支氣管不完全阻塞是導(dǎo)致大葉性肺氣腫的最常見原因。

本畸形肺葉過(guò)度充氣擴(kuò)張而基本不伴有肺泡間隔的破壞，而且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。

發(fā)病機(jī)制：

     半數(shù)病例病因不明；其它因素包括：

    ①原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；②粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或腫瘤壓迫壓迫等；③少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。

     臨床表現(xiàn)：生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難為臨床常見表現(xiàn)。 4-8周多見，6個(gè)月以后少見。

     分型：

      肺泡數(shù)量增多型、肺泡過(guò)度充氣（肺泡數(shù)量正常）型 、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。

發(fā)病率：

      左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.

影像學(xué)表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)。

     支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？膳c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無(wú)臨床表現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。

     本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。

     典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。

     氣管性支氣管(Tracheal bronchus)是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定義為起源于氣管的右肺上葉支氣管。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。

     氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管隆突上方氣管右側(cè)壁，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見。

     不同胚胎時(shí)期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。

分型：異位型、額外型。

      異位型：如果正常的右肺上葉支氣管缺少一個(gè)分支或全部缺如，稱為異位型；

      額外型：如果右肺上葉支氣管有正常的三個(gè)分支，則稱為額外型。

     異位型遠(yuǎn)較額外型多見。

     支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時(shí)期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長(zhǎng)軸與支氣管走行方向較一致。

     病理組織學(xué)表現(xiàn)囊壁為假?gòu)?fù)層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。

     臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無(wú)癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。

  分型：

      肺內(nèi)型： 發(fā)生于肺內(nèi)稱支氣管肺囊腫，簡(jiǎn)稱肺囊腫，發(fā)病率占70％～80％ ；肺囊腫又分為液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫4種亞型。 其中氣囊腫最多見，可形成張力性囊腫，占據(jù)大部分胸腔壓迫氣管及縱隔；其次為氣液囊腫內(nèi)形成氣液平面，可見囊腫與支氣管相通；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見。

      縱隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內(nèi)稱縱隔支氣管囊腫，簡(jiǎn)稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關(guān)系密切，對(duì)周圍支氣管有推壓，可造成一側(cè)肺或葉性肺氣腫。

     含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細(xì)條分隔；

     氣液囊腫內(nèi)可見液平面，MPR可見囊腫與支氣管相通；

     含液囊腫為圓形或橢圓形致密影—水樣密度影。

     囊壁薄而光滑，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強(qiáng)掃描可見囊壁強(qiáng)化，隨感染消退可縮小。

     多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。

     是末端細(xì)支氣管在發(fā)育過(guò)程中過(guò)度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯(cuò)構(gòu)瘤。

     病變由異常的毛細(xì)支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能?？刹l(fā)血管異常。

     病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。

     組織形態(tài)學(xué)分為三型：

      ①I型：大囊型，占65%，含單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊（囊徑3-10cm）

      ②II型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%并發(fā)其他畸形；

      ③III型：實(shí)質(zhì)型，占10%由大塊實(shí)性成份組成，常并發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。

     臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為出生后不久或幾歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。

     CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。

     囊實(shí)性腫塊為主。

各型特點(diǎn)：

   1、單發(fā)或發(fā)多含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。

   2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。

   3、實(shí)性腫塊。

   4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。

     支氣管肺隔離癥又稱肺隔離癥，是一種最常見的肺發(fā)育異常。病灶為與支氣管不相通的無(wú)呼吸功能的團(tuán)塊肺組織，不接受肺動(dòng)脈分支的血液，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。

     臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無(wú)癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無(wú)癥狀。

     影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。

     胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動(dòng)脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)這些相連的血管即逐漸衰退吸收。

由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。

     在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。

      病理分為以下兩型：肺葉內(nèi)型與肺葉外型，前者比較多見,而且后者比較少見。肺葉內(nèi)型隔離的肺組織包繞在臟層胸膜內(nèi)，肺葉外型，位于臟層胸膜外，有自己獨(dú)立的胸膜包繞。

     肺葉內(nèi)型肺隔離癥由肺靜脈回流，肺葉外肺隔離癥由體循環(huán)靜脈回流。

     定義：隔離肺與鄰近正常肺位于同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)。

     供血?jiǎng)用}：以胸主動(dòng)脈多見，少數(shù)腹主動(dòng)脈或分支。

     回流靜脈：多數(shù)經(jīng)肺靜脈，少數(shù)引流到下腔靜脈或奇靜脈。

     位置：多位于脊柱旁溝，多在左下肺后段，少數(shù)為右下肺后段。

     臨床表現(xiàn)：可無(wú)癥狀，合并感染可發(fā)熱、胸痛等。

     葉外型肺隔離癥

     定義：隔離肺與正常肺不在同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)，具有獨(dú)自的完整的臟層胸膜。

     常合并其他畸形，30％合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。 

     供血?jiǎng)用}：以腹主動(dòng)脈多見。

     回流靜脈：經(jīng)下腔靜脈、門靜脈或奇靜脈。

     位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或縱隔內(nèi)。

     影像：肺隔離癥的CT表現(xiàn)取決于其內(nèi)是否含氣,當(dāng)隔離的肺組織與鄰近的肺組織相通氣或發(fā)生感染后,多呈囊性改變；當(dāng)隔離的肺組織未與支氣管和鄰近的肺通氣時(shí),表現(xiàn)為一個(gè)密度基本均勻的軟組織密度塊,尤以左下肺后部為最好發(fā)部位。

     葉內(nèi)型：多見，60%發(fā)生于左下葉后基底段。以囊腔型為主，囊壁厚薄不一，完全含液時(shí)可呈腫塊樣改變；增強(qiáng)檢查可發(fā)現(xiàn)異常體動(dòng)脈供血，為診斷的關(guān)鍵。但發(fā)現(xiàn)率低。

     葉外型：形態(tài)以腫塊多見，可位于肺內(nèi)、縱隔、腹部等。病變常為圓形、橢圓形或分葉狀腫塊?？蓧浩戎車鞴偌敖M織。

     MR信號(hào)表現(xiàn)取決于病灶的病理結(jié)構(gòu)

     囊性：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)

     實(shí)性： T1WI中等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，均勻/不均勻

     MRA可顯示病灶供血?jiǎng)用}的形態(tài)、結(jié)構(gòu)

     影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。

     氣管憩室是由氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。

憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分。

CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。 MSCT可見與氣管相連接之囊袋狀影。

    肺不發(fā)育和發(fā)育不全系胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型： 1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。 2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無(wú)肺組織和血液供應(yīng)。 3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個(gè)肺葉。 

    病因尚未完全明確，有作者認(rèn)為妊娠期羊水過(guò)少，子宮肌壁長(zhǎng)期機(jī)械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)后差。

    肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無(wú)法存活，單側(cè)病變患兒可以無(wú)癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)為常見，左側(cè)較右側(cè)多見。大多同時(shí)伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。

    單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育在胸部正位片顯示患側(cè)肺野密度均勻增高。心臟、縱隔向患側(cè)移位。健側(cè)肺透亮度增加，體積增大和肺紋理增粗，橫膈低平，可有縱隔疝。出生后兩側(cè)胸廓大小、形態(tài)基本對(duì)稱，以后患側(cè)肋間隙變窄。

    單側(cè)性肺未發(fā)生或肺未發(fā)育CT表現(xiàn)常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過(guò)度膨脹，肺血增加，CT可清楚顯示患側(cè)無(wú)肺組織，并可顯示有無(wú)支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生 (無(wú)支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。 

單側(cè)肺發(fā)育不全正位胸部X線平片示患側(cè)肺容量小于對(duì)側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。

     單側(cè)肺發(fā)育不全CT可見兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患側(cè)肺容量小，由于患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細(xì)；增強(qiáng)掃描上可見肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小，而正常側(cè)肺血管增粗?；紓?cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。 

右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全伴右肺靜脈異位引流至下腔靜脈稱肺發(fā)育不全綜合征或彎刀綜合征。除右肺發(fā)育不全表現(xiàn)外,螺旋CT增強(qiáng)掃描可見右肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小,在最大密度投影重建片上可見異位引流的肺靜脈。

增強(qiáng)CT檢查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）： 在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和患側(cè)支氣管動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈干、健側(cè)肺動(dòng)脈和心臟向患側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈分支增多、粗大。 

   彎刀（鐮刀/軍刀）綜合癥又稱肺發(fā)育不良綜合征，屬部分性肺靜脈異位引流的心下型。右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，形成右共同肺靜脈，經(jīng)右側(cè)肺門前方或后方，從心包右側(cè)下降，在右心房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側(cè)行進(jìn)，引流入下腔靜脈，故稱彎刀綜合征。通常合并先心或其他畸形。

   彎刀綜合征含有以下三種畸形：    1、右肺發(fā)育不全；2、體動(dòng)脈供血；3、全部或部分右肺靜脈回流到右心房或/和下腔靜脈。 

1、右肺異常：常見右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。

2、體動(dòng)脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上、中葉為肺動(dòng)脈供血，而下葉有1根或更多體動(dòng)脈血管供血，其可能起自胸主動(dòng)脈下段或腹主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入下肺韌帶。體動(dòng)脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無(wú)通氣，且顯示肺血管高壓。

3、肺靜脈回流異常：多有1根或2根右肺靜脈引流全肺或僅限中、下葉靜脈血，回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下。

   女性稍多于男性，年齡在10～40歲，早期可無(wú)癥狀，也可見反復(fù)呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期則為充血性心衰表現(xiàn)。

   體檢可有類似房間隔缺損的表現(xiàn)，如：第二心音分裂、心臟收縮期雜音等。

短彎刀樣靜脈影、右肺體積小、縱隔右移為其放射學(xué)特征性表現(xiàn)，可見右位心。支氣管造影有益于明確支氣管的分布及其結(jié)構(gòu)。主動(dòng)脈造影可見異常體動(dòng)脈供養(yǎng)右肺。心導(dǎo)管檢查可確診，且可明確合并的其他心內(nèi)異常。

   馬蹄肺是一種罕見的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長(zhǎng)的峽部越過(guò)脊柱達(dá)到對(duì)側(cè)胸腔，在心包后、食道和主動(dòng)脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。

   峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動(dòng)脈和支氣管來(lái)自同側(cè)肺動(dòng)脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。

   絕大多數(shù)病例峽部由右側(cè)基底段肺組織延伸形成，在心尖后與左肺基底段融合；極個(gè)別峽部由左肺基底段肺組織形成，峽部與右側(cè)基底段肺實(shí)質(zhì)的融合間可無(wú)胸膜，但大多數(shù)有胸膜而似葉間裂。

   馬蹄肺除了肺、支氣管、肺動(dòng)靜脈發(fā)育異常外,還伴有多種心內(nèi)畸形及心外血管畸形以及伴發(fā)副膈綜合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤樣畸形、隔離肺、食管氣管瘺、食管閉鎖等其它畸形。

   正位胸片上延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認(rèn)為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構(gòu)成。

   肺動(dòng)脈或支氣管造影是馬蹄肺確診的主要方法，造影可見一側(cè)肺動(dòng)脈或支氣管分支于基底段水平橫過(guò)脊柱延伸到對(duì)側(cè)胸腔。CT可顯示兩肺基底段峽部連接，也是確診方法。并存單側(cè)肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點(diǎn)。

   副膈為由肌性纖維膜構(gòu)成的膈肌樣結(jié)構(gòu)，為少見的先天異常。多見于右側(cè)，起始于正常膈肌的前面，附著于第5～7肋骨后外側(cè)，將肺分隔成兩部分。

   臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復(fù)感染。

   X線胸片上，副膈肌側(cè)胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側(cè)的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)，而是由許多獲得性或先天性        病因?qū)е路误w積縮小，引起縱隔旋轉(zhuǎn)所致。

   肺動(dòng)靜脈畸形（PAVMs）又稱肺動(dòng)靜脈瘺，是一種少見的肺血管疾病。其基本病理基礎(chǔ)是擴(kuò)張的肺動(dòng)脈經(jīng)菲薄的動(dòng)脈瘤囊和擴(kuò)張的靜脈直接相溝通，肺動(dòng)脈血不經(jīng)肺泡直接流入肺靜脈，形成肺動(dòng)-靜脈短路。

病因： 大多為先天性，少數(shù)為后天性。先天性為胚胎發(fā)生時(shí)，中胚葉血管發(fā)育不全導(dǎo)致肺動(dòng)靜脈短路所致，80%為遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。后天性多因外傷或炎癥累及血管引起。

輸血血管：肺動(dòng)脈，少數(shù)是支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈；

引流血管：肺靜脈；

根據(jù)輸入血管來(lái)源分2型：

      1.肺動(dòng)脈與肺靜脈直接相通，供血?jiǎng)用}為肺動(dòng)脈；

      2.體循環(huán)與肺循環(huán)直接交通，供血?jiǎng)用}為主動(dòng)脈的分支（支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等）。

依病灶供血血管及引流出血管數(shù)目，PAVMs分三型：

     （1）單純型：較常見，即單個(gè)擴(kuò)張的血管瘤（囊），為1支供血?jiǎng)用}和1支引流靜脈，病灶可單發(fā)或多發(fā)。

     （2）復(fù)雜型：即由多個(gè)擴(kuò)張的大小不等的小瘤（囊）與多支供應(yīng)動(dòng)脈和多支引流靜脈組成。瘤囊間有分隔。

     （3）彌漫型：較少見，即指肺內(nèi)多發(fā)細(xì)小肺動(dòng)-靜脈瘺，常伴有肺外毛細(xì)血管擴(kuò)張。

多見于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。

咯血：由于肺動(dòng)靜脈瘺的破裂而引起。

胸痛：可因病變破裂出血所致。

約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語(yǔ)言障礙、復(fù)視等。

MSCT及高級(jí)圖像后處理工作站的應(yīng)用，能清楚顯示肺動(dòng)靜脈畸形的瘤囊和出入血管的結(jié)構(gòu)，同時(shí)可準(zhǔn)確測(cè)量供血血管的直徑，為病情的預(yù)測(cè)以及選擇必要介入栓塞治療提供了重要依據(jù)。 

MSCT診斷PAVMs的特異性征象：

     （1）“血管蒂”征；

     （2）“動(dòng)脈瘤”征；

     （3）左心房提前顯影。