【顱骨漿細(xì)胞瘤】

　　漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3％ ～5％ ，其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見(jiàn)， 目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。

　　附病例：左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤

　　女性，53歲。因乏力、惡心3個(gè)月余入院。

　　查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm ×5 cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限性體征，四肢肌力V級(jí)，雙巴氏征(一)。

　　血常規(guī)：白細(xì)胞4．1× 10 ／L，血紅蛋白73 g／L，血小板130×10 ／L。

　　尿常規(guī)：尿蛋白(+)。

　　血生化檢查：總蛋白48．20 mmol／L，白蛋白28．40 mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70 gmol／L，尿素氮l5．95 mmol／L。

　　顱骨漿細(xì)胞瘤

　　【顱骨骨樣骨瘤】

　　骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報(bào)告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

　　10～30歲最多見(jiàn)，但也可見(jiàn)于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見(jiàn)，發(fā)病率為2∶1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨者較少見(jiàn)。顱骨骨樣骨瘤更是罕見(jiàn)；脛骨和股骨最多見(jiàn)，約占病例的一半。其次為腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少。

　　典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。

　　附病例：左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

　　患者女性, 28歲。于10年前無(wú)誘因左枕頂部出現(xiàn)包塊,無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心、嘔吐,未引起重視。此后腫塊進(jìn)行性增大,仍無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心、嘔吐等癥狀。對(duì)癥治療效果欠佳,為進(jìn)一步診治住入我院。?？撇轶w:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5. 0 cm ×5. 0 cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無(wú)紅腫,無(wú)活動(dòng),無(wú)壓痛及波動(dòng)感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

　　CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常,未見(jiàn)異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見(jiàn)異常,中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位(圖1, 2) 。

　　手術(shù)中所見(jiàn):以包塊為中心做一長(zhǎng)約6 cm“S”形切口,依次切開(kāi)皮膚、皮下,達(dá)顱骨,枕頂骨見(jiàn)一大小約6. 5 cm ×3. 7 cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見(jiàn)溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理: (顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3, 4) 。

　　前顱骨底巨大骨樣骨瘤

　　右側(cè)額骨骨樣骨瘤

　　【汗腺癌侵犯顱骨】

　　汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無(wú)特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)，病程緩慢，但常有短時(shí)問(wèn)內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見(jiàn)于中年以上。可發(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見(jiàn)。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，界限不清。可見(jiàn)未分化的實(shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。

　　附病例：

　　【顱骨鱗狀細(xì)胞癌】

　　鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開(kāi)始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過(guò)淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。

　　多發(fā)于50歲以上的男性，常見(jiàn)于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅(jiān)硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成堅(jiān)硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤(rùn)，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅(jiān)硬的腫塊，不易移動(dòng)，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺(jué)疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。

　　【顱骨淋巴瘤】

　　惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見(jiàn)于10～60 ，其中以3O～60歲多見(jiàn)。

　　HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(jiàn)(23％)，主要見(jiàn)于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見(jiàn)；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(jiàn)(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達(dá)14％~25％，病灶邊界不整齊，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主達(dá)15％~45％，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。

　　NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％ 。骨膜反應(yīng)常見(jiàn)，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。

　　附病例：

　　【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】

　　根據(jù)顯微鏡下的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)的不同, 目前將腦膜瘤分為7 種亞型: (1) 上皮型; (2) 纖維母細(xì)胞型; (3) 過(guò)渡型; (4)砂粒體型; (5) 血管母細(xì)胞型; Devil 乳頭型; (7) 間變(惡性) 型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細(xì)胞型與血管外皮型, 盡管它們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性,后者由于易復(fù)發(fā), 常有轉(zhuǎn)移, 被納入良惡性之間, 偏向惡性。它們?cè)阽R下均無(wú)車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似, 但由于肉管生長(zhǎng)豐富而對(duì)鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯, 性質(zhì)偏良性, 所以在骨質(zhì)破壞同時(shí)往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化。

　　附病例：

　　混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

　　【白血病侵犯顱骨】

　　白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50％ ～70％ 的白血病患兒可侵犯骨骼 ，而侵犯顱骨臨床較少見(jiàn)。

　　侵犯顱骨時(shí)有以下幾種表現(xiàn)：

　　1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對(duì)常見(jiàn)，無(wú)特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮區(qū)。

　　2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見(jiàn)于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。

　　3、溶骨性改變：相對(duì)較多見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無(wú)明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。

　　4、鉆孔樣骨破壞：相對(duì)較少見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見(jiàn)。

　　附病例：

　　圖4：顱腦CT平掃示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。

　　圖5：顱腦CT平掃骨窗示后枕骨內(nèi)外板均有增厚，局部骨質(zhì)破壞，并見(jiàn)高密度壞死骨。

　　圖6：骨髓片示增生極度活躍，粒系、紅系極為減少，成熟紅細(xì)胞大小不一，淋巴細(xì)胞明顯增多，以大原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主，全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞，血小板少見(jiàn)。

　　圖7：血片示白細(xì)胞數(shù)無(wú)明顯減少，粒細(xì)胞比例大致正常，可見(jiàn)晚幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不一，計(jì)數(shù)100個(gè)紅細(xì)胞未見(jiàn)有核紅細(xì)胞，淋巴細(xì)胞比例大致正常，偶見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞，血小板散在可見(jiàn)，可見(jiàn)巨大血小板。

　　【幽靈骨】

　　幽靈骨：常稱為大塊骨溶解癥(massive osteolysis,MO)，是一種進(jìn)行性的以受累骨漸進(jìn)性吸收為特征的慢性疾病。本病尚有其他許多名稱，如大塊骨質(zhì)溶解癥、特發(fā)性骨溶解病、急性特發(fā)性骨吸收癥、進(jìn)行性骨溶解癥、Gorham綜合征、Gorham-Stout綜合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大塊骨質(zhì)溶解癥早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出將此病作為一種獨(dú)立性骨病，認(rèn)為系發(fā)生于血管瘤；也有人認(rèn)為是由于血管瘤與淋巴管瘤并發(fā)所致；或可能與血管、淋巴管增生有關(guān)。1974年Thompson則認(rèn)為系骨內(nèi)血管畸形所致。

　　本病為罕見(jiàn)骨病，文獻(xiàn)檢索表明至今為止世界上公開(kāi)報(bào)道的不超過(guò)２００例。發(fā)病原因不明，與內(nèi)分泌紊亂或代謝障礙無(wú)關(guān)。約半數(shù)的患者有外傷史，外傷?？墒蛊洳∽兗又?。基本的病理改變是蔓延增生的異常毛細(xì)血管和淋巴管導(dǎo)致臨近的骨組織溶解消失，血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)不活躍，無(wú)細(xì)胞異型性。有時(shí)見(jiàn)少量壞死灶及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病變可向外擴(kuò)展損傷臨近的骨、軟組織和器官，骨和軟組織溶解消失處被血樣液體充填。該病好發(fā)于兒童和青年，但發(fā)病年齡可從嬰兒期到７５歲，無(wú)性別差異。主要累及鎖骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、脛骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可導(dǎo)致胸導(dǎo)管損傷，形成大量的乳糜胸?；颊叱Ｒ跃植刻弁醇安±硇怨钦蹫橹饕Y狀。病變發(fā)展緩慢、病程長(zhǎng)，可歷時(shí)數(shù)十年，也可呈自限性生長(zhǎng)，即發(fā)展到一定階段而自行靜止。本癥雖骨質(zhì)吸收明顯，但多核巨細(xì)胞卻無(wú)相應(yīng)增多。X線表現(xiàn):早期病變多侵犯單一骨骼，隨著病程發(fā)展病變范圍逐漸擴(kuò)大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可發(fā)生病理性骨折。早期骨皮質(zhì)下及髓腔內(nèi)有透亮區(qū)，繼而皮質(zhì)骨向中心皺縮，最后骨質(zhì)完全溶解破壞。受累骨質(zhì)無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)新生骨形成。病變可跨越關(guān)節(jié)侵犯相鄰骨質(zhì)。本癥以骨質(zhì)大量溶解吸收為其X線特點(diǎn)，需要與骨轉(zhuǎn)移瘤及原發(fā)性骨腫瘤的骨質(zhì)破壞相鑒別。

　　附病例：

　　【額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生癥】

　　額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生（HFI）是一額骨內(nèi)板不規(guī)則、結(jié)節(jié)樣增厚的良性病變，幾乎均為雙側(cè)。中線大腦鐮部位常不受影響。單側(cè)病變?cè)谖墨I(xiàn)中也有報(bào)道，在這些患者中必須排除其他能導(dǎo)致骨質(zhì)增生的病變，如腦膜瘤，鈣化的硬膜外血腫、骨瘤、纖維骨形成不良、硬膜外纖維瘤或Paget’s病。 HFI在普通人群中的發(fā)病率約為1.4-5%。女性多見(jiàn)（男：女可高達(dá)1：9），老年婦女可達(dá)15-72%。文獻(xiàn)報(bào)道有多種可能相關(guān)因素（多數(shù)未經(jīng)證實(shí)），其中大多數(shù)為代謝性，由此而獲得一別名“代謝性顱骨病”。相關(guān)因素包括：

　　1． Morgagni’s綜合征（AKA Morgagni-Stewart-Morel綜合征）：頭痛、肥胖、男性化和神經(jīng)心理方面疾?。òㄖ橇φ系K）

　　2． 內(nèi)分泌異常：

　　A． 肢端肥大（生長(zhǎng)激素水平升高）

　　B． 催乳素水平升高

　　3．代謝異常

　　A．血磷酸鹽過(guò)多

　　B．肥胖

　　4．彌漫性、特發(fā)性骨質(zhì)增生（DISH）。

　　臨床表現(xiàn) HFI可無(wú)任何癥狀，因其他原因行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。癥狀和體征包括：高血壓、癲癇、頭痛、顱神經(jīng)麻痹、智力障礙、易激惹、情緒低落、歇斯底里、易疲勞和緘默。HFI的頭痛發(fā)生率較普通人群高。 評(píng)估 為排除上述相關(guān)因素，可考慮以下化驗(yàn)檢查：測(cè)定生長(zhǎng)激素、催乳素、磷酸鹽、堿性磷酸酶（以排除Paget’s?。?。

　　X-線片顯示額骨增厚且中線部位不受累為特征性表現(xiàn)。偶可向頂骨和枕骨發(fā)展。

　　CT常表現(xiàn)為5-10mm的骨質(zhì)增厚，有些達(dá)4cm。

　　骨掃描：HIF通常顯示中度的核素?cái)z?。ㄍǔＣ芏鹊陀谵D(zhuǎn)移灶）。HIF銦-111白細(xì)胞掃描（常用于檢測(cè)隱性感染）也可顯示核素聚集（假陽(yáng)性）。

　　附病例：