作者 | 李土豆

來源 | 醫(yī)學(xué)界急診與重癥頻道

某天上班的時候，來了一個主訴為“言語蹇澀伴右上肢肢體活動障礙 8 小時”的 53 歲女性。患者 8 小時前無明顯誘因出現(xiàn)言語蹇澀，然后感覺右手活動不利，門診 CT 提示：輕度腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘改變。粗測右上肢肌力 3 級，右下肢肌力 4 級。憑借臨床經(jīng)驗判斷，診斷為“腦梗死”，考慮發(fā)病不超過 24 小時腦梗死 CT 暫時還未顯影。

給予依達(dá)拉奉清除氧自由基及二級預(yù)防藥物，誰知液體還沒掛上，患者病情突然進(jìn)行性的加重了，收治時還能勉強(qiáng)回答問題的患者，直接失語，右側(cè)上下肢肌力直接降至 0 級。“癥狀加重這種情況以往腦梗死的病人也有，幸好提前和家屬溝通過病情進(jìn)展，24 小時后再復(fù)查個 CT 看看吧?！蔽乙贿叞参孔约?，一邊給病人預(yù)約了頭顱 MRI。

什么鬼？癥狀和 CT 不符？

第二天患者意識水平下降，呈昏睡狀態(tài)，仍然失語，肌力沒有改善。復(fù)查頭顱 CT 提示：

What？！這么重的癥狀怎么可能只是腔隙性梗塞，病人肯定有其他的問題，但問題又出在哪兒呢？臨床癥狀和檢查結(jié)果不相符的時候簡直就是一場頭腦風(fēng)暴，所有結(jié)論推翻重來，重新審視已有證據(jù)。頭顱 MRI 趕快掃！

MRI 揭開謎底

當(dāng)天加急給病人做的的頭顱 MRI 結(jié)果揭開了謎底：

多發(fā)性硬化是個什么鬼？

多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis，MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。多在成年早期發(fā)病，女性多于男性，大多數(shù)患者變現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，多次緩解復(fù)發(fā)，病情逐漸加重。其主要臨床特點為癥狀體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。

其發(fā)病原因及機(jī)制迄今不明，考慮與病毒感染、自身免疫反應(yīng)或遺傳等多種因素有關(guān)。

主要表現(xiàn)為視力障礙、肢體無力、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀和認(rèn)知功能障礙、發(fā)作性癥狀，亦可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病。

臨床分為復(fù)發(fā)-緩解型、原發(fā)進(jìn)展型、繼發(fā)進(jìn)展型、進(jìn)展復(fù)發(fā)型。

MRI 是檢測 MS 最有效的輔助診斷手段，陽性率可達(dá) 62% ~ 94%。

多發(fā)性硬化怎么治？

迄今為止，MS 尚無有效根治措施，治療目的主要是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，避免促發(fā)因素，減少復(fù)發(fā)次數(shù)。晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙造成的痛苦。

目前主張免疫干預(yù)治療，多使用大劑量激素沖擊療法（常規(guī)用法為 1 g/d開始，靜脈滴注 3 ~ 4 小時，共 3 ~ 5 天；然后劑量減半，每 3 天減半量，每個劑量用 3 天，直至減完。如第 1 次大劑量 3 至 5 天后緩解仍不滿意，過 3 ~ 5 天后可再用 1 次 1g/d，用 3 ~ 5 天。）并在治療過程中常規(guī)補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀及保護(hù)胃黏膜，并定期復(fù)查血壓、血糖及電解質(zhì)。

病人呢？病人怎么樣了！

有了新的診斷思路后又重新追問了病史，患者家屬說大概半年前患者曾出現(xiàn)過一次約 10 秒的暈厥，沒引起重視，但從那以后患者逐漸反應(yīng)遲鈍，脾氣暴躁易怒，家屬以為只是因為她心情不好，也沒有就醫(yī)。細(xì)枝末節(jié)匯總起來可以確診是多發(fā)性硬化（繼發(fā)進(jìn)展型）了。治療方案立即重新制定，1000 mg 甲強(qiáng)龍短程沖擊 5 天，后逐漸減量。激素沖擊第 3 天的時候患者意識狀態(tài)明顯改善，下肢肌力恢復(fù)至 2 級。期間因為長期臥床患者并發(fā)了肺部感染，及時予以抗感染等對癥治療。一個月后患者順利康復(fù)了，出院的時候患者自己走到了辦公室和我們一一告別。

我們做學(xué)生的時候考試是分科目有重點的，但病人來就診的時候卻不會按著“臨床路徑”去生病，同樣的癥狀，背后的原因卻千差萬別，使用的治療也大相徑庭。我們看書的時候也許會允許自己少看一個病，但真正的工作中誰能允許自己錯過一條命？