冷球蛋白血癥，是與冷球蛋白相關的、以皮膚血管炎損害為主的免疫復合物病。多發(fā)生于中年女性。分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性三種。1933年，Wintrobe等首先在一例多發(fā)性骨髓瘤患者血清中發(fā)現(xiàn)一種遇冷沉淀、溫暖后又溶解的蛋白質。1947年，Lerner等命名其為冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量5.88±5.33μg/mL。

• 中文名：冷球球蛋白血癥
• 英文名：cryoglobulinemia
• 就診科室：腫瘤科

冷球蛋白血癥（cryoglobulinemia）：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性三種。繼發(fā)性冷球蛋白血癥常見于各種感染性疾病，自身免疫性疾病及多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴細胞白血病等惡性腫瘤。冷球蛋白是一種在低溫下能可逆沉淀的免疫球蛋白，通常是IgM，也可是IgG。冷球蛋白血癥則是與冷球蛋白相關的、以皮膚血管炎損害為主的免疫復合物病。多發(fā)生于中年女性。不伴隨任何明確疾病的冷球蛋白血癥，稱原發(fā)性冷球蛋白血癥；伴隨于某種疾病的冷球蛋白血癥稱繼發(fā)性冷球蛋白血癥，多見于自身免疫性疾病和感染性疾病。

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冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發(fā)生沉淀，尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發(fā)病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀，但機理尚不清楚。

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（一）皮膚：表現(xiàn)為散在炎癥性紅斑、紫癜、丘疹或斑片，可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍和瘢痕及炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺、網(wǎng)狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。

（二）關節(jié)：關節(jié)痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀，常發(fā)生在手、膝關節(jié)，為多關節(jié)痛，對稱或不對稱，偶有關節(jié)紅腫。

（三）腎：表現(xiàn)為急性和慢性腎炎，也可為腎病綜合征、腎衰。

（四）神經(jīng)系統(tǒng)：主要為周圍神經(jīng)病變，包括雙側或單側感覺及運動障礙，如感覺異?；蚵槟?，腱反射消失，肌萎縮、肌力減退，肌電圖符合周圍神經(jīng)損害。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害較少見，有偏癱、腦血管意外、昏迷和精神異常等。

（五）其它如肝脾腫大、嚴重腹痛、心包炎和全身淋巴結腫大等。