病史

56歲男性，因“間斷心前區(qū)疼痛1年余，加重1周”入院。

患者1年前出現(xiàn)勞累時心前區(qū)疼痛，呈悶痛，持續(xù)約4～5分鐘，休息后癥狀緩解，未系統(tǒng)診治。1周前胸痛加重，發(fā)作持續(xù)時間延長，伴肩背部及左臂放射痛，當(dāng)?shù)卦\所給予“消炎藥”治療，未見明顯緩解。于門診行心電圖示“急性廣泛前壁心肌梗死”，收入院。

否認高血壓病、糖尿病史，否認心臟病家族史。

體格檢查

脈搏88次/分，血壓132/93 mmHg。頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心率88次/分，律整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音及額外心音。雙下肢無水腫。

實驗室檢查

肌鈣蛋白陽性；白細胞計數(shù)10.44×10⁹/L；血糖6.3 mmol/L；血離子未見明顯異常。

輔助檢查

心電圖

V1～V6導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，T波倒置，病理性Q波（圖1）。

超聲心動圖

LA：41 mm，LVD：54.7，EF：64%（辛普森法：42%），IVS：14.6 mm，LVPW：15.2 mm；室壁彌漫性運動減弱，未見室壁瘤形成，二尖瓣少量反流。

診斷

冠狀動脈性心臟病

      急性廣泛前壁心肌梗死

      心功能I級

鑒別診斷

患者以胸痛為主要表現(xiàn)，心電圖提示明確心肌梗死改變及動態(tài)演變，其急性心肌梗死診斷明確。然而發(fā)病已1周，ST段仍然有抬高，應(yīng)警惕有無室壁瘤形成，超聲心動圖檢查除外室壁瘤可能。

診療經(jīng)過

患者入院后，仍有胸痛間斷發(fā)作，行冠脈造影檢查見前降支近段次全閉塞，行PCI術(shù)，于前降支近段置入1枚支架，血流達TIMI3級（圖2）（圖3）。術(shù)后患者無胸痛發(fā)作，應(yīng)用阿司匹林、氯吡格雷抗栓，硝酸酯抗心肌缺血，復(fù)查血離子未見明顯異常。

術(shù)后第6天，患者突發(fā)抽搐，大動脈搏動未觸及，立即給予心臟按壓，心電監(jiān)護提示室顫，給予非同步電復(fù)律后恢復(fù)竇性心律。

問題1：此時室顫原因應(yīng)考慮？

A. 支架內(nèi)血栓致急性缺血

B. 電解質(zhì)紊亂，低血鉀

C. 心功能惡化

D. 室壁瘤形成

E. 肺栓塞

正確答案：A、B、C、D、E。

給予胺碘酮抗心律失常，此時復(fù)查血鉀：4.6 mmol/L。復(fù)查心電圖未見ST段動態(tài)變化。術(shù)后第7天夜間及第8天凌晨患者出現(xiàn)反復(fù)室顫，經(jīng)電復(fù)律后恢復(fù)竇性心律，繼續(xù)應(yīng)用胺碘酮抗心律失常。此時回顧患者監(jiān)護心電圖發(fā)現(xiàn)，每次心臟驟停發(fā)作前可見頻發(fā)室早，并見“短-長-短”現(xiàn)象及尖端扭轉(zhuǎn)室速（TdP）發(fā)作（圖4）。立即復(fù)查心電圖見QT間期明顯延長：QTc達480 ms以上，考慮長QT所致TdP。

圖4

問題2：此時應(yīng)采取的措施是？

A. 停用胺碘酮，靜脈給予鎂劑

B. 靜脈給予腎上腺素

C. 補充血鉀

D. 臨時起搏

E. 其他抗心律失常藥物

正確答案：A、D。

立即停用胺碘酮，給予靜脈補充硫酸鎂，并予以床旁臨時起搏。患者未再次發(fā)作心臟驟停，1周后拔除臨時起搏，QTc恢復(fù)至440 ms，好轉(zhuǎn)出院。

討論

患者反復(fù)發(fā)生的惡性心律失?？紤]為TdP所致。對于心肌梗死的患者，室性心動過速應(yīng)當(dāng)首先除外缺血發(fā)作，本例患者心電圖未見ST-T動態(tài)變化，因而由缺血誘發(fā)的室速可能性不大。

一般認為男性QTc間期超過470 ms，女性超過480 ms是診斷QT間期延長的標準，QT間期延長可分為先天性長QT間期綜合征和獲得性長QT間期綜合征。結(jié)合病史，考慮本例患者為獲得性長QT間期綜合征。引起獲得性長QT間期綜合征的因素包括：藥物（例如抗心律失常藥物胺碘酮）、心臟疾?。ㄈ缛毖?、心肌炎、心肌梗死及心衰等）、電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥）、其他臨床疾?。ㄈ缰刖W(wǎng)膜下腔出血、甲狀腺功能低下、血糖異常等）及易感基因（如編碼離子通道的基因及與藥物代謝相關(guān)的基因等）。本例患者中，考慮到胺碘酮可加重QT間期延長，因此立即予以停用；患者的電解質(zhì)正常，除外了由低鉀血癥導(dǎo)致的QT間期延長。

TdP是一類繼發(fā)于QT間期延長的多形性室速。對于TdP的診斷，首先應(yīng)當(dāng)認識到TdP的典型特征是QRS波群的形態(tài)和極性圍繞1條假想的軸線呈周期性變化，這種周期性變化通常在5～15個心動周期之內(nèi)，這一表現(xiàn)不一定在所有導(dǎo)聯(lián)均可見；另外“短-長-短”現(xiàn)象的出現(xiàn)也具有重要的提示作用，由早搏引起的長間歇使得后一跳的QT間期延長，此時再次出現(xiàn)的早搏會落在這個更加明顯延長的QT間期中，從而誘發(fā)TdP。識別TdP后應(yīng)當(dāng)予以積極處理。

獲得性長QT間期綜合征及TdP的治療，主要需做到：① 去除誘因：停用可疑藥物（例如本例中的胺碘酮）、積極處理相關(guān)疾?。ㄈ缪a充電解質(zhì)）；② 終止TdP發(fā)作：對于終止TdP發(fā)作的藥物最有效的是鎂劑，常用硫酸鎂，通常1～2g硫酸鎂15～20分鐘靜脈推注，繼以硫酸鎂持續(xù)靜點至心動過速終止。對于補充鎂劑，應(yīng)當(dāng)注意不可依據(jù)血鎂水平做臨床決策，即不論血鎂水平如何，都應(yīng)當(dāng)予以應(yīng)用；③ 對于長間歇依賴的患者可應(yīng)用臨時起搏或阿托品及腎上腺素增加心室率，可有效抑制TdP的復(fù)發(fā)。

經(jīng)驗教訓(xùn)

針對反復(fù)發(fā)生室性心律失常的患者，應(yīng)當(dāng)積極尋找原因，例如電解質(zhì)紊亂和缺血發(fā)作，同時應(yīng)當(dāng)關(guān)注QT間期的變化，因為QT間期的變化將影響進一步的臨床決策。對于獲得性長QT間期綜合征，應(yīng)當(dāng)及早去除可能的誘因并積極處理，硫酸鎂和起搏治療是對TdP有效的干預(yù)手段。