主動(dòng)脈弓離斷IAA (Interrupter Aortic Arch)

主動(dòng)脈弓離斷綜合征是一組罕見畸形，占先天性心臟病1%～4%左右。系主動(dòng)脈弓兩個(gè)節(jié)段之間沒有血流直接連通，造成主動(dòng)脈弓缺如或僅殘留纖維束。其中，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈之間完全離斷者稱為主動(dòng)脈弓離斷或缺如，兩者之間仍有殘余纖維束而內(nèi)腔互不通者稱為主動(dòng)脈弓閉鎖，二者血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)無差別。中斷以遠(yuǎn)的弓、降主動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)，患者出現(xiàn)差異性紫紺。

按離斷部位不同分為三型

A型：離斷部位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，此型約占44%。

B型：離斷部位于左頸總和左鎖骨下動(dòng)脈之間，約占50%。此型常合并右鎖骨下動(dòng)脈常迷走。

C型：離斷部位于無名動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈之間，此型約占17%。

超聲檢查目的及臨床價(jià)值

明確主動(dòng)脈弓離斷的部位，與無名、左頸總和左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)近關(guān)系，離斷部位距降主動(dòng)脈的長(zhǎng)度。

合并畸形的探查,肺動(dòng)脈高壓情況。

側(cè)支循環(huán)情況。

術(shù)后評(píng)估吻合口通暢情況，關(guān)注有無殘余梗阻的形成。

超聲表現(xiàn)

1、胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面：正常的升主動(dòng)脈上升弧度消失，且位置內(nèi)移，近乎垂直向上延伸，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的連續(xù)中斷。根據(jù)中斷的位置確定分型，降主動(dòng)脈借未閉的PDA與肺動(dòng)脈相通，動(dòng)脈導(dǎo)管多粗大，猶如主動(dòng)脈弓（易誤診為主動(dòng)脈弓）。

2、心底大動(dòng)脈短軸切面：升主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯變細(xì)，小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑的40%，左高位切面可見左右肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管形成的“三指征”。

3、四腔心及左心室長(zhǎng)軸切面，可見左心擴(kuò)大，左室壁厚，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室擴(kuò)大肥厚。并可見較大的室間隔缺損。

4、CDFI示主動(dòng)脈弓內(nèi)血流中斷，PDA處右向左為主的分流。

病例一：主動(dòng)脈弓離斷A型

病例二：主動(dòng)脈弓離斷B型

圖片資料由丁香園戰(zhàn)友Sunshinewangkun提供

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