（1）病例介紹：患者，男，17歲，發(fā)現(xiàn)左上臂腫物9個月?；颊?個月前偶然發(fā)現(xiàn)左上臂內(nèi)側(cè)偏下方有一腫物，雞蛋大小，較光滑，無疼痛、無紅腫，于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“脂肪瘤”，未做治療，1個月前再于當?shù)蒯t(yī)院就診，行B 超檢查顯示“左上臂皮下脂肪層內(nèi)不均質(zhì)回聲區(qū)”，行穿刺活檢示“脂肪瘤”，為求進一步診治，由門診收入院。

入院查體：左上臂下段偏內(nèi)側(cè)可及橢圓形包塊，邊界清，活動度好，與皮膚無粘連，無壓痛，局部可見皮疹和紅色抓痕（圖9‐1）、皮溫正常，左上肢感覺和肌力正常，左肘關(guān)節(jié)活動不受限。全身情況正常，無發(fā)熱。

圖9‐1 患者入院時體位像

化驗檢查：白細胞計數(shù)正常，嗜酸細胞相對值30.6%（正常值為0.5%～5%），堿性磷酸酶165IU／L（正常值為25～90IU／L）。余化驗均正常。

影像學檢查：X 線片未見明顯異常。MRI 顯示左上臂下段內(nèi)側(cè)淺筋膜層內(nèi)T 1混雜低信號、T 2混雜高信號病灶，與肌肉組織界限不甚清晰，增強掃描后呈不均勻強化（圖9‐2）。

術(shù)前行穿刺活檢，病理顯示為脂肪、纖維組織壞死，大量淋巴細胞、中性粒細胞及漿細胞浸潤，可見淋巴濾泡形成并見生發(fā)中心擴張（圖9‐3）。

完善各項手術(shù)檢查后，于臂叢阻滯麻醉下行左上臂腫瘤切除術(shù)?；颊呷∑脚P位，于止血帶下操作；取左上臂中下段內(nèi)側(cè)縱切口，逐層切開皮膚及皮下組織，見腫物位于皮下組織，有包膜但與周圍組織粘連嚴重，仔細與其四周分離，將其深面自深筋膜淺層掀起，術(shù)中見腫物近端有一根神經(jīng)穿入，無法分離（圖9‐4），于其兩端分別結(jié)扎后切斷，完整切除腫物。術(shù)畢放置負壓引流管，逐層關(guān)閉傷口。

圖9‐2 M RI 表現(xiàn)，分別為軸位T 1、T 1增強、T 2、冠狀位T 1增強、T 2

圖9‐3 穿刺活檢鏡下病理表現(xiàn)

圖9‐4 術(shù)中所見

術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素7～10天，24小時引流＜20ml 后拔除引流管，術(shù)后兩周傷口一期愈合。

術(shù)后大體病理顯示為類橢圓形腫塊，可見較完整的包膜（圖9‐5），切面呈現(xiàn)類脂肪樣組織的表現(xiàn)（圖9‐6）。鏡下表現(xiàn)為病變累及皮下淋巴結(jié)及軟組織，淋巴組織增生伴淋巴濾泡明顯增生，嗜酸性粒細胞彌漫浸潤伴嗜酸性膿腫，淋巴細胞及少量漿細胞浸潤，內(nèi)皮細胞腫脹及增生（圖9‐7）。

圖9‐5 術(shù)后大體標本

（2）專家分析：木村?。↘imura 病）又名嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），是一種病因不明的以淋巴結(jié)、軟組織損害為主的慢性進行性免疫炎性疾病，最早于1937年由金顯宅于國內(nèi)報道了7例，而其命名則源于1948年日本學者木村（Kimura）所報道的5例病例，至今世界報道總量已達300 多例。本病亞洲多見，尤其是東亞和東南亞，如中國、日本、新加坡、印尼等地。各年齡段均可發(fā)病，但多見于青、中年男性，20～50歲者占70%，男女比例為4～7∶1。

圖9‐6 術(shù)后大體標本剖面

圖9‐7 術(shù)后大體鏡下病理表現(xiàn)

木村病起病慢、病程長，可為數(shù)年至10 余年。臨床表現(xiàn)為軟組織腫塊，多為多發(fā)、少有單發(fā)，可同時或先后出現(xiàn)，75%位于頜面部，耳周、腮腺、下頜下及頰部，也可見于肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾臟及外生殖器、正中神經(jīng)等，約12%伴有腎病綜合征，少數(shù)伴有支氣管哮喘。軟組織腫塊表現(xiàn)為邊界不清、無痛、與皮膚粘連、活動度差，大小多為1～10cm，增長緩慢，早期質(zhì)軟，逐漸變硬韌，腫塊處皮膚瘙癢及色素沉著（40%～100%），可有斑點狀皮疹和滲出，嚴重者局部糜爛、破潰，同時可伴有淋巴結(jié)如頦下、下頜下、頸淺，腹股溝、腋下等處淋巴結(jié)腫大。

實驗室檢查常顯示嗜酸性粒細胞升高（10%～20%）、白細胞升高、血清IgE 升高。骨髓象嗜酸性粒細胞也明顯升高。

影像學表現(xiàn)于CT 和MRI 顯示皮下軟組織腫塊，與皮膚、筋膜、周圍正常組織分界不清楚，周圍軟組織腫脹，呈炎性表現(xiàn)。由于其影像學檢查無特異性，不易與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別。

病理表現(xiàn)為淋巴組織增生和淋巴濾泡形成，濾泡呈圓形或卵圓形，具有明顯的套細胞和生發(fā)中心，部分生發(fā)中心有血管形成，并伴有單核細胞、少量漿細胞及肥大細胞浸潤。淋巴結(jié)內(nèi)伴有大量嗜酸性粒細胞浸潤的淋巴組織增生，彌漫地分布于濾泡間或在血管周圍并形成聚集區(qū)，嗜酸性微膿腫在濾泡間偶爾可見，嗜酸性粒細胞具有向濾泡中心移動的趨勢并形成破壞，即所謂的嗜酸性淋巴濾泡融解征。顯著薄壁毛細小靜脈增生，內(nèi)皮細胞呈扁平或立方形，胞漿少而淡染，同心圓樣排列的管壁膠原使血管硬化。纖維組織及蛋白樣物質(zhì)沉積。

（3）診斷要點

：本病雖非真性腫瘤，但其診斷也應(yīng)遵循臨床、影像、病理三結(jié)合的原則。

該病多見于中青年男性，以無痛性軟組織腫塊為主要臨床表現(xiàn)，常合并局部皮膚瘙癢而可見抓痕。影像學表現(xiàn)無明顯特異性，為炎性軟組織腫塊表現(xiàn)，有時很難與軟組織腫瘤相鑒別。本病的確診主要依靠組織病理學，而細針穿刺細胞學檢查結(jié)果不可靠，不能作為診斷的常規(guī)手段。其病理學以嗜酸性粒細胞浸潤為特征。尤以淋巴結(jié)病變典型，表現(xiàn)為：①增生淋巴組織增生，其中有發(fā)育良好的淋巴濾泡形成；②大量嗜酸性粒細胞浸潤，部分形成嗜酸性微膿腫，且嗜酸性粒細胞有向濾泡中心移動趨勢，即所謂的嗜酸性淋巴濾泡融解征；③顯著薄壁毛細小靜脈增生，內(nèi)皮細胞呈扁平或立方，少而淡染，同心圓樣排列的血管壁膠原使血管硬化；④纖維組織及蛋白樣物質(zhì)沉著，導致不同程度的纖維化。

該患者為青年男性，于左上臂遠端內(nèi)側(cè)可見軟組織包塊，局部皮膚發(fā)紅并可見皮疹和抓痕，影像學在MRI 顯示為T 1混雜低信號、T 2混雜高信號病灶，與肌肉組織界限不清楚。穿刺病理由于取材的限制而僅見到淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞浸潤以及淋巴濾泡形成，但這也可以提示該病的可能。術(shù)后病理表現(xiàn)為淋巴組織增生伴淋巴濾泡明顯增生，嗜酸性粒細胞彌漫浸潤伴嗜酸性膿腫，淋巴細胞及少量漿細胞浸潤，內(nèi)皮細胞腫脹及增生，以上表現(xiàn)均符合該病的特點。

本病應(yīng)主要與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosi nophilia，ALHE）鑒別，二者在組織學上很相似，均有嗜酸性粒細胞灶狀浸潤、形成嗜酸性膿腫、淋巴組織及小血管增生。以前認為兩者為同一疾病，但目前認為與木村病有區(qū)別，組織學上后者血管病變有特征性，可見血管母細胞增生、分化，形成新生幼稚血管；血管內(nèi)皮細胞較大呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而前者則無此改變。另外還需與頸淋巴結(jié)結(jié)核、鼻咽癌、惡性淋巴瘤、嗜酸性肉芽腫及卡波西肉瘤等其他軟組織肉瘤相鑒別。

（4）治療原則

：本病為慢性進行性免疫炎性疾病，非真性腫瘤，預后良好，其治療方式多種多樣。手術(shù)治療常因腫瘤邊界不清而不易徹底切除，切除后極易復發(fā)，局部復發(fā)率可高達40%，故術(shù)中宜行冰凍切片檢查以保證足夠切除范圍以減少復發(fā)。本病對放療敏感，放射治療推薦的最佳治療劑量為26～30Gy、2～3周，照射野應(yīng)包括病變及腫脹區(qū)，有文獻報道如劑量≥26Gy 則極少復發(fā)。類固醇激素治療可采用放療開始起口服潑尼松片，每次15mg、3次／天，然后減量為每次10mg、3次／天，10天后改為每次5mg、2次／天，再10天后停藥，類固醇激素治療能使腫塊明顯縮小或消失，但停藥后極易復發(fā)，不宜作為唯一的治療手段。大多數(shù)人認為手術(shù)后加小劑量放療或手術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可明顯提高治愈率。因此目前公認的治療原則為單發(fā)腫塊可考慮采用手術(shù)切除，術(shù)后輔以小劑量放療和或糖皮質(zhì)激素治療；多發(fā)腫塊可采取手術(shù)結(jié)合放療的治療方式，即手術(shù)切除較大腫塊、放療治療較小腫塊、先放療后手術(shù)，以減少病變的復發(fā)。

（5）隨診結(jié)果

：患者術(shù)后36個月無復發(fā)，肘關(guān)節(jié)功能無受限。

（6）經(jīng)驗教訓

1）木村病為罕見疾病，其特征性臨床表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊合并瘙癢，如見到類似表現(xiàn)應(yīng)該首先想到該病的可能。但如果無特征性臨床表現(xiàn)，則需要與軟組織肉瘤相鑒別，完善的影像學檢查尤其是MRI 應(yīng)作為常規(guī)輔助檢查手段，另外血液和骨髓細胞學檢查也可以作為鑒別診斷的手段。

2）木村病的診斷主要依靠組織病理學，尤其在臨床和影像學很難與軟組織惡性腫瘤區(qū)分的時候，應(yīng)將穿刺活檢作為該病的常規(guī)診斷手段，以免誤診誤治，結(jié)合手術(shù)后的大體病理可明確診斷。

3）木村病在治療上應(yīng)遵循其基本治療原則，避免盲目擴大手術(shù)指征，給患者帶來不必要的功能損失。

（王 濤）

參考文獻

1.金顯宅，張?zhí)鞚?，李樹?嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫的進一步觀察.中華外科雜志，1957，11（5）：877

2.Kimura T，Yoshimura S，Ishikawa E.On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphat ic tissue.Trans Soc Pathol Jpn，1948，37：179

3.Chen H，Thompson LD，Aguilera NS，et al.Kimura disease：a clinicopathologic study of 21 cases.Am J Surg Pathol，2004，28（4）：505

4.Choi JA，Lee GK，Kong KY，et al.Imagingfindings of Kimura’s disease in the soft tissue of the upper extremity. Am J Roentgenol，2005，184（1）：193

5.Sato S，Kawashima H，Kuboshima S，et al.Combined Treatment of Steroids and Cyclosporine in Kimura Disease. Pediatrics，2006，118（3）：921

6.Chitapanarux I，Ya‐In C，Kit ichest R，et al.Radiotherapy in Kimura’s disease：a report of eight cases.J Med As soc Thai，2007，90（5）：1001

來源：《骨腫瘤》
作者：牛曉輝 郝 林
參編：廉永云 賈健 趙承斌 張清 郝林
頁碼：45-47
出版：人民衛(wèi)生出版社