臨床案例

33歲的王女士剛做完單位體檢，心臟超聲提示“心臟擴(kuò)大”，建議找?？漆t(yī)生咨詢。王女士平時沒有任何心臟有關(guān)的不適癥狀，這是怎么回事呢？

引發(fā)心臟擴(kuò)大的疾病很多，如高血壓、先天性心臟病、肺心病、心包積液、心臟瓣膜病等等，其中危害性最大、最應(yīng)警惕的是——擴(kuò)張型心肌病。

不動聲色給心臟“充氣”

擴(kuò)張型心肌病是一類常見的、既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以心臟的左心室、右心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征。

通常將擴(kuò)張型心肌病分為3個階段：

1

無癥狀期

僅X線檢查或心臟超聲提示心臟有所增大，左室射血分?jǐn)?shù)50%左右。

2

有癥狀期

患者會出現(xiàn)疲勞、乏力、氣促和心悸等癥狀，超聲提示心臟明顯增大，射血分?jǐn)?shù)30%左右。

3

病情晚期

常出現(xiàn)肝大、水腫、腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)。病程長短不一，有的相對穩(wěn)定，反復(fù)心衰達(dá)數(shù)年至十余年，有的則進(jìn)行性加重在短期內(nèi)死亡。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。

擴(kuò)張型心肌病常常伴有心律失常和心力衰竭，猝死率高，5年病死率約為15%至50%。

遺憾的是，擴(kuò)張型心肌病的病因迄今不明，目前研究證實其和病毒感染、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂、神經(jīng)激素受體異常等因素有關(guān)，但仍有相當(dāng)部分患者病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。

切忌拖延病情

臨床上醫(yī)生往往通過患者的臨床癥狀以及胸片、心電圖、心臟超聲、心臟放射性核素檢查、心導(dǎo)管檢查、免疫學(xué)檢查等手段診斷擴(kuò)張型心肌病、評估病情及治療效果。

擴(kuò)張型心肌病起病隱蔽、中晚期癥狀嚴(yán)重，患者就像擁有一顆隨時可能破碎的“玻璃心”，猝死率非常高，因此，我們建議大家一定要養(yǎng)成定期體檢的習(xí)慣，如果胸部X光或心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，一定要早期診治，切忌拖延病情。

擴(kuò)張型心肌病的治療主要包括藥物治療和非藥物治療。藥物治療主要有針對心力衰竭的治療；預(yù)防栓塞；改善心肌代謝等方面。

非藥物治療主要有三種：

1

預(yù)防猝死，除了糾正心衰、電解質(zhì)紊亂、改善神經(jīng)激素功能失調(diào)、抗心律失常等藥物治療外，對于少數(shù)心率過慢的患者，有必要安裝永久起搏器。當(dāng)患者左室射血分?jǐn)?shù)顯著下降并低于30%和/或有惡性心律失常時應(yīng)進(jìn)行ICD的一、二級預(yù)防。

2

心臟再同步化治療，大約有1/3左室射血分?jǐn)?shù)降低、NYHA心功能II-III級、心電圖為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS大于120ms的患者心室收縮不同步，這類患者在服用藥物的同時可以通過一種特殊的三腔起搏器（CRT-D）控制心衰以及預(yù)防猝死。

3

外科手術(shù)，對于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心衰，心臟移植是目前惟一已確立的外科治療方法。