【顱骨骨化性纖維瘤】

　　骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周?chē)杏不墓潜凇Ｄ[塊對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。

　　附病例：右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

　　【顱骨骨纖維異常增殖癥】

　　顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病。

　　骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚(yú)鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。

　　骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類(lèi)。以單骨型多見(jiàn)，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈㈩~、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見(jiàn)。

　　顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：

　　①CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征。

　　② 病變骨有膨脹性改變。

　　③可累及多骨。

　?、芸上蛑?chē)L(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。

　　附病例：額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥

　　蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥 （MRI）

　　【顱骨骨巨細(xì)胞瘤】

　　骨巨細(xì)胞癌又稱(chēng)破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％ 一15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有要幼兒發(fā)生。

　　好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，多見(jiàn)于脛骨上端、股骨下端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi)，少數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨，個(gè)別發(fā)生于長(zhǎng)骨干上，而原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。

　　附病例：右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤

　　【顱骨纖維黃色瘤】

　　纖維黃色瘤一種十分罕見(jiàn)的顱骨病變， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類(lèi)脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無(wú)家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見(jiàn)于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。

　　病理可見(jiàn)病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生， 顱骨平片在顳頂部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。

　　典型病例可見(jiàn)尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱(chēng)為Hand-Schuller-Christain病。

　　該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。

　　本病對(duì)放射線(xiàn)較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療。

　　附病例：左側(cè)額骨纖維黃色瘤

　　【顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥】

　　郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱(chēng)組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類(lèi)型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱(chēng)L-S?。?，漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱(chēng)H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。

　　附病例：顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

　　【顱骨嗜酸性肉芽腫】

　　嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年，男性較女性多見(jiàn)。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位，病變多為單發(fā)，約占70—85%。

　　癥狀體癥:

　　1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。

　　2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。

　　3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。

　　病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份，包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。

　　其發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。

　　本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。

　　附病例：右額骨嗜酸性肉芽腫

　　左枕骨嗜酸性肉芽腫

　　【顱骨韓－薛－柯病】

　　1、發(fā)病年齡：多見(jiàn)于2—4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。

　　2、骨質(zhì)缺損：最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損，病變開(kāi)始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此后腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見(jiàn)下頜骨破壞，牙齒松動(dòng)，脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。

　　3、突眼：于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。

　　4、尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致，個(gè)別患兒可見(jiàn)蝶鞍破壞。

　　附病例：

　　【顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫】

　　顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。

　　動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)：

　　◆好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端

　　◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞

　　◆囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔

　　◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性

　　◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)繞具有特殊性

　　附病例：右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

　　【血管外皮瘤侵犯顱骨】

　　血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生形成，較少見(jiàn)，50％ 為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20—69歲最多，約占3／4；男女之比為2 ：1。

　　血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

　　1994年WHO在軟組織腫瘤分類(lèi)中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過(guò)，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。

　　附病例：

　　【顱骨骨髓瘤】

　　骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見(jiàn)。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。

　　主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。

　　x線(xiàn)檢查時(shí)，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周?chē)鸁o(wú)反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí)，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線(xiàn)征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見(jiàn)即可識(shí)別。

　　40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽(yáng)性。

　　附病例：

來(lái)源：丁香園