導(dǎo)語：本病屬于繼發(fā)性關(guān)節(jié)骨軟骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺內(nèi)骨化中心的全部或部分壞死，并可伴有軟骨內(nèi)化骨紊亂。

來源：梅斯醫(yī)學(xué)

本病屬于繼發(fā)性關(guān)節(jié)骨軟骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺內(nèi)骨化中心的全部或部分壞死，并可伴有軟骨內(nèi)化骨紊亂。本病系股骨頭血運(yùn)障礙所致的股骨頭骨骺不同程度的壞死，病變愈合后往往遺留股骨頭扁平狀畸形，故又稱扁平髖。

病史：

患者男，6歲，平素體健，偶有發(fā)熱感冒。患兒于1個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)步態(tài)異常，右下肢跛行，伴有右髖疼痛，活動后加重，休息后好轉(zhuǎn)。因?yàn)闊o發(fā)熱等不適，未引及時(shí)起注意。

昨日因疼痛加重，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行骨盆平片示“右側(cè)股骨頭壞死”未行任何治療，病情無明顯改善，并逐漸加重，遂來我院就診，入院前再次X線片復(fù)查提示：“右股骨頭無菌性壞死，骨化核碎裂”，未進(jìn)一步治療，門診擬“右股骨頭無菌性壞死”收治入院。

患兒發(fā)病以來一般情況好，胃納好，二便正常，無明顯體重減輕史。

查體：

患者意識清，精神一般，頭顱發(fā)育正常，精神狀態(tài)安靜，查體合作。周圍淺表淋巴結(jié)未及腫大，全身無水腫，皮膚溫、濕度及顏色無殊，無皮疹、結(jié)節(jié)等。頸軟無抵抗，頸部血管無殊，未觸及異常腫塊。胸壁無靜脈曲張，胸壁無壓痛，劍突下見心臟搏動，無三凹征。胸廓正常無畸形，肺部未聞及干濕性啰音，心臟聽診無殊。右下肢較左下肢短0.5cm，右髖部無紅腫，右腹股溝區(qū)壓痛,右股骨大轉(zhuǎn)子無叩痛，右髖外旋20度,屈伸90-0度,內(nèi)旋20度,外展40度。左下肢各關(guān)節(jié)活動正常。

輔助檢查：

胸片：所示胸廓骨骼及胸壁軟組織未見異常。

X片：右股骨頭無菌性壞死

心電圖：正常心電圖

血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.52 10^9/L、血紅蛋白132 g/l、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5.66 10^12/L、血小板計(jì)數(shù)7.22 10^9/L

其他：血沉11 g/l、CRP 5 mg/l

簡要解析：

本病的發(fā)病原因眾說紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

1.股骨頭血供缺陷  Trurta等的研究發(fā)現(xiàn)，4～8歲的兒童只有一條血管供應(yīng)股骨頭的血液，即外骺動脈，來自干骺動脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發(fā)病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內(nèi)外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個(gè)原因。

2.關(guān)節(jié)腔內(nèi)高壓  凡是可引起髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高的因素，如外傷后關(guān)節(jié)腔積血、感染以及發(fā)生暫時(shí)性滑膜炎等，均可造成供應(yīng)股骨頭骨骺的血管受壓而導(dǎo)致本病。馬承宣等測定了17例患兒股骨上端的骨內(nèi)壓，發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨內(nèi)壓明顯高于健側(cè)，并經(jīng)靜脈造影發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨骺內(nèi)外靜脈不顯影和旋股內(nèi)外靜脈顯影率明顯低于健側(cè)，因此認(rèn)為髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高造成股骨上端靜脈回流障礙導(dǎo)致發(fā)生本病。

3.其他因素

 (1)創(chuàng)傷因素：由于本病多發(fā)生在男孩，而髖關(guān)節(jié)又是活動較多的負(fù)重關(guān)節(jié)，故有學(xué)者提出創(chuàng)傷學(xué)說，認(rèn)為本病是股骨上端多次反復(fù)的輕微損傷所致。

(2)環(huán)境因素：包括圍生期和出生后的生活條件。有學(xué)者報(bào)道，臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍，出生時(shí)父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。

(3)內(nèi)分泌因素：Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長因子A(SMA)的含量，發(fā)現(xiàn)較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長，故認(rèn)為SMA水平降低是本病的一個(gè)促發(fā)因素。

 (4)遺傳因素：本病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發(fā)病機(jī)會增加，但有關(guān)研究尚未找到遺傳學(xué)證據(jù)。