病例簡介

病例特點：患者女性，52歲，主因“發(fā)作性血壓升高2月”于1998年收入大慶油田總醫(yī)院心內(nèi)科。既往體健。未服用避孕藥、糖皮質(zhì)激素和非甾體抗炎藥。查體心肺腹無陽性體征。

發(fā)病特點：陣發(fā)性血壓升高（每3~5天發(fā)作1次，數(shù)分鐘內(nèi)血壓可從130/80mmHg升至為200/120mmHg)，持續(xù)約10余分鐘自行恢復(fù)正常；無明顯誘因；血壓升高同時伴有頭痛、頭暈、心悸、雙手不自主抖動；無意識障礙。

輔助檢查：心電圖、超聲心動圖未見異常；頭顱CT提示腔隙性腦梗塞；血常規(guī)、血脂、血鉀（4.05mmol/L）、心肌酶、腎功、肝功、血糖、血氣分析和FT3、FT4均在正常范圍；尿常規(guī)未見異常。

病情分析及診斷

患者病史短，約2個月。陣發(fā)性血壓升高，發(fā)作無規(guī)律，無誘因。發(fā)作時血壓升高，平素血壓正常。

分析：臨床經(jīng)驗中，原發(fā)性高血壓及大多數(shù)繼發(fā)性高血壓都為持續(xù)性血壓升高，考慮患者陣發(fā)性高血壓原因尚不明確。

1.神經(jīng)源性高血壓？

動態(tài)心電圖提示，竇性心動過緩，50～58次/分；動態(tài)血壓提示，患者日常生活中發(fā)病，無情緒波動，血壓變化特點為：數(shù)分鐘內(nèi)血壓可從130/80mmHg升至為200/120mmHg，持續(xù)約10余分鐘自行恢復(fù)正常，血壓升高過程中伴有頭痛心悸等癥狀；常規(guī)腦電圖未見異常；腦部MRI未見異常。

2.繼發(fā)性高血壓（腎血管性高血壓、兒茶酚胺增多癥、鹽皮質(zhì)激素增多癥）?

大動脈MRI提示主動脈和腎動脈無狹窄，暫排除腎血管性高血壓；無多尿、肌無力、周期性麻痹等癥狀，臨床生化檢查正常，暫排除鹽皮質(zhì)增多癥。

3.腎臟及腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤？

因本患者有高血壓、頭痛、大汗、心悸等特點，高度疑診嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤多見于30~50歲的患者，性別無明顯差別，典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓，但只占全部病例的30％~50％?；颊咂綍r血壓不高，無自覺不適，發(fā)作時血壓突然升高，收縮壓可高達(dá)250~300mmHg舒張壓可高達(dá)130~180mmHg，伴隨血壓升高?？沙霈F(xiàn)4P癥狀：頭痛（pain）、心悸（palpitation）、出汗（perpiration）和面色蒼白（pale）。

但腎臟、腎上腺MRI檢查結(jié)果未見異常，所以初步排除腎臟及腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。

4.腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤？

確診有賴于過量分泌的兒茶酚胺和（或）其主要代謝產(chǎn)物3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸(VMA)。北京中日友好醫(yī)院內(nèi)分泌專家潘孝仁教授靜脈多部位采血行兒茶酚胺檢測均正常,VMA正常；暫除外嗜鉻細(xì)胞瘤。

5.癲癇！

圖1：動態(tài)腦電檢查

圖2：癲癇發(fā)病機(jī)制

患者為確診，繼續(xù)多處求醫(yī)，同時服用降壓藥物治療，但癥狀仍間斷發(fā)作。一次就診過程中，有神經(jīng)內(nèi)科老專家建議患者行動態(tài)腦電檢查，檢查過程中上述癥狀再次發(fā)生。24小時腦電圖提示左額、中央，棘波、棘慢波病灶。癲癇發(fā)作時血壓升高。本患者最后確定診斷為陣發(fā)性血壓升高繼發(fā)于局灶性癲癇發(fā)作。

診斷依據(jù)：癥狀發(fā)作時記錄到的EEG動態(tài)變化(圖1)；服用抗癲癇藥物治療后，無癥狀發(fā)作。

根據(jù)腦電結(jié)果考慮患者陣發(fā)性高血壓的病因是局灶性癲癇，而癲癇為什么可以誘發(fā)高血壓呢？

癲癇發(fā)作可引起植物神經(jīng)功能的改變，包括交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)和腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)。癲癇發(fā)作一般激活交感神經(jīng)系統(tǒng)，從而提高心率和血壓。自主神經(jīng)系統(tǒng)（ANS）是心臟功能，如心臟的興奮和收縮，控制的關(guān)鍵。因此，任何在中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的激勵，可能會影響心血管系統(tǒng)。實驗如戊四氮誘導(dǎo)的癲癇發(fā)作，伴有高血壓和緩慢性心律失常。

發(fā)病機(jī)制：肌肉神經(jīng)交感活性(MNSA)對血壓心率的影響起到主要作用，MNSA的改變與心率、血壓變化成正比。國外曾有類似病例進(jìn)行報道并針對發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了相關(guān)研究(圖2)。

研究表明，彈丸式注射腎上腺素可使血壓迅速升高，但是并不出現(xiàn)頭痛、大汗等癥狀，提示神經(jīng)激素可能不是引發(fā)癥狀的主要因素。

治療

卡馬西平400mg/d，服藥后患者無發(fā)作性高血壓；心悸、頭痛等癥狀消失。治療期間患者曾自行停藥，上述癥狀再次出現(xiàn)。

經(jīng)驗與教訓(xùn)

腦電圖是癲癇最常用的檢查方法。癲癇發(fā)作間期常規(guī)腦電圖陽性率只有30％～50％；動態(tài)腦電圖監(jiān)測可提高診斷陽性率，約70％～80％?？杉拥请姌O和鼻咽電極。