1.局限性腦萎縮：

    外傷后腦萎縮，感染后腦萎縮，腦梗死后腦萎縮CT可見擴(kuò)大的腦室部分附近的腦實(shí)質(zhì)呈片狀低密度灶MR：T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。同時(shí)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔增寬。

2.側(cè)腦室神經(jīng)上皮囊腫

    通常位于側(cè)腦室三角區(qū)，囊壁薄，通常顯示不清由于囊內(nèi)含腦脊液，所以CT及MR都表現(xiàn)為腦脊液信號(hào)。

3.解剖變異

    特點(diǎn)為附近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無病變存在，無腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大或腦結(jié)構(gòu)異常

4.孤立性側(cè)腦室顳(下)角

    是側(cè)腦顳角的腦脊液流動(dòng)受阻所致.常因側(cè)腦室病變所致，包括室管膜內(nèi)出血、腦膜瘤和脈絡(luò)膜從乳頭狀瘤等，也可為側(cè)腦室三角區(qū)周圍病變壓迫所致。

1.正常變異

    正常人中，有相當(dāng)一部分雙側(cè)側(cè)腦室大小不一致.不對(duì)稱一側(cè)側(cè)腦室明顯大一于另一側(cè)。臨床上，智力及精神發(fā)育正常，無臨床意義。

2.一側(cè)大腦半球萎縮

   可由許多原因引起，如腦梗死、外傷、出血及感染等。最常見的原因是血管閉塞引起大面積腦。CT和MRI現(xiàn)為患側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大、腦組織量減少，中線向患側(cè)移位，嚴(yán)重者腦溝和腦回消失不見。

3.腦三叉神經(jīng)血管瘤病

   又稱為腦顏面血管瘤綜合征，CT平掃以一側(cè)半球腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦回樣、軌道樣、弧帶狀或鋸齒狀鈣化為特征。由于受累側(cè)血供障礙，常引起腦實(shí)質(zhì)萎縮.所以可以表現(xiàn)有患側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，顱腔變小，顱板增厚。腦內(nèi)典型鈣化及臨床三叉伸經(jīng)分布區(qū)有紫紅色血管痣。

4.一側(cè)室間孔阻塞

   腦脊液主要產(chǎn)生于腦室的脈絡(luò)膜叢。 當(dāng)一側(cè)室間孔阻塞時(shí)，同側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)膜叢產(chǎn)生的腦脊液不能進(jìn)入三腦室，腦脊液在側(cè)腦室內(nèi)聚積，CT和MR檢查表現(xiàn)為一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大明顯時(shí)可有中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位，主要原因有室間孔附近的腫瘤、囊腫、囊蟲及炎性粘連。 確定一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大為室間孔阻塞所致的要點(diǎn)包括:一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張明顯，有張力.透明隔向?qū)?cè)移位;擴(kuò)一大的側(cè)腦室周圍沒有能夠?qū)е略搨?cè)側(cè)腦室擴(kuò)大的其他可以解釋的原因。

5.腦室周圍白質(zhì)軟化癥

   主要與缺血缺氧及感染有關(guān).常見于早產(chǎn)兒.是造成早產(chǎn)兒腦癱的主要原因。由于腦室周圍白質(zhì)的血供分別來自腦室區(qū)和遠(yuǎn)腦室區(qū)的終動(dòng)脈。未成熟兒終動(dòng)脈深穿支的側(cè)支循環(huán)尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質(zhì)對(duì)缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍自質(zhì)軟化癥多見于早產(chǎn)兒。由于病灶常為雙側(cè)性，故雙側(cè)側(cè)腦室多同時(shí)擴(kuò)大。腦白質(zhì)內(nèi)軟化灶在CT掃描時(shí)表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度灶.MR T1加權(quán)圖呈低信號(hào)，T2加權(quán)圖呈高信號(hào)。

1.普遍性腦萎縮

   普遍性腦萎縮常同時(shí)累及灰質(zhì)和白質(zhì).可表現(xiàn)有雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。而且是雙側(cè)側(cè)腦室輕度對(duì)稱性擴(kuò)大最常見的原因。尤其是以腦白質(zhì)萎縮為主的病人。 

   普遍性腦萎縮引起的側(cè)腦室擴(kuò)大通常比較對(duì)稱.中線無移位。其特點(diǎn)是同時(shí)有腦溝、腦裂增寬等腦皮質(zhì)萎縮的表現(xiàn).

   普遍性腦萎縮可見于正常老年人

   原因有：①與年齡有關(guān)的腦萎縮CT和MR檢查可見腦室、腦池輕度擴(kuò)大.腦溝輕度增寬.常以額葉和鐮旁更明顯。②阿爾茨海默病本病除具有普遍性腦萎縮的一般表現(xiàn)外.顳葉萎縮常很明顯且現(xiàn)較早，故側(cè)腦室擴(kuò)大以顳角更明顯。阿爾茨海默病神經(jīng)元喪失的嚴(yán)重程度從重到輕依次為海馬、顳葉后部、額葉和頂葉。③Huntington‘s病（舞蹈癥）是一種常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮層變性性疾病。 主要損害基底節(jié)和大腦皮層，尾狀核、殼核病變最明顯。小神經(jīng)節(jié)細(xì)胞嚴(yán)重破壞，大細(xì)胞也減少、尼氏體消失、核固縮、出現(xiàn)類淀粉小體，還有脫髓鞘改變和膠質(zhì)增生，基底節(jié)部受累常最明顯且發(fā)生最早。臨床主要根據(jù)3大特征：舞蹈樣動(dòng)作、癡呆、家族史。④帕金森病又稱震顫性，是一種常見的錐體外系疾病。臨床以震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)障礙特征。震顫喂首發(fā)癥狀，休息和安靜時(shí)明顯。CT除有萎縮外，有時(shí)可見基底節(jié)鈣化。MR T2WI上基底節(jié)區(qū)和腦白質(zhì)內(nèi)常有多發(fā)高信號(hào)斑點(diǎn)存在⑤匹克?。≒ick’s disease）又稱腦葉硬化癥女性多見，50歲為發(fā)病高峰，臨床以進(jìn)行性癡呆為主要表現(xiàn)。CT和MR常以額葉和顳葉萎縮為主。另一特點(diǎn)，雙側(cè)萎縮常不一致，左側(cè)較明顯，顳上回的前半部萎縮，而后部常正常。⑥Jakob-Creutzfeldt’s病一種以迅速進(jìn)行性癡呆為特點(diǎn)的腦病CT和MR表現(xiàn)為側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，腦溝腦裂增寬。短期復(fù)查可見萎縮程度明顯加重，晚期可出現(xiàn)腦白質(zhì)彌漫性脫髓鞘改變。⑦其他原因如缺氧、中毒、物理損傷、營(yíng)養(yǎng)不良等。

2.早產(chǎn)兒側(cè)腦室擴(kuò)大

   在胚胎早期，側(cè)腦室相對(duì)很大，隨著發(fā)育的不斷成熟.側(cè)腦室逐漸變小.到胚胎36周時(shí)達(dá)正常大小，故早產(chǎn)兒常表現(xiàn)有雙側(cè)側(cè)腦室輕度對(duì)稱性擴(kuò)大，龍其是30周前出生的早產(chǎn)兒?？梢酝瑫r(shí)合并有或不伴有早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血。

3.巨腦畸形

   巨腦畸形可同時(shí)表現(xiàn)有雙側(cè)側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大.通常呈輕度。這種巨腦畸形可以是許多疾病的伴發(fā)征象:如亞歷山大病、海綿狀變性、Soto's綜合征等。常見的情況是，許多大頭兒童臨床智力發(fā)育及體格發(fā)育正常，無顱壓增高表現(xiàn).無神經(jīng)系統(tǒng)體征及癥狀。

  Soto's綜合征又稱腦性巨人癥，在新生兒期即表現(xiàn)有身體發(fā)一育顯著增快.并有大頭巨腦畸形、神精發(fā)一育遲緩、而容特別、前額突出、瞼裂向外下傾斜.眼距i過寬、下頜細(xì)而突出，生長(zhǎng)激素及內(nèi)分泌檢查正常，頭顱CT和MR檢查時(shí)主要表現(xiàn)為巨腦及側(cè)腦室擴(kuò)大。診斷主要要結(jié)合上述臨床其他情況。

4.大腦先天發(fā)育異常

   許多種大腦發(fā)育異常均可同時(shí)表現(xiàn)又側(cè)腦室擴(kuò)大，包括前腦無腦裂畸形、腦裂畸形、無腦回和巨腦回等。

   （1）前腦無裂畸形: (holoprosencephaly)是指一系列位于中線程度不同的畸形，累及大腦、面部、腦于和小腦.前腦未能夠分開，呈不全性或完全性，端腦和間腦無法區(qū)分。根據(jù)腦及面部畸形程度將其分為無葉型、半葉型和單葉型。

   無葉型前腦無裂畸形最嚴(yán)重.端腦半球間沒有裂隙，呈馬蹄形或新月形擴(kuò)大的單腦室跨越中線，與背側(cè)囊交通。丘腦互相融合,面部畸形從兩眼距離過近到獨(dú)眼畸形.往往死于胎兒或新生兒期。

   半葉型前腦無裂畸形在前腦可見部分裂隙. 形成不同發(fā)育程度的大腦縱裂及大腦鐮。兩側(cè)大腦半球在前部未完全分開，但枕葉和 雙側(cè)側(cè)腦室體部分離，丘腦分開不完全。三腦室和海馬發(fā)育不全，胼胝體僅可見到壓部，而其他部分缺如.額葉和基底節(jié)前部分辨不清。臨床表現(xiàn)有兩眼距離過近.及唇裂、腭裂等面部畸形，側(cè)腦室呈單一性.且明顯擴(kuò)大。

   單葉型前腦無裂畸形與正常發(fā)育腦僅有些很小的區(qū)別.如透明隔缺如或雙側(cè)額葉不完全分開。   

 （2）腦裂畸形：胚胎期腦的發(fā)育經(jīng)歷6個(gè)主要階段:①背側(cè)誘導(dǎo)階段;③腹側(cè)誘導(dǎo)階段;③神經(jīng)增生階段;④神經(jīng)元移行階段;⑤組織形成階段;⑥髓鞘形成階段。腦裂畸形發(fā)生在神經(jīng)元移行階段。腦裂畸形可累及一側(cè)或雙側(cè)大腦半球，腦裂畸形位于側(cè)面.常累及中央前、后回區(qū)偶爾位于大腦半球的其他部位。腦裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙兩側(cè)灰質(zhì)緊密相貼，稱閉合型。裂隙也可以很寬，中間為腦脊液，分離型。

   分離型腦裂畸形需要與腦穿通畸形囊腫鑒別.腦裂畸形的裂隙兩旁一定為一灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，而腦穿通畸形囊腫周圍無腦灰質(zhì)包繞。裂隙兩旁是否為灰質(zhì)結(jié)構(gòu)是區(qū)別腦裂畸形與腦穿通畸形囊腫的可靠征象。裂隙兩側(cè)的灰質(zhì)可不正常，可呈多小腦回樣。腦裂畸形也可合并腦灰質(zhì)異位。

  分離型在CT很容易顯示.閉合型有時(shí)容易漏診.MRI對(duì)裂隙兩側(cè)的灰質(zhì)結(jié)構(gòu)容易辨認(rèn)。腦裂畸形常合并透明隔缺如.側(cè)腦室擴(kuò)大，腦裂畸形處腦室邊緣不規(guī)則.?？梢娭赶蛄严兜牧鸦?三角形憩室存在。

  臨床上腦裂畸形常表現(xiàn)有癲癇發(fā)作，其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可從很輕微到很嚴(yán)重.主要取決于腦裂畸形使腦組織缺損的嚴(yán)重程度。單側(cè)閉合型腦裂畸形癥狀通常較輕，雙側(cè)分離型腦裂畸形癥狀較明顯。

   (3)無腦回和巨腦回

  無腦回和巨腦回是一組因神經(jīng)元移行異常所致的腦回發(fā)育異常。巨腦回也稱平滑腦。巨腦回指有部分腦回存在，這些腦回異常增大增寬.腦溝變淺。巨腦回主要位于額、顳部。無腦回上要位于頂、枕部。

 臨床上，無腦回和巨腦回畸形患兒均表現(xiàn)有小頭畸形和輕微的面部異常，完全無腦回畸形常在兩歲前死亡.不完全無腦回畸形存活常能長(zhǎng)期。

  CT和MR均能夠很好顯示無腦回和巨腦回畸，表現(xiàn)為大腦半球表面幾乎呈光滑狀，僅可見少數(shù)寬闊、粗大、平坦的腦回，腦溝缺如.腦灰質(zhì)增厚，腦白質(zhì)變薄，灰白質(zhì)分界面異常平滑，見不到白質(zhì)向灰質(zhì)內(nèi)伸入的現(xiàn)象。常見透明中隔腔存在.側(cè)腦室擴(kuò)大，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。

5.雙側(cè)室間孔阻塞

    與一側(cè)室間孔阻塞一樣，雙側(cè)室間孔阻塞后，可表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室對(duì)稱性或不對(duì)稱性擴(kuò)大，腦室擴(kuò)大通常很顯著，腦室周圍多伴有間質(zhì)性腦水腫，雙側(cè)室間孔阻塞的原因與一側(cè)室間孔相同?？赏瑫r(shí)伴有導(dǎo)水管狹窄。

   診斷要點(diǎn)：雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大很顯著而三腦室大小正常。

6.腦室周圍白質(zhì)軟化癥

   主要與缺血缺氧及感染有關(guān)。

   常見于早產(chǎn)兒。常見于早產(chǎn)兒的原因與胚胎期腦部損害發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，胚胎早中期腦損害主要引發(fā)發(fā)育畸形，晚期主要引起腦血管改變。

   由于腦室周圍白質(zhì)的血供分別來自腦室區(qū)和遠(yuǎn)腦室區(qū)的終動(dòng)脈，未成熟兒終動(dòng)脈深穿支的側(cè)支循環(huán)尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質(zhì)對(duì)缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍白質(zhì)軟化癥多見于早產(chǎn)兒。

  由于側(cè)腦室周圍有軟化萎縮，故擴(kuò)大的側(cè)腦室外緣常不規(guī)則，不光整，這種不規(guī)則、不光整是本病引起腦室擴(kuò)大的特征，另外，本病均表現(xiàn)有腦白質(zhì)量減少及腦白質(zhì)內(nèi)斑片狀軟化病灶，腦白質(zhì)減少嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為部分區(qū)域白質(zhì)消失，腦皮層與腦室側(cè)緣接近甚至相連。CT表現(xiàn)為斑片狀低密度灶。MR  T1WI上呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。

7.視-隔發(fā)育不良

   是一種少見的先天發(fā)育畸形，主要包括：1.透明中隔缺如或發(fā)育不全，2.視神經(jīng)、視交叉及漏斗部發(fā)育不良3.不同程度的下丘腦-垂體功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)可能很輕微，包括透明中隔缺如，視神經(jīng)及視交叉變細(xì)，視神經(jīng)管小，三腦室視隱窩擴(kuò)大，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室前角呈方形。多見于女性，可表現(xiàn)有尿崩癥，視力障礙及丘腦下功能障礙。

8.胼胝體發(fā)育不良

   在腦發(fā)育腹側(cè)誘導(dǎo)晚期，新形成的端腦嘴側(cè)壁的背側(cè)部分增厚、內(nèi)陷，向后沿尚未完全發(fā)育的大腦半球間裂延伸。兩個(gè)月后形成一個(gè)連合即胼胝體纖維的細(xì)胞框架，該細(xì)胞框架形成后胼胝體相應(yīng)部分立即發(fā)育。膝部先發(fā)育。然后是體部、壓部.位于胼胝體膝部后下方的胼胝體嘴最后發(fā)育。如果胼胝體發(fā)育過程中出現(xiàn)有害因素，就有可能導(dǎo)致胼胝體發(fā)育不良.表現(xiàn)為完全缺如或部分缺失。常表現(xiàn)為膝部存在或膝部和體部存在。壓部和胼胝體嘴缺失。

   胼胝體發(fā)育不良可見單獨(dú)發(fā)病，但更常見的是伴有中樞伸經(jīng)系統(tǒng)的其他畸形，包括胼胝體周圍脂肪瘤、腦膨出、交通性腦積水Chaiarii畸形、Dandy-Walker囊腫、腦裂畸形等。臨床上可無癥狀或僅有輕度臨床癥狀，臨床檢查可見眼距過寬、大頭畸形、智力發(fā)育遲滯等。胼胝體缺失時(shí)，MR冠狀位上側(cè)腦室前角呈新月形表現(xiàn)，側(cè)腦室體部分離，呈垂直狀平行走行。

1.導(dǎo)水管狹窄：

   中腦導(dǎo)水管是腦室系統(tǒng)最狹窄的通道，也是腦脊液循環(huán)受阻最常見的部位。

   導(dǎo)水管狹窄的病因比較復(fù)雜、主要包括:①先天發(fā)育性狹窄②導(dǎo)水管周圍膠樣變③導(dǎo)水管粘連等。先天發(fā)育性狹窄可呈線樣狹窄、分叉樣狹窄或橫膈膜形成。導(dǎo)水管周圍膠樣變多為炎癥所致，主要見于宮內(nèi)先天感染后，尤其是弓形體感染。

   導(dǎo)水管粘連主要見一于顱內(nèi)感染和出血后，可于胚胎期發(fā)生，也可見于出生后任何年齡。導(dǎo)水管粘連所致狹窄多位于導(dǎo)水管遠(yuǎn)端。 狹窄段長(zhǎng)度通常為2一5mm，狹窄近端異水管可呈喇叭口樣擴(kuò)張。

   導(dǎo)水管狹窄時(shí)，三腦室擴(kuò)大常很顯著，三腦室前部視隱窩和漏斗隱窩擴(kuò)張或消失，三腦室后部松果體隱窩和松果體上隱窩明顯后突，向小腦上池疝入。嚴(yán)重者可壓迫小腦。

2.小腦扁桃體下疝畸形

   又稱Chiari’s畸形，即小腦扁桃體下移到椎管內(nèi)，延髓、四腦室延長(zhǎng)并部分向下移位?？煞譃?型。各型均常有腦積水表現(xiàn)。三腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大。Ⅰ型：若僅有小腦扁桃體下移。扁桃體下緣低于枕大孔連線5mm以上，無腦干及四腦室改變者為Ⅰ型。Ⅱ型：除小腦扁桃體下移外，同時(shí)有四腦室部分或全部降入枕大孔以下者為Ⅱ型。Ⅲ型：全小腦及四腦疝入枕大孔以下者為Ⅲ型。

1.交通性腦積水

  又稱腦室外梗阻性腦積水，是由四腦室出口以后腦脊液循環(huán)通路障礙所致的腦積水。常位于蛛網(wǎng)膜下腔，以基底池最常見。主要原因包括腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜轉(zhuǎn)移、外傷、靜脈竇血栓、顱腦手術(shù)后和腦脊液吸收功能障礙等。臨床表現(xiàn)主要由顱壓增高所引起. 可表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、復(fù)視和視乳頭水腫等。交通性腦積水時(shí).第四腦室擴(kuò)大通常出現(xiàn)較晚，故早期時(shí)，可僅表現(xiàn)有側(cè)腦室和三腦室擴(kuò)大。主要應(yīng)與導(dǎo)水管狹窄之梗阻性腦積水區(qū)別。MR矢狀位T1加權(quán)圖直接觀察導(dǎo)水管有無狹窄的最好方法。另外需要與普遍性腦萎縮區(qū)別，腦萎縮時(shí)溝腦裂增寬，而腦積水時(shí)腦溝變窄消失或正常。另外.三腦室擴(kuò)大不明顯腦室擴(kuò)大比較明顯。腦萎縮時(shí)三腦室擴(kuò)大較明顯。到晚期，交通性腦積水出現(xiàn)整個(gè)腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大而腦溝正?；蜃冋?。

2.正常壓力性腦積水

   實(shí)際上是交通性腦積水的一種特殊類型.又稱隱匿性腦積水、低位性腦積水或慢性交通性腦積水。腦脊液壓力正常的原因可能是由①腦脊液代償性分泌減少，而吸收加強(qiáng),使腦脊液壓力處于相對(duì)正常狀態(tài);②腦脊液經(jīng)室管膜吸收。使腦脊液壓力保持止常;③腦實(shí)質(zhì)的張力降低。正常壓力性腦積水可能由隱匿性蛛網(wǎng)膜下腔出血或感染所致.也可能繼發(fā)于其他顱腦疾病。包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦外傷、炎癥、顱腦手術(shù)后粘連等。正常壓力性腦積水常見于50歲以后。臨床表現(xiàn)實(shí)際上是慢性交通性腦積水的表現(xiàn)加上腦萎縮的表現(xiàn)，其典型臨床表現(xiàn)為癡呆、步態(tài)異常和二便失禁，并呈進(jìn)行性加重。少數(shù)病例還有肢體和短暫意識(shí)障礙。CT和MR檢查表現(xiàn)為普遍性腦室擴(kuò)大，但腦溝并不變窄或消失?；虮憩F(xiàn)有腦溝腦裂增寬，與腦萎縮鑒別很困難。正常壓力性腦積水也可僅表現(xiàn)有腦萎縮，而沒有腦室擴(kuò)大，所以，臨床癥狀典型時(shí)，僅有腦萎縮表現(xiàn)并不能除外正常壓力性腦積水的診斷

3.四腦室出口阻塞

   單純四腦室出口阻塞多是由粘連引起。臨床少見。粘連后引起梗阻性腦積水，全部腦室均擴(kuò)大，但通常以四腦室擴(kuò)大最為顯著，平掃常難以與四腦室內(nèi)囊腫區(qū)別。最有效的鑒別的辦法是行腦室照應(yīng)CT檢查，若為囊腫時(shí)表現(xiàn)為四腦室內(nèi)圓形充盈缺損，四腦室出口粘連阻塞時(shí)，四腦室內(nèi)充滿腦脊液

4.Dandy-Walker’s綜合癥

    又稱第四腦室中側(cè)孔先天性閉鎖。在胚胎早期期，第四腦室正中孔及側(cè)孔閉寒，導(dǎo)致四腦室呈囊性擴(kuò)張，并伴有小腦蚓部及半球發(fā)育不良，擴(kuò)張之四腦室向后發(fā)展，并與枕大池相連，使后顱窩擴(kuò)大，小腦幕抬高。本病出現(xiàn)腦積水通常見于嬰兒期，或者出生后即存在，但到成人期才發(fā)病。

5.四腦室內(nèi)囊腫

   四腦室囊腫可引起整個(gè)腦室系統(tǒng)梗阻擴(kuò)大。

6.孤立性第四腦室

   當(dāng)導(dǎo)水管和第四腦室出口嚴(yán)重狹窄或完全阻.塞時(shí)，四腦室則被孤立起來，這種情況稱為孤立性第四腦室。