診療經(jīng)過(guò)

入院后進(jìn)一步行頭顱CT及增強(qiáng)MRI檢查(圖1)，CT顯示左側(cè)中顱窩底內(nèi)側(cè)低密度影，考慮中顱窩囊性腫瘤可能性大。頭顱增強(qiáng)MRI示左側(cè)中顱窩麥?zhǔn)锨粌?nèi)見(jiàn)一欠規(guī)則囊性病灶，大小約29*20*18mm，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，占位效應(yīng)輕，左側(cè)顳葉受壓外移，鄰近左側(cè)顳葉未見(jiàn)明顯信號(hào)異常，增強(qiáng)后病灶囊壁強(qiáng)化，內(nèi)部未見(jiàn)明顯強(qiáng)化?？紤]“左側(cè)中顱窩囊性腫瘤”，結(jié)合患者有三叉神經(jīng)受損癥狀，故術(shù)前診斷考慮“左三叉神經(jīng)鞘瘤”。

圖1. 術(shù)前影像：CT示左側(cè)中顱窩區(qū)低密度影。頭顱增強(qiáng)MRI示左側(cè)中顱窩麥?zhǔn)锨粌?nèi)見(jiàn)一欠規(guī)則囊性病灶，約29*20*18mm，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，占位效應(yīng)輕，左側(cè)顳葉受壓外移，鄰近左側(cè)顳葉未見(jiàn)明顯信號(hào)異常，增強(qiáng)后病灶囊壁強(qiáng)化。

科室術(shù)前討論認(rèn)為，該病例按常規(guī)方法可選擇顳下入路開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，但鑒于該病灶位于中顱底內(nèi)側(cè)，累及Meckel’s囊，囊性變，以選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)為更好。傳統(tǒng)顳下入路需開(kāi)顱骨瓣，存在牽拉腦組織、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)長(zhǎng)等缺陷，而經(jīng)鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)具有視野范圍大、創(chuàng)傷小、腦組織牽拉小等優(yōu)勢(shì)。加上內(nèi)鏡組成員也已積累了相關(guān)的解剖及培訓(xùn)，技術(shù)上有足夠的保障，故最后決定采用神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻擴(kuò)大入路切除腫瘤。

經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后，在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下，聯(lián)合術(shù)中導(dǎo)航、血管多普勒技術(shù)融合等手段，采用標(biāo)準(zhǔn)雙鼻孔雙人四手操作，經(jīng)鼻經(jīng)翼巖上入路暴露和切除腫瘤（圖2）。術(shù)中右側(cè)行鼻中隔粘膜帶蒂皮瓣放置于咽部，去除鼻中隔軟骨，左側(cè)鼻中隔粘膜行翻轉(zhuǎn)皮瓣保護(hù)裸露的軟骨殘端重建鼻中隔。切除左側(cè)中鼻甲，磨除梨狀骨根部，暴露蝶竇前壁結(jié)構(gòu)，開(kāi)放蝶竇，同時(shí)暴露左側(cè)上頜竇，明確左側(cè)翼腭動(dòng)脈，予電凝切斷。磨除翼突，暴露左側(cè)翼管及翼管神經(jīng)，利用術(shù)中導(dǎo)航、血管多普勒融合明確左側(cè)斜坡段及巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈走行。磨除左側(cè)蝶竇側(cè)壁，暴露左側(cè)中顱底（圖3），辨別解剖標(biāo)志如圓孔、破裂孔等，予導(dǎo)航聯(lián)合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)明確Meckel’s腔及三叉神經(jīng)節(jié)后，暴露V2，V3間隙，見(jiàn)腫瘤包膜，切開(kāi)后見(jiàn)內(nèi)為暗白色膽固醇樣結(jié)晶物，考慮為膽脂瘤，予內(nèi)鏡下分塊切除，腫瘤組織與腦膜層粘連緊密，予仔細(xì)剝除腫瘤（圖4、圖5）。脂肪填塞殘腔，同時(shí)予帶蒂鼻中隔粘膜瓣覆蓋，膠水固定。手術(shù)過(guò)程出血少，術(shù)后病理證實(shí)為膽脂瘤。

圖2. 術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下，應(yīng)用實(shí)時(shí)導(dǎo)航，采用雙人四手雙鼻腔操作進(jìn)行腫瘤切除。

圖3. 磨除翼管，暴露翼管神經(jīng)（A）；磨除蝶竇側(cè)壁，暴露中顱底(B)。

圖4. 磨除蝶竇側(cè)壁骨質(zhì)后暴露腫瘤包膜(A)；吸引器配合刮匙切除中顱底腫瘤（B）。

圖5. 30度神經(jīng)內(nèi)鏡配合彎頭吸引器吸除殘腔和死角腫瘤 。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，順利出院。復(fù)查CT及MRI顯示腫瘤全切（圖6）。

圖6. 術(shù)后影像顯示腫瘤全切除。CT示：瘤腔內(nèi)極低密度影（為填充脂肪）；MRI示瘤腔內(nèi)填充脂肪影為T(mén)1、T2高信號(hào)影，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。

討論

中顱窩區(qū)域腫瘤，多為膜外病變，常見(jiàn)為腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和血管纖維瘤，少見(jiàn)的包括畸胎瘤、膽脂瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等。常見(jiàn)癥狀包括顏面部麻木或疼痛、咀嚼肌和顳肌萎縮或頭暈頭痛，復(fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。由于該部位病變的早期癥狀和體征不明顯，診斷較困難。該病例以三叉神經(jīng)受壓癥狀為主要表現(xiàn)，且為膜外病變，故術(shù)前診斷上考慮為囊性三叉神經(jīng)鞘瘤，但術(shù)后證實(shí)為膽脂瘤。膽脂瘤在一些特殊MRI序列如DWI、FLAIR序列上因其彌散明顯受限表現(xiàn)而表現(xiàn)為高信號(hào)，有助于術(shù)前鑒別診斷。因此，對(duì)于該部位一些影像學(xué)不典型病例，除常規(guī)CT、MRI等檢查外，采用多參數(shù)成像、特殊序列如FLAIR、DWI等可有助于術(shù)前鑒別診斷，提高早期診斷率。

中顱底區(qū)域病變的手術(shù)常規(guī)以開(kāi)顱顱底入路手術(shù)為主，手術(shù)入路方式則主要根據(jù)腫瘤部位及生長(zhǎng)方式，包括：顳下入路（如經(jīng)典 Kawase硬膜外入路）、額顳眶顴入路、乙狀竇后入路及顳枕幕上下聯(lián)合入路等。為獲得足夠暴露和操作空間，這些傳統(tǒng)入路尤其是膜下入路常需要不同程度牽拉腦組織，造成正常腦組織和顱神經(jīng)的損害，以及開(kāi)顱手術(shù)所帶來(lái)的感染等并發(fā)癥。文獻(xiàn)報(bào)道[1、2]采用傳統(tǒng)開(kāi)顱顱底入路處理中后顱窩病變，盡管其全切率可達(dá)70%左右，但其顱神經(jīng)損傷發(fā)生率可達(dá)11.6%-30%；由于腦組織受損或血管損傷造成的梗塞或偏癱則可達(dá)12%。近10余年來(lái)，得益于現(xiàn)代科技的發(fā)展，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)設(shè)備和手術(shù)技術(shù)也得到了迅猛發(fā)展，它以其近距離照明、廣角視野、高清圖像的特點(diǎn)，具有常規(guī)顯微鏡無(wú)可比擬的優(yōu)勢(shì)。目前，內(nèi)鏡神經(jīng)外科技術(shù)已覆蓋神經(jīng)外科多個(gè)手術(shù)領(lǐng)域，特別在顱底外科的應(yīng)用最為廣泛和成熟，并已延伸為一獨(dú)立的亞專(zhuān)科-內(nèi)鏡顱底外科。與傳統(tǒng)顱底外科相比，內(nèi)鏡顱底外科手術(shù)利用顱內(nèi)自然腔隙，具有微侵襲、無(wú)需開(kāi)顱、腦組織無(wú)牽拉等優(yōu)點(diǎn)，這也是目前神經(jīng)外科手術(shù)新理念-無(wú)牽拉外科技術(shù)的充分體現(xiàn)。經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱底外科技術(shù)現(xiàn)已成為處理中央顱底區(qū)域病變?nèi)绱贵w瘤，脊索瘤等的主要方式。隨著對(duì)內(nèi)鏡顱底解剖的研究進(jìn)展及新手術(shù)器械的開(kāi)發(fā)，近年來(lái)，應(yīng)用內(nèi)鏡技術(shù)處理側(cè)顱底區(qū)域病變，如Meckel’s腔區(qū)、巖斜區(qū)等區(qū)域也受到越來(lái)越多的關(guān)注，并取得了較為滿(mǎn)意的效果。Kassam 等[3]報(bào)道了應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)鼻入路處理40例累及海綿竇區(qū)、Meckel’s腔區(qū)腫瘤，其中有8例為起源于Meckel’s腔腫瘤，全切率為65%，術(shù)后顱神經(jīng)功能障礙僅為5%，無(wú)一例出現(xiàn)腦脊液漏及腦組織受損表現(xiàn)。Raza等[4]報(bào)道內(nèi)鏡下經(jīng)鼻經(jīng)翼入路治療4例中后顱窩三叉神經(jīng)鞘瘤，其中3例完全位于中顱底的腫瘤得到全切，1例騎跨中后顱窩腫瘤，中顱底部分腫瘤全切，累及后顱窩部分切除約52%，無(wú)一例病人出現(xiàn)腦脊液漏。MesquitaFilho等[5]報(bào)道應(yīng)用經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)切除5例后顱窩部位包括累及巖斜區(qū)及橋小腦角區(qū)軟骨肉瘤，全切率達(dá)80%，術(shù)后無(wú)一例出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，40%患者癥狀完全消失。

擴(kuò)大經(jīng)鼻內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用于側(cè)顱底病變具有如下獨(dú)到優(yōu)勢(shì)：通過(guò)利用鼻腔解剖自然腔隙，由前至后的內(nèi)鏡路徑，近距離廣角高清視野等充分增加暴露空間；同時(shí)雙鼻腔顯微操作及精細(xì)內(nèi)鏡器械配合保障了有效的外科手術(shù)自由度。但該入路解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，操作困難，技術(shù)開(kāi)展需要多方面的配合,結(jié)合我們這例經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻擴(kuò)大入路側(cè)顱底腫瘤切除，有以下幾點(diǎn)體會(huì)：

1. 合適的病例選擇：本病例腫瘤完全位于中顱窩，由內(nèi)側(cè)面向側(cè)方生長(zhǎng)，且為膜外病變，適合經(jīng)鼻內(nèi)鏡下切除。

2. 充分了解和掌握該部位的解剖特點(diǎn)十分重要。術(shù)中我們根據(jù)側(cè)顱底的解剖特點(diǎn)，先行充分打開(kāi)蝶竇，暴露翼腭窩及翼管，根據(jù)翼管神經(jīng)走行，確定破裂孔位置從而定位出斜坡段及巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈走形；再次利用蝶腭孔解剖特點(diǎn)，在蝶腭孔上外方定位圓孔位置，明確三叉神經(jīng)第二支上頜神經(jīng)走形；最后結(jié)合腫瘤影像和充分了解側(cè)顱底神經(jīng)血管的解剖關(guān)系后，安全打開(kāi)中顱底，暴露腫瘤包膜，順利切除腫瘤。

3. 充分利用現(xiàn)代神經(jīng)影像技術(shù)，多模態(tài)技術(shù)結(jié)合：術(shù)中應(yīng)用導(dǎo)航、神經(jīng)電生理及多普勒等多技術(shù)融合，實(shí)時(shí)反饋解剖和腫瘤信息，做到安全有效定位和切除。

4. 精巧適合內(nèi)鏡操作的手術(shù)器械，也是手術(shù)成功的必要條件。

5. 有效的顱底重建技術(shù)：術(shù)后于瘤腔填充脂肪，闊筋膜聯(lián)合帶蒂鼻中隔粘膜瓣覆蓋的“三明治”技術(shù)，有效的進(jìn)行顱底重建和減少術(shù)后腦脊液漏。

總之，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，內(nèi)鏡設(shè)備儀器的不斷更新，其應(yīng)用范圍、治療的病種也將越來(lái)越廣。新一代顱底外科醫(yī)生除在熟悉所有常規(guī)開(kāi)顱顱底入路的基礎(chǔ)上，更應(yīng)加強(qiáng)自身的內(nèi)鏡解剖學(xué)習(xí)和手術(shù)技巧的訓(xùn)練，熟悉和掌握這種內(nèi)鏡顱底技術(shù)和入路，從而根據(jù)患者腫瘤部位和特點(diǎn)選擇個(gè)性化和最佳的手術(shù)方案。