【影像實戰(zhàn)】神經(jīng)系統(tǒng)  第1期

【影像實戰(zhàn)】神經(jīng)系統(tǒng)  第1期   病例解析

【影像實戰(zhàn)】神經(jīng)系統(tǒng)病例  第2期

【影像實戰(zhàn)】神經(jīng)系統(tǒng)  第2期   病例解析

【影像實戰(zhàn)】第3期 神經(jīng)系統(tǒng)病例

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【影像實戰(zhàn)】第4期  神經(jīng)病例

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【影像實戰(zhàn)】第5期  神經(jīng)系統(tǒng)病例挑戰(zhàn)

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【影像實戰(zhàn)】第6期  神經(jīng)系統(tǒng)病例挑戰(zhàn)

【影像實戰(zhàn)】第6期  神經(jīng)系統(tǒng)病例解析 

【影像實戰(zhàn)】第7期  神經(jīng)系統(tǒng)病例挑戰(zhàn)

【影像實戰(zhàn)】第7期  神經(jīng)系統(tǒng)病例解析

最后診斷： 克雅氏病

病例解析：

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)又稱皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性、亞急性海綿狀腦病、瘋牛病，是一種罕見的、可傳染的、致命性神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，由具有傳染性的朊病毒感染所致。人類朊病毒疾病的發(fā)生有一下常見三種形式：散發(fā)型（或自發(fā)性）、遺傳性（家族性）、獲得性(醫(yī)源性或變異性)。

最常見的臨床表現(xiàn)：

1.快速進展的癡呆，伴發(fā)肌陣攣和無動性緘默，

2.程度各異的錐體系、錐體外系和小腦體征。

       本例MRI特點：雙側(cè)額葉、枕葉縱裂旁腦皮質(zhì)“緞帶狀”異常信號，DWI呈明顯高信號，而T2WI和FLAIR 序列上病灶顯示稍高信號，T1WI信號改變則不明顯，增強檢查無強化。本例雖然臨床表現(xiàn)不典型，但結(jié)合典型影像特點和牧區(qū)病史資料，首先考慮克雅氏病。

       CJD 病理主要表現(xiàn)為神經(jīng)元以及其突出海綿樣變性，伴隨廣泛反應(yīng)性星型細胞增生、淀粉樣斑塊形成。

CJD影像學(xué)變化與朊病毒沉積、腦組織空泡形成和星型膠質(zhì)細胞增生密切相關(guān)，并且認為病變累及腦實質(zhì)的部位以及是否對稱性出現(xiàn)是依病程進展出現(xiàn)的，病變累及腦實質(zhì)依次為基底節(jié)區(qū)、大腦皮質(zhì)、丘腦后側(cè)，并且隨著病變進展，逐漸由非對稱性發(fā)展呈對稱性。

CJD  MRI特征性表現(xiàn)：

1. MRI表現(xiàn)主要有三種形式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質(zhì)病變;(3)二者并存。

2. 文獻報道于 T2 WI 尚未見到信號異常時，DWI即已出現(xiàn)異常高信號改變；且 DWI 異常信號最早出現(xiàn)在發(fā)病后1個月內(nèi)?，F(xiàn)國內(nèi)外學(xué)者普遍認為 DWI 在 CJD 的早期診斷中具有重要地位，對早期診斷 CJD，DWI 比 EEG 和腦脊液14-3-3蛋白更敏感。

3. 病灶于DWI顯示明顯高信號為特點，而T2WI和FLAIR序列呈稍高信號或等信號，且所顯示的病灶范圍常小于DWI，T1WI上呈等信號，增強無強化。皮層病灶呈“花邊征”或“緞帶征”為特征性，早期病灶信號改變可不對稱，可能為單側(cè)或逐漸趨于雙側(cè)，可彌漫或局限性分布，隨病程進展對稱。

4.病灶更多累及尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和蒼白球，病理也表明 CJD 對尾狀核、殼核較蒼白球有更高親和力。

5.變異型CJD特點：“丘腦枕”征：相對于前部的殼核，丘腦枕呈雙側(cè)對稱性高信號，“曲棍球棒”征：對稱性的丘腦枕和丘腦背內(nèi)側(cè)核高信號。

鑒別診斷：

       阿爾茨海默病、血管性癡呆DWI序列沒有高信號表現(xiàn)，病毒性腦炎常有發(fā)熱病史，以及腦脊液檢查可有特異性改變。肝豆狀核變性、CO中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，蒼白球病變是其主要特征，這與CJD 明顯不同，這一點具有重要鑒別診斷價值。

（感謝申永國、黃波濤、陳旺強、李亮府老師指導(dǎo)）

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