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提起 PUBS，大家肯定會跟我一樣腦海里首先浮現(xiàn)出那個繁華喧囂的酒吧：朦朧的夜色，燈紅酒綠的房間，耳朵里充斥著各種蠢蠢欲動的音樂，精力旺盛的年輕人，搖晃的高腳杯，各種花式調(diào)酒的精彩表演，放縱 or 艷遇的代名詞……然而今天給大家介紹的 PUBS 并不是一家酒吧，而是 Purple Urine Bag Syndrome，紫色尿袋綜合征。 作者｜張盛 臺州市第一人民醫(yī)院急診科 來源｜醫(yī)學界急診與重癥頻道 患者，女，80 歲，腦卒中后遺癥，近 2 月來開始臥床，本次因留置導尿管 2 個月尿液突然變?yōu)樽仙ㄈ缦聢D）來院： 查體無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查：白細胞 13.9 × 109 /L，紅細胞 4.72 × 1012/L，血小板 208 ×109 /L，超敏 C 反應蛋白：75 mg/l；急診生化：GLU：7.37 mmol/l，BUN：7.7 mmol/L，Cr：101 μmol/L；尿常規(guī)如下： 全腹部 CT 可見膀胱內(nèi)異常高密度影（如下圖）： 患者經(jīng)更換尿管及尿袋后尿色正常（如下圖）： 虛驚一場后我們開始查找相關文獻，原來這是一例罕見的紫色尿袋綜合征！這種綜合征最有趣的一點是尿液本身并不是紫色的，但在接觸尿袋后會在尿袋表面呈現(xiàn)紫色！那么問題來了： 一 PUBS的危險因素有哪些？ 包括長期留置導尿、老年女性、脫水、長期臥床、便秘、晚期的慢性腎臟疾病、堿性或酸性尿液、PVC（聚氯乙烯）材質(zhì)的尿管和尿袋等。 二 想了解 PUBS 歷史的往下翻 最早在 1978 年由 Barlow 和 Dickson 在《柳葉刀》上報道了紫色的尿液，文章分析腸道色氨酸經(jīng)降解后生成硫酸吲哚酚，并通過光譜分析證實了吲哚為靛藍色；隨后，Sammons HG 等學者質(zhì)疑尿液的顏色，認為靛藍主要是藍色著色，并提出假設，認為只有尿液接觸尿袋后才會變成紫色，同時與尿道中的銅綠假單胞菌和變形桿菌有關。 接著，McSherry 等研究指出尿藍母尿（尿藍母尿由蛋白質(zhì)分解的色氨酸經(jīng)腸內(nèi)細菌的作用而產(chǎn)生靛基質(zhì)，或稱吲哚(Indol)，它在肝臟內(nèi)氧化為羥吲哚(Indoxyl)，再與硫酸鹽結(jié)合成為羥吲哚硫酸鉀，稱為尿藍母(Indican)。尿藍母本為家畜尿中的正常成分，但因含量不多，用化學試劑檢驗多呈陰性，當尿，中出現(xiàn)大量的尿藍母時，稱為尿藍母尿。 臨床意義尿藍母按其來源可分為腸型尿藍母尿和組織型尿藍母尿兩種： ① 腸型尿藍母尿見于各種腸阻塞，腸套疊，小腸卡他及其他伴有腸內(nèi)蛋白質(zhì)分解旺盛的疾病。 ② 組織型尿藍母尿見于組織的崩解，如肺壞疽、子宮炎及內(nèi)臟器官的膿腫等。是紫色尿液形成的原因之一；在這些最初的報道中，涉及相關綜合征的都是一些患有老年癡呆癥和便秘的老年婦女。 繼續(xù)深挖歷史，在 1990 年 Umeki 等人發(fā)現(xiàn)由奇異變形桿菌和肺炎克雷伯菌產(chǎn)生的吲哚酚磷酸酶和硫酸酯酶能催化堿性尿液中的吲哚酚硫酸轉(zhuǎn)化為（藍色） 靛藍和靛玉紅 （紅色）。在此后的十年里，紫色尿袋綜合征被認為是婦女和尿檢呈堿性的患者存在尿路感染的高危因素之一。 三 那么 PUBS 一定要在堿性環(huán)境下才能形成嗎？ 不是的。 2006 年在《Clin Chim Acta》Bar-Or 等人報道紫尿袋綜合癥的發(fā)生在非堿性尿液環(huán)境中，也能出現(xiàn)靛藍； 2008 年在《Nephrology (Carlton)》中的研究表明紫尿袋綜合癥在培養(yǎng)為革蘭氏陰性菌尿液 （綠膿假單胞菌、枸櫞酸桿菌、普羅維登斯菌、摩根氏菌和大腸桿菌）的患者中發(fā)病率占 16.7%，這一發(fā)現(xiàn)質(zhì)疑了堿性尿液的在 PUBS 中發(fā)生的必要性。 2008 年 Chung 等在《Int J Infect Dis》雜志中也報道稱發(fā)現(xiàn) PUBS 在革蘭氏陰性菌的酸性尿液中形成。 四 PUBS的發(fā)病機制
便秘或者其他因素引起細菌增生（主要是攜帶硫酸酯酶和/或磷酸酶酶的細菌如克雷伯氏菌、大腸桿菌、摩根氏菌屬、假單胞菌、腸桿菌屬、變形桿菌屬等）導致食物中的色氨酸分解增強并生成大量吲哚，吲哚經(jīng)腸肝循環(huán)進入肝臟后形成硫酸吲哚酚，經(jīng)尿液排泄后在在接觸尿袋時在尿細菌酶（硫酸酯酶和磷酸酶）的作用下產(chǎn)生靛藍（藍色）和/或其氧化產(chǎn)物靛玉紅（紅色），這些顏色混合后就成為了紫色尿液袋。 五 PUBS會引起死亡嗎？應該怎樣治療？ 2007 年《Am J Emerg Med》中首次報道 PUBS 與死亡相關。2013 年《Case Rep Infect Dis》中報道因未能及時發(fā)現(xiàn)該綜合征引起另一個死亡案例，在該病例中，尿培養(yǎng)為銅綠假單胞菌及耐萬古霉素腸球菌。 PUBS 多數(shù)是良性的疾病，治療上以保守治療為主，目前普遍認為紫色尿袋綜合征是由于色氨酸攝入過多所致，因此在飲食方面，建議患者： ① 多飲水，攝取高熱量、高維生素、高蛋白及低脂的食物； ② 盡量減少食用富含色氨酸的食物，如小米、牛奶、香菇、葵花子、海蟹、黑芝麻、黃豆、南瓜子、肉松、油豆腐、雞蛋、魚片等； ③ 根據(jù)送檢尿常規(guī)結(jié)果如 PH 偏堿，則需要酸化尿液，可督促患者多食用富含維生素C的食物； ④ 多使用含膳食纖維的食物保持大便通暢； ⑤ 及時放掉紫色尿液，根據(jù)尿培養(yǎng)結(jié)果選擇合適抗菌藥物。 在臨床中應加強對 PUBS 的認識，紫色尿管/袋的出現(xiàn)本身就是一個需要引起警惕的信號，它所反映的潛在尿路感染會引起嚴重的后果，所以治療 PUBS 的同時應該積極尋找病因。 （本文為醫(yī)學界急診與重癥頻道原創(chuàng)，轉(zhuǎn)載須經(jīng)授權）
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