。

IgA腎病多呈慢性進(jìn)行性過(guò)程，約半數(shù)病人病變逐漸發(fā)展，可出現(xiàn)慢性腎功能不全。

　?。?/span>9）慢性腎小球腎炎

又稱(chēng)終末期腎，慢性硬化性腎小球腎炎，是各種類(lèi)型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果。病變特點(diǎn)為大量腎小球玻璃樣變和硬化，原始的病變類(lèi)型已不能確認(rèn)。本病多見(jiàn)于成年人，常引起慢性腎衰竭。預(yù)后差。

　　病理變化：

1）肉眼觀：雙側(cè)腎臟對(duì)稱(chēng)性縮小，表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。腎切面皮髓質(zhì)分界不清，小動(dòng)脈壁增厚，變硬，腎盂周?chē)驹龆?，肉眼觀呈顆粒性固縮腎。

2）鏡下，早期可見(jiàn)到原先腎炎的改變，還可見(jiàn)大量腎小球纖維化及玻璃樣變，有的形成無(wú)結(jié)構(gòu)的玻璃樣小團(tuán)。這些腎小球所屬的腎小管也萎縮、纖維化、消失。纖維組織收縮，使纖維化、玻璃樣變的腎小球相互靠近集中。有些纖維化的腎小球消失于增生的纖維瘢痕組織中，無(wú)法辨別原有的病變類(lèi)型。殘留的腎單位發(fā)生代償性肥大，腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張。腎小管上皮呈立方狀或高柱狀，有些腎小管明顯擴(kuò)張呈小囊狀，上皮細(xì)胞扁平。擴(kuò)張的腎小管腔內(nèi)常有各種管型。間質(zhì)纖維組織明顯增生，并有多數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。由于腎組織缺血和高血壓，間質(zhì)內(nèi)小動(dòng)脈硬化，管壁增厚，管腔狹小。因硬化、纖維化而收縮的腎單位和代償擴(kuò)張的腎單位相互交錯(cuò)，使腎臟呈顆粒狀。

　　臨床病理聯(lián)系：有的腎炎病變緩慢，病程長(zhǎng)短不一，可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久，早期進(jìn)行合理治療可以控制疾病發(fā)展，取得較好效果。病變發(fā)展到晚期，大量腎單位被破壞，由于大量腎單位結(jié)構(gòu)破壞，功能喪失導(dǎo)致慢性腎功能衰竭，出現(xiàn)多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。硬化性腎炎的死亡原因主要是腎功能不全引起的尿毒癥，其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血，以及抵抗力降低引起的繼發(fā)感染。

　　小結(jié)：上述腎小球病變中，按臨床表現(xiàn)可歸類(lèi)如下：

1）以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)的：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。

2）快速進(jìn)行性腎炎綜合征為表現(xiàn)的：新月體型腎小球腎炎。

3）復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿?yàn)楸憩F(xiàn)的：IgA腎病。

4）以腎病綜合征為臨床表現(xiàn)的：膜性腎小球腎炎，膜性增生性腎小球腎炎，輕微病變（脂性腎?。?，局灶性節(jié)段性腎小球硬化。