侵襲性血管黏液瘤

微風(fēng)溪韻 2016-08-07

展開全文

臨床病史

　　女，35歲

　　主訴：

　　發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫物1年余

　　現(xiàn)病史：

　　1年前妊娠期間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫物，為半球形，約2×2cm，無疼痛。近3月腹股溝區(qū)腫物明顯增大，約4*5cm，無疼痛?；颊咭话闱闆r可，大便質(zhì)軟成形，但述排便較費力，無里急后重感。小便正常。體重?zé)o明顯變化。

　　既往史：

　　9年前因闌尾炎行闌尾切除，曾行兩次剖腹產(chǎn)術(shù)；家族史無特殊。

　　體格檢查：

　　右側(cè)腹股溝可見約5*4cm大小腫物隆起于皮面，觸診質(zhì)軟，無壓痛，平臥后不能還納入腹腔。

　　02

　　影像檢查

　　影像檢查結(jié)果如下：

　　圖1 盆腔CT平掃、增強掃描：A、C平掃，B、D增強

　　圖2 盆腔MRI平掃、增強掃描：A為T1WI，B為T2WI，C為T1WI增強，D為增強+抑脂

　　04

　　解讀

　　1. 該患者最可能的診斷結(jié)果是？

　　A. 神經(jīng)源性腫瘤

　　B. 侵襲性血管黏液瘤

　　C. 脂肪肉瘤

　　D. 畸胎瘤

　　E. 淋巴瘤

　　答案：B

　　解析：35歲育齡期婦女，無明顯癥狀。軟組織腫塊巨大，從會陰部偏右側(cè)跨盆膈生長入盆腔。 T2WI和T1WI增強掃描可見束條狀影，即“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)，且T2WI上低信號的條線影于增強后明顯強化，而T2WI上大片狀高信號區(qū)無明顯強化，這低信號條線影、高信號的大片區(qū)域分別對應(yīng)腫瘤的血管成分、粘液成分。符合侵襲性血管黏液瘤的臨床、影像表現(xiàn)。而神經(jīng)源性腫瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤均無該“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)。

　　2. 該疾病最好發(fā)的部位是？

　　A. 頭頸部

　　B. 胸部

　　C. 腹部

　　D. 四肢

　　E. 盆腔會陰部

　　答案：E

　　解析：該病90%發(fā)生于女性，20-40歲多見，好發(fā)于盆腔、會陰部，具有“侵襲性”特點，常跨盆膈生長，可累及周圍脂肪、纖維或肌肉組織。

　　3. 該患者首選的治療方法是？

　　A. 化療

　　B. 手術(shù)切除

　　C. 生物療法

　　D. 放療

　　E. 中藥治療

　　答案：B

　　解析：手術(shù)切除，預(yù)后良好。但因病灶具有“侵襲性”特點，若術(shù)中切除不徹底，術(shù)后可復(fù)發(fā)。

　　05

　　診斷

　　病理診斷：

　?。ㄅ枨唬┒趟笮渭毎[瘤，細胞分布疏松，間質(zhì)廣泛水腫，可見厚薄不一的血管，腫瘤侵潤周邊纖維脂肪組織，符合侵襲性血管黏液瘤。

　　結(jié)合病理、影像及臨床表現(xiàn)，該患者診斷為侵襲性血管黏液瘤。

　　06討論

　　侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma）是一種少見的間葉組織來源的良性腫瘤，含有黏液和血管成分，具有“侵襲性”和“復(fù)發(fā)性”的特點。腫瘤生長緩慢，患者臨床癥狀多不明顯，發(fā)現(xiàn)時病灶常常較大。該病90%發(fā)生于女性，20-40歲多見，好發(fā)于盆腔、會陰部，常跨盆膈生長，可累及周圍脂肪、纖維或肌肉組織。

　　MRI表現(xiàn)較具特征性：T2WI和T1WI增強掃描均可見束條狀影，即“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)，且T2WI上低信號的條線影于增強后明顯強化，而T2WI上大片狀高信號區(qū)無明顯強化，這低信號條線影、高信號的大片區(qū)域分別對應(yīng)腫瘤的血管成分、粘液成分。

　　手術(shù)切除，預(yù)后較好，未見遠處轉(zhuǎn)移的報道。

　　總結(jié)

　　侵襲性血管黏液瘤診斷關(guān)鍵點：

　　侵襲性血管黏液瘤雖然少見，但MRI表現(xiàn)具有特征性：發(fā)生在育齡期婦女的跨盆膈生長的巨大軟組織腫塊，具有“旋渦狀”或“分層樣”的典型表現(xiàn)。若影像表現(xiàn)不典型，尤其是術(shù)后復(fù)發(fā)的病灶與周圍纖維脂肪組織分界結(jié)構(gòu)不清，則應(yīng)與粘液型脂肪肉瘤鑒別。粘液型脂肪肉瘤常見于大腿深部和腹膜后，內(nèi)可見脂肪成分和粘液基質(zhì)，分化良好者邊界較清晰，內(nèi)可見分隔并不均勻強化，惡性程度高者形態(tài)不規(guī)則并向周圍組織浸潤，信號不均勻伴出血、壞死和囊變。