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原發(fā)性肝癌診療規(guī)范全面版

 自有清風(fēng)作故人 2016-10-18

(3)代表性的標(biāo)志物:免疫組化檢查細(xì)胞角蛋白19(CK19)和粘糖蛋白-1(MUC-1),可顯示細(xì)胞質(zhì)陽(yáng)性。

3.混合型肝癌:即HCC-ICC混合型肝癌,比較少見(jiàn),在一個(gè)肝腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi),同時(shí)存在HCC和ICC兩種成分,二者混雜分布,界限不清,分別表達(dá)各自的免疫組化標(biāo)志物。

4.其他類(lèi)型。原發(fā)性肝癌中還有些少見(jiàn)類(lèi)型肝癌,如透明細(xì)胞型、巨細(xì)胞型、硬化型和肝纖維板層癌(fibrolamellar carcinoma of liver,F(xiàn)LC)等。其中,F(xiàn)LC為HCC的一種特殊和少見(jiàn)的組織學(xué)亞型;其特點(diǎn)是多見(jiàn)于35歲以下的年輕患者,通常沒(méi)有乙型肝炎病毒感染及肝硬變背景,惡性程度較HCC低,且腫瘤常較局限,因此本病通??捎惺中g(shù)切除的機(jī)會(huì),預(yù)后較好。腫瘤大多位于肝左葉,常為單個(gè),境界清晰,邊緣呈扇形質(zhì)地硬,剖面見(jiàn)纖維間隔橫貫瘤體;鏡下可見(jiàn):瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀,部分呈相互吻合的瘤細(xì)胞索,周?chē)兄旅艿睦w維組織呈板層樣包繞,瘤細(xì)胞較大,呈立方形或多角形,胞漿豐富,呈強(qiáng)嗜酸性,核仁明顯,瘤組織內(nèi)血竇豐富。

5.病理報(bào)告的主要內(nèi)容。肝癌的病理報(bào)告強(qiáng)調(diào)規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化。內(nèi)容應(yīng)包括腫瘤大小和數(shù)目、生長(zhǎng)方式、病理分型、血管癌栓、組織學(xué)類(lèi)型、分化程度、包膜侵犯、衛(wèi)星灶、手術(shù)切緣、癌旁肝組織 (慢性肝炎的病理分級(jí)與分期以及肝硬化的類(lèi)型)、免疫組化以及分子病理學(xué)指標(biāo)等。此外,還可附有與肝癌藥物靶向治療、生物學(xué)行為以及判斷預(yù)后等相關(guān)的分子標(biāo)志物的檢測(cè)結(jié)果,提供臨床參考(附件1)。

三、肝癌的分類(lèi)和分期

(一) 肝和肝內(nèi)膽管腫瘤組織學(xué)分類(lèi)(WHO 2005)。

上皮性腫瘤

良性

 肝細(xì)胞腺瘤                 8170/0

 局灶性結(jié)節(jié)狀增生         

 肝內(nèi)膽管腺瘤                8160/0

 肝內(nèi)膽管囊腺瘤               8161/0

 膽道乳頭狀瘤病               8264/0

惡性

 肝細(xì)胞性肝癌(肝細(xì)胞癌)            8170/3

 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌(周?chē)阅懝馨?       8160/3

膽管囊腺癌                   8161/3

混合型肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌         8180/3

肝母細(xì)胞瘤                  8970/3

未分化癌                   8020/3

非上皮性腫瘤

良性

 血管平滑肌脂肪瘤            8860/0

 淋巴管瘤和淋巴管瘤病          9170/3

 血管瘤                 9120/0

 嬰兒型血管內(nèi)皮瘤            9130/0

惡性

 上皮樣血管內(nèi)皮瘤               9133/1

 血管肉瘤                   9120/3

 胚胎性肉瘤(未分化肉瘤)            8991/3

 橫紋肌肉瘤                 8900/3

 其他

雜類(lèi)腫瘤

 孤立性纖維性腫瘤             8815/0

畸胎瘤                    9080/1

卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)             9071/3

癌肉瘤                   8980/3

Kaposi肉瘤                9140/3

橫紋肌樣瘤                 8963/3

其他

造血和淋巴樣腫瘤

繼發(fā)性腫瘤

上皮異常改變

肝細(xì)胞不典型增生(肝細(xì)胞改變)

大細(xì)胞型(大細(xì)胞改變)

小細(xì)胞型(小細(xì)胞改變)

不典型增生結(jié)節(jié)(腺瘤樣增生)

低級(jí)別

高級(jí)別(非典型腺瘤樣增生)

膽管異常

增生(膽管上皮和膽管周?chē)袤w)

不典型增生(膽管上皮和膽管周?chē)袤w)

上皮內(nèi)癌(原位癌)

雜類(lèi)病變

間葉錯(cuò)構(gòu)瘤

結(jié)節(jié)性改變(結(jié)節(jié)性再生性增生)

炎性假瘤

(二)肝癌的分期。

1.TNM分期(UICC /AJCC,2010年)。

T-原發(fā)病灶

Tx:原發(fā)腫瘤不能測(cè)定

T0:無(wú)原發(fā)腫瘤的證據(jù)

T1:孤立腫瘤沒(méi)有血管受侵

T2:孤立腫瘤,有血管受侵或多發(fā)腫瘤直徑≤5cm

T3a:多發(fā)腫瘤直徑>5cm

T3b:孤立腫瘤或多發(fā)腫瘤侵及門(mén)靜脈或肝靜脈主要分支

T4:腫瘤直接侵及周?chē)M織,或致膽囊或臟器穿孔

N-區(qū)域淋巴結(jié)

Nx:區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)不能測(cè)定

N0:無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N1:區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

M-遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

Mx:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能測(cè)定

M0:無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1:有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

分期:

I期:     T1N0M0

II期:    T2N0M0

IIIA期:  T3aN0M0

IIIB期:  T3bN0M0

IIIC期:  T4,N0M0

IVA期:  任何T,N1M0

IVB期:  任何T,任何N,M1

TNM分期主要根據(jù)腫瘤的大小、數(shù)目、血管侵犯、淋巴結(jié)侵犯和有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而分為Ⅰ-Ⅳ期,由低到高反映了腫瘤的嚴(yán)重程度; 其優(yōu)點(diǎn)是對(duì)肝癌的發(fā)展情況做了詳細(xì)的描述, 最為規(guī)范,然而TNM分期在國(guó)際上被認(rèn)可程度卻較低,原因在于:

①多數(shù)肝癌患者合并有嚴(yán)重的肝硬化,該分期沒(méi)有對(duì)肝功能進(jìn)行描述,而治療HCC時(shí)非常強(qiáng)調(diào)肝功能代償,肝功能顯著地影響治療方法的選擇和預(yù)后的判斷;

②對(duì)于HCC的治療和預(yù)后至關(guān)重要的血管侵犯,在治療前(特別是手術(shù)前)一般 難以準(zhǔn)確判斷;

③各版TNM分期的變化較大,難以比較和評(píng)價(jià)。

BCLC分期與治療策略,比較全面地考慮了腫瘤、肝功能和全身情況,與治療原則聯(lián)系起來(lái), 并且具有循證醫(yī)學(xué)高級(jí)別證據(jù)的支持,目前已在全球范圍被廣泛采用; 但是, 亞洲(不包括日本和印尼)與西方國(guó)家的HCC具有高度異質(zhì)性,在病因?qū)W、分期、生物學(xué)惡性行為、診治(治療觀(guān)念和臨床實(shí)踐指南)以及預(yù)后等方面都存在明顯差異; 同時(shí), 我國(guó)有許多外科醫(yī)師認(rèn)為BCLC分期與治療策略對(duì)于手術(shù)指征控制過(guò)嚴(yán),不太適合中國(guó)的國(guó)情和臨床實(shí)際,僅作為重要參考。     

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