圖1，2矢狀面T1WI、T2WI示腰4椎體水平椎管內(nèi)不規(guī)則等信號結(jié)節(jié)樣腫塊；圖3,4矢、冠狀面增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見點(diǎn)狀低信號無強(qiáng)化區(qū)；圖5病理圖片示瘤組織內(nèi)未分化的小圓型瘤細(xì)胞和灶型透明軟骨島(HE  ×100)
 
    患兒女，11歲。右腿痛3個月加重1個月，伴雙下肢無力1個月于2004年12月9日來我院就診。體檢：患兒生長發(fā)育正常，神志清楚，大小便基本正常，體溫36．4℃，血壓90／60 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，腰脊柱周圍無壓痛，雙下肢肌力減弱，膝反射和踝反射亢進(jìn)。MR平掃見腰4椎體水平椎管內(nèi)不規(guī)則結(jié)節(jié)樣腫塊影，大小約1．0 cm×1．1 cm×1．1  cm，T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，病灶界限清，馬尾神經(jīng)受壓向前推移(圖1，2)；增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見點(diǎn)狀低信號無強(qiáng)化區(qū)(圖3，4)。MRI考慮為腰椎管內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤。
 
    手術(shù)病理所見：術(shù)中于腰4椎體水平椎管內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤，腫瘤基底附著于椎前硬脊膜，瘤體位于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，腫瘤直徑約1 cm，呈分葉狀，有包膜，質(zhì)硬邊界清，血供豐富，瘤體與數(shù)根馬尾神經(jīng)粘連緊密，肉眼下完整切除腫塊。術(shù)后病理：間葉型軟骨肉瘤(圖5)。
 
討論 
 
    間葉型軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，1959年由Lightenstein和Bernstein首先報道，腫瘤由分化良好的軟骨細(xì)胞和未分化的小圓細(xì)胞組成，侵襲性強(qiáng)，腫瘤易于原位復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤可發(fā)生于骨和骨外軟組織，骨骼中以股骨、頜骨、肋骨、骨盆等為好發(fā)部位；約有33％-50％的病例發(fā)生于骨外軟組織，以腦膜、脊柱周圍和四肢軟組織較為多見。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的間葉性軟骨肉瘤較多見于顱內(nèi)腦膜起源的腫瘤，而發(fā)生于椎管內(nèi)的間葉性軟骨肉瘤就較為罕見。
 
    復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，椎管內(nèi)原發(fā)的間葉性軟骨肉瘤發(fā)病年齡較輕，多見于10-20歲的青少年患者；全脊柱椎管內(nèi)均可發(fā)生，但是以胸段椎管內(nèi)較為多見；女性相對多見。影像表現(xiàn)上與骨內(nèi)軟骨肉瘤無明顯差異，MRI缺乏特異征象，鑒別診斷較難。腫瘤一般在T1WI相對于正常脊髓呈等信號，在T2WI呈稍高或等信號，腫瘤內(nèi)部信號均勻，鈣化?？梢姡霈F(xiàn)鈣化時由于鈣化程度不同，因而內(nèi)部信號各異，增強(qiáng)掃描瘤體一般明顯均勻強(qiáng)化。
 
    回顧分析本例MRI，T1WI病變呈等信號，T2WI亦呈等信號，符合文獻(xiàn)中MR平掃病變信號改變；增強(qiáng)后內(nèi)部點(diǎn)狀低信號無強(qiáng)化區(qū)考慮是腫瘤內(nèi)鈣化灶所致，當(dāng)出現(xiàn)上述征象時，結(jié)合到本例患者年齡小及性別等因素，應(yīng)想到椎管內(nèi)軟骨肉瘤發(fā)生的可能。
 
    此外，盡管文獻(xiàn)所述椎管內(nèi)軟骨肉瘤由于椎管有限的空間導(dǎo)致腫瘤產(chǎn)生較早的脊髓壓迫癥狀，易于在腫瘤轉(zhuǎn)移前早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，相對于其他部位軟骨肉瘤預(yù)后較好，但是考慮到間葉性軟骨肉瘤較強(qiáng)的局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，手術(shù)時應(yīng)最大可能完整切除為好，術(shù)后應(yīng)定期MR隨訪觀察。