2011 年第 168 題 病理學(xué) X 型題

引起腎病綜合征的腎炎類型有

A. 膜性腎小球腎炎

B. 彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

C. 新月體性腎小球腎炎

D. 輕微病變型腎小球腎炎

題目解析

引起腎病綜合征的腎炎有：膜性腎小球腎炎、微小病變性腎小球腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎，五種腎炎臨床表現(xiàn)是以腎病綜合征為主。B 表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，C 表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。

本題可參考《病理學(xué)》人衛(wèi) 8 版教材 P268。

本題答案

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考點(diǎn)講解

【2017 年大綱 病理學(xué)（十一）泌尿系統(tǒng)疾病 3. 膜性腎小球腎炎、微小病變性腎小球腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化和臨床病理聯(lián)系?！?/span>

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一、膜性腎小球病

1. 病因和發(fā)病機(jī)制

（1）膜性腎小球病為慢性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病，約有 85% 的病例為原發(fā)性疾病。

（2）原發(fā)性膜性腎小球病被認(rèn)為是與 Heymann 腎炎相似的與易感基因有關(guān)的自身免疫病，自身抗體與腎小球上皮細(xì)胞膜抗原反應(yīng)，在上皮細(xì)胞與基膜之間形成免疫復(fù)合物。

（3）病變部位通常沒(méi)有中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)和血小板的沉積，但有補(bǔ)體的出現(xiàn)，病變的發(fā)生與由補(bǔ)體 C5b～C9 組成的膜攻擊復(fù)合物的作用有關(guān)。

2. 病理變化

（1）肉眼下，雙腎腫大，顏色蒼白，有「大白腎」之稱。

（2）光鏡觀察，早期腎小球基本正常，之后腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚。

（3）電鏡下，上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，基膜與上皮之間有大量電子致密沉積物，沉積物之間基膜樣物質(zhì)增多，形成釘狀突起。沉積物被吸收后形成蟲(chóng)蝕性空隙。

（4）免疫熒光檢查顯示免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，表現(xiàn)為典型的顆粒狀熒光。

3. 臨床病理聯(lián)系

（1）膜性腎小球病是引起成人腎病綜合征的最常見(jiàn)原因，由于腎小球基膜嚴(yán)重?fù)p傷，常表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿，部分患者伴有血尿和輕度高血壓。

（2）膜性腎小球病常為慢性進(jìn)行性，糖皮質(zhì)激素治療效果不明顯，多數(shù)患者蛋白尿等癥狀可持續(xù)存在。

二、微小病變性腎小球病/脂性腎病

1. 病因和發(fā)病機(jī)制

腎小球內(nèi)無(wú)免疫復(fù)合物沉積，但很多證據(jù)表明本病與免疫機(jī)制有關(guān)，最近的研究顯示編碼 nephrin 等腎小球蛋白基因的突變與本病的腎小球病有關(guān)。

2. 病理變化

（1）肉眼下，雙腎腫大，顏色蒼白。

（2）光鏡觀察，腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴和蛋白小滴。

（3）電鏡下，腎小球基膜正常，無(wú)沉積物，主要改變是彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失。

（4）免疫熒光檢查顯示無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。

3. 臨床病理聯(lián)系

（1）本病是引起兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的原因，可發(fā)生于呼吸道感染或免疫接種后。

（2）臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，水腫常為最早期出現(xiàn)的癥狀，蛋白尿多為選擇性。

（3）皮質(zhì)類固醇治療對(duì) 90% 以上的兒童有明顯的療效，成人對(duì)皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)緩慢或療效差。

三、局灶性節(jié)段性腎小球硬化

1. 病因和發(fā)病機(jī)制

（1）本病主要由臟層上皮細(xì)胞的損傷和改變引起，導(dǎo)致通透性增高的循環(huán)因子可能和本病的發(fā)生有關(guān)。

（2）由于局部通透性明顯增高，血漿蛋白和脂質(zhì)在細(xì)胞外基質(zhì)內(nèi)沉積，激活系膜細(xì)胞，導(dǎo)致節(jié)段性的玻璃樣變和硬化。

2. 病理變化

（1）光鏡下病變呈局灶性分布，早期僅累及皮髓交界處腎小球，以后波及皮質(zhì)全層。病變腎小球部分毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞。

（2）電鏡觀察顯示彌漫性臟層上皮足突消失，部分上皮細(xì)胞從腎小球基膜剝脫。

（3）免疫熒光檢查顯示病變部位有 IgM 和 C3 沉積。

（4）隨病變進(jìn)展，受累腎小球增多，腎小球內(nèi)系膜基質(zhì)增多，最終引起整個(gè)腎小球的硬化，并伴有腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。

3. 臨床病理聯(lián)系

（1）大部分患者臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)僅表現(xiàn)為蛋白尿。

（2）出現(xiàn)血尿、腎小球?yàn)V過(guò)率降低和高血壓的比例較高，蛋白尿多為非選擇性。

（3）皮質(zhì)類固醇治療效果不佳，多發(fā)展為慢性腎小球腎炎。

四、膜增生性腎小球腎炎/系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

1. 病因和發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性膜增生性腎小球腎炎可分為兩個(gè)主要類型：

Ⅰ 型由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積引起，并有補(bǔ)體的激活，約占原發(fā)性病例的 2/3。

Ⅱ 型患者 70% 以上患者血清中可檢出 C3 腎炎因子（C3Nef），該因子為自身抗體，可與 C3 轉(zhuǎn)化酶結(jié)合，使該酶不被降解，導(dǎo)致 C3 被持續(xù)分解，因此常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑被異常激活，患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。

2. 病理變化

（1）光鏡下兩型的病變相似，腎小球體積增大，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量增多。增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)像基膜廣泛插入，導(dǎo)致毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚，血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。

（2）因插入的系膜基質(zhì)與基底膜染色特點(diǎn)相似，所以在六胺銀和 PASM 染色時(shí)基底膜呈雙線或雙軌狀。

（3）電鏡下 Ⅰ 型特點(diǎn)是系膜區(qū)和內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物，免疫熒光顯示顆粒狀沉積，并可出現(xiàn) IgG、C1q 和 C4 等早期補(bǔ)體成分；Ⅱ 型又稱致密沉積物病，電鏡可見(jiàn)大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積，免疫熒光檢查顯示 C3 沉積，通常無(wú) IgG，C1q 和 C4 的出現(xiàn)。

3. 臨床病理聯(lián)系

（1）本病多發(fā)生于兒童和青年，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有血尿，也可僅表現(xiàn)為蛋白尿。

（2）本病常為慢性進(jìn)行性，預(yù)后較差，激素和免疫抑制劑治療效果常不明顯。

（3）腎移植后病變常復(fù)發(fā)，致密沉積物病的復(fù)發(fā)率較高。

五、系膜增生性腎小球腎炎

1. 病因和發(fā)病機(jī)制

尚未明確。

2. 病理變化

（1）光鏡下主要改變?yōu)閺浡韵的ぴ錾拖的せ|(zhì)增多。

（2）電鏡觀察除上述改變外，部分病例系膜區(qū)見(jiàn)有電子致密物沉積。

（3）免疫熒光檢查常有不同結(jié)果，我國(guó)最常見(jiàn)的是 IgG 和 C3 沉積，在其它國(guó)家則多表現(xiàn)為 IgM 和 C3 沉積（又稱 IgM 腎?。?。

3. 臨床病理聯(lián)系

（1）本病多見(jiàn)于青少年，男多于女，起病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。

（2）臨床表現(xiàn)具有多樣性，可為腎病綜合征，也可為無(wú)癥狀蛋白尿或血尿。

（3）可用激素和細(xì)胞毒性藥物治療。

思考題

幾種腎炎的特點(diǎn)和鑒別？