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[返回]3 概述脊髓的前角細(xì)胞接受大腦皮質(zhì)、大腦皮質(zhì)下底核、小腦、前庭迷路系統(tǒng)、深感覺等上行下行傳導(dǎo)束的調(diào)節(jié)與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當(dāng)?shù)赝瓿呻S意運(yùn)動(dòng)，保持平衡。若上述部位發(fā)生病變，導(dǎo)致協(xié)調(diào)作用障礙，稱為共濟(jì)失調(diào)。 共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球及其與對側(cè)額葉皮質(zhì)間聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生，如急性迷路水腫產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)伴發(fā)眩暈。深感覺障礙則產(chǎn)生感覺性的共濟(jì)失調(diào)。累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。 小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。小腦對執(zhí)行精巧動(dòng)作起重要作用。每當(dāng)大腦皮質(zhì)發(fā)出隨意運(yùn)動(dòng)指令，小腦總是伴隨發(fā)出制動(dòng)性沖動(dòng)，如影隨形，以完成準(zhǔn)確的動(dòng)作。 小腦位于后顱窩，中線為蚓部，兩側(cè)為小腦半球。通過3對小腦腳與腦干相連，并與脊髓、前庭和大腦皮質(zhì)等有密切聯(lián)系（圖1）。小腦是重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)中樞，對維持身體平衡（古小腦-絨球小結(jié)），調(diào)節(jié)肌張力及平衡（舊小腦-蚓部），協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng)（新小腦-半球）有重要作用。共濟(jì)失調(diào)是小腦病變的主要癥狀，急性小腦病變（腦卒中、炎癥）因無代償，臨床癥狀較慢性病變明顯。
小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語障礙；大腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀輕，較少伴發(fā)眼震；感覺性共濟(jì)失調(diào)病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，如站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走；前庭共濟(jì)失調(diào)使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時(shí)向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。 [返回]4 疾病名稱共濟(jì)失調(diào) [返回]5 英文名稱ataxia [返回]6 別名[返回]7 分類神經(jīng)內(nèi)科 > 常見癥狀 [返回]8 ICD號R27.0 [返回]9 共濟(jì)失調(diào)的病因9.1 病因（1）周圍神經(jīng)病變：如各種病因所致的周圍神經(jīng)炎。 （2）脊髓后索性病變：如脊髓癆、亞急性聯(lián)合變性等。 （3）前庭迷路性病變?nèi)缜巴?a title="醫(yī)學(xué)百科：迷路炎" rel="summary">迷路炎癥。 （4）小腦病變：如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎癥等。 （5）大腦額葉、顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體等部位病變?nèi)?a title="醫(yī)學(xué)百科：出血" rel="summary">出血、缺血、炎癥、腫瘤等。 9.2 主要類型（1）小腦性共濟(jì)失調(diào)。 （2）大腦性共濟(jì)失調(diào)。 （3）感覺性共濟(jì)失調(diào)。 （4）前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)。 [返回]10 共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)10.1 小腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar ataxia）小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語障礙。 10.1.1 （1）姿勢和步態(tài)改變蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開，搖晃不定，嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。 10.1.2 （2）隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙（incoordination）小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良（dysmetria）和意向性震顫（intentional tremor），上肢較重，動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作，表現(xiàn)協(xié)同不能（asynergy），快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大（大寫癥）。 10.1.3 （3）言語障礙由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào)，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。 10.1.4 （4）眼運(yùn)動(dòng)障礙眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回擺動(dòng)，偶可見下跳性（down-beat）眼震、反彈性眼震等。 10.1.5 （5）肌張力減低可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前（回彈現(xiàn)象）。 10.2 大腦性共濟(jì)失調(diào)額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟(jì)失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。 10.2.1 （1）額葉性共濟(jì)失調(diào)額葉性共濟(jì)失調(diào)見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào)，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒，對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。 10.2.2 （2）頂葉性共濟(jì)失調(diào)對側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。 10.2.3 （3）顳葉性共濟(jì)失調(diào)顳葉性共濟(jì)失調(diào)較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。 10.3 感覺性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立（Romberg）征陽性等。 10.4 前庭性共濟(jì)失調(diào)前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時(shí)向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫（冷熱水）試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)愈明顯。 [返回]11 實(shí)驗(yàn)室檢查必要的有選擇性的檢查項(xiàng)目包括： 1.腦脊液檢查。 [返回]12 輔助檢查3.前庭功能測定。 [返回]13 鑒別診斷共濟(jì)失調(diào)癥候的鑒別見表1。
[返回]14 共濟(jì)失調(diào)的治療共濟(jì)失調(diào)應(yīng)按病因診斷針對原發(fā)病進(jìn)行治療。 [返回]相關(guān)文獻(xiàn)
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