多灶性脫髓鞘

1.多發(fā)硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。

1.1病理：病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常，部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬；切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊，以側(cè)腦室周圍和小腦多見。顯微鏡檢查：早期 病灶區(qū)髓鞘崩解，局部水腫，血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤等炎癥反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細(xì)胞逐漸清除，形成斑點(diǎn)狀軟化壞死灶，可見格子細(xì)胞形成 和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細(xì)胞與星形細(xì)胞增生，網(wǎng)狀與膠原纖維增生，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新舊并存。重 癥、晚期患者可見腦室擴(kuò)大，腦回變平，腦溝增寬和脊髓變細(xì)等腦脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。

1.2影像學(xué)：MRIT1加權(quán)像見多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號病灶，通常與側(cè)腦室壁垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)小血管的走行方向一致。陳舊性斑塊呈等信號。由于多發(fā)硬化是少突神經(jīng)膠質(zhì)-血管髓磷脂復(fù)合疾病，因此有5%者，皮質(zhì)和基底節(jié)亦受累，半卵圓中心的病灶可有占位效應(yīng)。脊髓病灶呈長 條形，與脊髓長軸走行一致，一般脊髓不增粗。T2加權(quán)像病灶呈高信號，邊緣清晰。質(zhì)子密度加權(quán)像有利于顯示靠近腦室邊緣、腦干及小腦MS病灶。Gd- DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)像急性脫髓鞘病灶強(qiáng)化，陳舊病灶無強(qiáng)化。 MRI可判斷MS的分期：MRI顯示病灶大小不變、病灶縮小或數(shù)目減少，則提示為緩解期；若病灶增大或數(shù)目增多，則提示病情加重。MRI還可用來隨訪治療效果。

MRI平掃示雙側(cè)側(cè)腦室周圍及深部腦白質(zhì)多發(fā)斑片狀異常信號區(qū)，T1WI（A、B）呈低信號，T2WI（C、D）呈高信號，未見占位效應(yīng)

MRI平掃示雙側(cè)半卵圓區(qū)多發(fā)斑片狀異常信號區(qū)，呈長T1（A）和長T2（B）改變；增強(qiáng)掃描（C、D）病變明顯強(qiáng)化

雙側(cè)幕上半球放射冠區(qū)多發(fā)斑片狀異常信號區(qū)。T1WI（A）為稍低信號，T2WI（B）為高信號，F(xiàn)LAIR（C）呈不均勻稍高信號，占位效應(yīng)不明顯。

腫塊樣的ms，但較之腫瘤水腫輕，和對白質(zhì)壓迫的作用。

1.3MS影像學(xué)鑒別診斷

1.3.1皮層下動脈硬化性腦病(Binswanger病)：Binswanger病與高血壓有關(guān),對長期高血壓和進(jìn)行性癡呆的患者,結(jié)合腦MRI表現(xiàn)可診斷此病.為老年人在腦動脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病。主要累及側(cè)腦室周圍、半卵圓中心等皮層下腦深部白質(zhì)，多為雙側(cè)性，常伴有腔隙性腦梗死、腦萎縮。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆。 

MRI平掃示雙側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)大，雙側(cè)額葉深部及放射冠區(qū)可見斑片狀異常信號區(qū)，T2WI（A、B）及水抑制序列（C、D）呈高信號；雙側(cè)基底節(jié)及右側(cè)放射區(qū)可見多灶腔隙性梗塞灶，呈長T2改變。

雙側(cè)側(cè)腦室周圍及放射冠區(qū)對稱性月暈狀信號異常。T1WI（A）呈稍低信號，T2WI（B）及FLAIR（C）呈稍高信號，占位效應(yīng)不明顯。圍繞側(cè)腦室呈大片狀，其邊緣多模糊不清，可伴有腦深部腔隙軟化灶，無占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

1.3.2多發(fā)腦梗死 

1.3.3病毒性腦炎：可累及腦的任何部位，但以顳葉受累最為常見。CT平掃為片狀低密度，MRI為異常信號，多為一側(cè)性，病灶周圍有水腫帶并有占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描大部分病灶呈輕度邊緣強(qiáng)化、或無明顯強(qiáng)化。

MRI平掃示左側(cè)顳葉、島葉、頂葉斑片狀、斑點(diǎn)狀異常信號區(qū)，T2WI（A、B）及水抑制序列（C、D）呈高信號，T1WI（E、F）呈略低信號，左側(cè)顳葉腦溝內(nèi)少量出血，呈長條狀高信號

MRI平掃示雙側(cè)丘腦區(qū)片狀異常信號（↑），T1WI（A）呈稍低信號，T2WI（B）及水抑制序列（C）呈高信號，占位效應(yīng)不明顯，增強(qiáng)后（D）病變區(qū)呈輕度不均勻強(qiáng)化

2.進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病

進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病（Progressive multi-focal leukoencephalopathy，PML）是一種罕見的進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)脫髓鞘疾病，多見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié) 節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間，男性多于女性。

2.1病因和病理：已證明乳頭空泡病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體，臨床上病毒攜帶者是否發(fā)病還與機(jī)體有免疫異常有關(guān)。大腦白質(zhì)有廣泛多發(fā)脫髓鞘改變，呈散在不對稱性分布，小腦、腦干與脊髓病灶較少見，病灶內(nèi)有少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞和星形細(xì)胞核變性，晚期病灶呈囊性萎縮。超微結(jié)構(gòu)分析，免疫熒光法及原位雜交研究表明，乳頭空泡病毒感染免疫抑制患者腦星形細(xì)胞和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為本病的病因。

2.2影像學(xué)：病灶遠(yuǎn)離腦室系統(tǒng)，位于皮層下腦白質(zhì)，好發(fā)于頂枕部，分布不均。早期病灶呈圓形或橢圓形，隨后病灶逐漸融合、擴(kuò)大。病灶呈低密度，境界不清，無占位效應(yīng)。 增強(qiáng)掃描多數(shù)病灶不強(qiáng)化，極少數(shù)可有強(qiáng)化表現(xiàn)。病程晚期，可出現(xiàn)腦萎縮改變。MRI顯示病灶T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像為均勻高信號，邊界清楚。少數(shù) 患者有胼胝體水腫和病灶內(nèi)出血。艾滋病并發(fā)本病者，有50％同時(shí)累及腦灰質(zhì)。

3.急性散發(fā)性腦脊髓炎

急性散發(fā)性腦脊髓炎（Acute dissenminated encephalomyelitis，ADEM）是一種發(fā)生在感染后（例如：麻疹、風(fēng)疹、天花、流行性感冒等疾?。┑闹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，又稱感染后腦脊髓炎。偶發(fā)于牛痘、狂犬病疫苗接種后。

3.1病因與病理:本病有病毒直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和病毒感染后誘發(fā)自身免疫反應(yīng)兩種發(fā)病學(xué)說。病灶中心是擴(kuò)張的小靜脈，靜脈周圍腦組織有脫髓鞘改變，小膠質(zhì)細(xì)胞增生和炎性細(xì)胞浸潤；病灶可融合成大片軟化壞死區(qū)。

3.2影像學(xué)：早期CT檢查可陰性。急性期CT平掃示兩側(cè)大腦半球白質(zhì)、特別是半卵圓中心有彌漫低密度病灶，邊界不清，周圍有水腫。繼之病灶不斷蔓延、融合，可擠壓腦室使之變小。增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。慢性期有彌漫性腦萎縮。MRI病灶呈異常信號，邊緣呈波浪狀，境界清楚。

A and B, ADEM. Axial FLAIR spin-echo MR scan shows multifocal subcortical hyperintense foci with confluent white matter disease in basal ganglia. C and D, MS. Axial FLAIR spin-echo MR scans show high signal foci similar to ADEM. MS lesions were more likely enhancing, ovoid, periventricular and perpendicular to the long axis of the ventricles than ADEM lesions.

(A) MRI brain (T2 weighted) in MS showing well demarcated lesions in the region of the periventricular white matter.

 (B) MRI brain (T2 weighted) in ADEM showing a large mass-like lesion in the white matter. 

(C) MRI brain in ADEM showing multiple large lesions with poorly defined margins and relative periventricular sparing.

3.3鑒別診斷

4.亞急性硬化性全腦炎

亞急性硬化性全腦炎（Subacute sclerosingpanencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于兒童或青少年。

4.1 病因及病理：由麻疹病毒引起。本病廣泛累及大腦白質(zhì)與灰質(zhì)，也可侵犯腦干、小腦、丘腦及頸髓。大體觀腦外表正常，觸之較硬，可有彌漫性腦萎縮，以額、顳葉為著，皮質(zhì)偶有小灶壞死。鏡下 見神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性、壞死，細(xì)胞數(shù)目明顯減少，有噬神經(jīng)細(xì)胞像，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞嚴(yán)重浸潤，膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，伴有白質(zhì)脫髓鞘改變。有時(shí)在神經(jīng)細(xì) 胞及膠質(zhì)細(xì)胞的胞核中及胞漿內(nèi)，可見特征性的嗜酸性包涵體。

4.2影像學(xué)：表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號，T2加權(quán)像為高信號，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的mri改變無特異性。

大腦皮層輕度萎縮，白質(zhì)高信號

5.橋腦中央髓鞘溶解癥

橋腦中央髓鞘溶解癥（Central PontineMyelinolysis，CPM）是一種罕見的脫髓鞘疾病，好發(fā)于慢性酒精中毒者，病因不明。

5.1病因及病理：橋腦基底部中央處對稱性脫髓鞘，從中縫處開始，向兩側(cè)發(fā)展，髓鞘脫失嚴(yán)重，但神經(jīng)細(xì)胞與軸突仍相對完整，無炎性反應(yīng)。顯微鏡下主要表現(xiàn)為髓鞘破壞，神經(jīng) 元、軸索和血管相對完好，膠質(zhì)細(xì)胞的胞漿腫脹和核濃縮。病灶可擴(kuò)散至橋腦被蓋，并向上波及中腦，不累及軟腦膜下及腦室周圍區(qū)。除橋腦外，約10％的病例， 在基底節(jié)、丘腦、皮層下白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體和小腦亦可見散在的脫髓鞘病灶。

5.2影像學(xué)：CT平掃示橋腦基底部低密度區(qū)，無占位效應(yīng)，一般不侵犯中腦和向后侵犯中央纖維束。病灶常累及前額葉，偶可累及外側(cè)基底節(jié)、丘腦、大腦皮層下白質(zhì)；增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。MRI平掃示急性期患者橋腦上部中央出現(xiàn)三角形、或?qū)ΨQ性圓形、卵圓形T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像高信號的病灶，增強(qiáng)掃描有顯著異常強(qiáng)化；不累及腦 室周圍白質(zhì)區(qū)，但大腦皮層下白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體、丘腦、紋狀體、中腦和小腦可見散在異常信號病灶。MRI為本病首選。

5.3鑒別診斷：
5.3.1腦干炎癥：MRI T2WI（B）及水抑制像（C）示中腦內(nèi)片狀欠均勻高信號（↑），T1WI（A）病變區(qū)與腦實(shí)質(zhì)信號相等

5.3.2腦干腫瘤：右側(cè)橋腦近小腦半球占位。 T1WI（A）呈不均勻等低信號，T2WI（B）呈混雜高信號；增強(qiáng)掃描（C、D）呈不均勻環(huán)形強(qiáng)化，壁厚薄不均，第四腦室受壓變窄。

橋腦偏左側(cè)占位。T1WI（A）呈不均勻低信號，T2WI（B）呈不均勻高信號。增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻環(huán)形強(qiáng)化，第四腦室受壓變形。

6.BALO同心圓硬化

BALO同心圓硬化(Balo’s concentric sclerosis , BCS)是一種罕見的、以病灶處白質(zhì)髓鞘脫失區(qū)與髓鞘保存區(qū)呈特征性同心圓或洋蔥皮樣相間排列為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病, 病因不清楚, 可能與HHV26 病毒感染后的免疫反應(yīng)有關(guān)或感染后局部保護(hù)性缺血性預(yù)處理有關(guān)。好發(fā)于青壯年。

Balo concentric sclerosis. AYB, Axial T2-weighted and FLAIR images demonstrate alternating rings of hyperintensity and intermediate signal, suggesting variable degrees of demyelination. A moderate amount of surrounding edema is present.C, T1-weighted image shows multiple hypointense rings. D, Gadolinium-enhanced T1-weighted scan discloses heterogeneous enhancement. Reproduced from Hesselink.

7.血管周圍間隙

Virchow-Robin (VR) spaces也有稱之為血管周圍淋巴間隙,VRS將血管與周圍的腦組織分離開來，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結(jié)構(gòu)，約1－2mm，也有個(gè)別超過1cm.VRS充滿組織間液，而不是腦脊液。直徑>2mm的VRS被認(rèn)為是VRS擴(kuò)大，還見有巨大VRS、海綿狀VRS等。擴(kuò)大的VRS的特征是邊界光滑清楚，呈圓形或線形（由于部位和切面不 同），與穿通動脈的行徑相一致，在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上與腦脊液信號是相同的。無對比劑增強(qiáng)效應(yīng)，無占位效應(yīng)。FLAIR對于區(qū) 別VRS和缺血灶非常有用，缺血灶呈高信號區(qū)域，而VRS與CSF的信號相同，呈低信號改變。

7.2影像學(xué)：

7.3鑒別診斷：腔隙性梗塞：根據(jù)病灶的大小、形態(tài)和部位能夠區(qū)分大多數(shù)的vrs或腔隙性梗死灶，其中病灶大小是最重要的因素。 vrs最常見于基底節(jié)區(qū)，呈圓形或線形，平均大小1.9×0.9mm，72% <2×1mm；而腔隙性梗死灶也常見于基底節(jié)區(qū)，但47%呈楔形，平均大小3.0×1.6 mm，60%="">2×2mm。因此，基底節(jié)區(qū)3×2mm以上的病灶或腦干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。

彌漫性脫髓鞘

1.可逆性后循環(huán)腦病：The posterior reversible encephalopathy syndrome
(PRES)多種臨床病因,包括急性的腎小球腎炎,先兆子癇和子癇,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,血栓性血小板減少紫癜和溶血性尿毒癥綜合征,以及藥物毒性如環(huán)孢菌素
1.1病理及病因：該病的病理性基礎(chǔ)有兩種理論，最早的理論認(rèn)為是腦局部血管，特別是血管邊緣帶可逆性缺血引起血管痙攣，從而導(dǎo)致血管自身過度調(diào)節(jié)。

1.2影像學(xué)：ＭＲＩ 表現(xiàn)主要為Ｔ１ ＷＩ 呈低信號，Ｔ２ ＷＩ 呈高信號，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為ＦＬＡＩＲ 對該病的影像學(xué)診斷更為敏感，對于早期或較小病灶檢出率較高 。ＤＷＩ 及ＡＤＣ 的研究可用于鑒別ＰＲＥＳ 所引起的血管源性水腫與腦梗死所引起的細(xì)胞毒性水腫。血管源性水腫時(shí)ＤＷＩ呈低或等信號，ＡＤＣ 呈高信號，而細(xì)胞毒性水腫時(shí)ＤＷＩ 呈高信號，ＡＤＣ 呈低信號。

1.3鑒別診斷：（１）腦梗死：多好發(fā)于老年人，病灶多沿血管走行分布，由于其病理學(xué)基礎(chǔ)是細(xì)胞毒性水腫，故其ＭＲＩ 典型表現(xiàn)是ＤＷＩ 呈高信號，ＡＤＣ 呈低信號，與ＰＲＥＳ 不同。（２）靜脈竇血栓：亦多發(fā)于孕婦，但其在治療上有別于ＰＲＥＳ，除對癥治療外，抗凝、溶栓是其主要治療手段。磁共振靜脈血管成像（ＭＲＶ）可直接顯示栓塞的靜脈竇，其內(nèi)充盈缺損或狹窄。