川崎病臨床路徑

（2010年版）

一、川崎病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對(duì)象。

    第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁(yè)）。

1.至少持續(xù)發(fā)熱5天。

2.以下主要臨床表現(xiàn)至少存在4項(xiàng)。

（1）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無(wú)滲出。

（2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫充血）。

（3）多形性皮疹。

（4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性2－3周內(nèi)手指和足趾甲周脫皮）。

（5）頸部淋巴結(jié)腫大（直徑>1.5cm）,常為單側(cè)。

3.排除具有相似表現(xiàn)的其他疾病。

發(fā)熱大于等于5天,上述主要臨床表現(xiàn)至少存在4項(xiàng)即可診斷為川崎病。發(fā)熱大于等于5天,主要臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，但是超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常者，可診斷為川崎病。若發(fā)熱并有4項(xiàng)或4項(xiàng)以上主要臨床指標(biāo)，發(fā)病第4天即可診斷。

4.實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白（CRP）增高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高并出現(xiàn)核左移、血小板計(jì)數(shù)升高、貧血、血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無(wú)菌性膿尿等。

（三）治療方案的選擇。

根據(jù)《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁(yè)）。

治療目標(biāo)是減輕冠狀動(dòng)脈和心肌內(nèi)炎癥反應(yīng)，抑制血小板聚集防止血栓形成。

1.發(fā)病5－9天內(nèi)給予大劑量IVIG（2g/kg）,單次靜滴（10-12小時(shí)）,輸注后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再次給予。

2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），熱退后48－72小時(shí)減量至單劑3－5 mg/kg/d,持續(xù)用至發(fā)病后6－8周，直至無(wú)冠狀動(dòng)脈病變證據(jù)為止。

3.皮質(zhì)類固醇激素使用僅限于應(yīng)用2次或更多IVIG，仍持續(xù)發(fā)熱的患者。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：M30.3川崎病疾病編碼。

2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）入院后第1－2天。

1.必需的檢查項(xiàng)目：

血常規(guī)、尿常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血三項(xiàng)、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、心肌酶譜。

2.根據(jù)患者情況可選擇：外周血涂片、尿培養(yǎng)、胸片、B超、EB病毒抗體等。

（七）選擇用藥。

1.大劑量IVIG。

2.阿司匹林。

（八）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。

血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、血沉、肝腎功能、心肌酶譜、凝血三項(xiàng)、心臟超聲。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.體溫正常。

2.血WBC計(jì)數(shù)及CRP基本正常。

3.皮疹、球結(jié)膜充血等急性期癥狀基本消失。

（十）變異及原因分析。

1.大劑量IVIG治療重復(fù)使用后仍高熱不退者。

2.存在冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變（瘤樣擴(kuò)張甚至血栓形成），需要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，對(duì)癥處理，向家屬解釋并告知病情，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。

二、川崎病臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）

患者姓名：           性別：     年齡：    門診號(hào)：        住院號(hào)：       

住院日期：     年   月   日 出院日期：     年    月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10–14天