一、什么是長(zhǎng)QT綜合征？

長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）是指心電圖上QT間期延長(zhǎng)、臨床表現(xiàn)為反復(fù)暈厥甚至猝死的疾病。LQTS的患病率約為1/2500，但由于其臨床表現(xiàn)的多樣性，患者可以終身無(wú)癥狀，也可能在嬰兒期就發(fā)生猝死，所以LQTS的患病率可能被嚴(yán)重低估了。男性多在青春期之前、女性多在青春期之后出現(xiàn)臨床癥狀，未進(jìn)行合理治療的有癥狀患者10年病死率可達(dá)50％。

LQTS可分為遺傳性和獲得性兩種類型。遺傳性LQTS顧名思義就是患者自出生就先天攜帶了某種基因變異，導(dǎo)致心肌細(xì)胞有一些微細(xì)異常，在機(jī)體遇到緊張或激動(dòng)刺激時(shí)會(huì)發(fā)生暈厥。這些異常很微細(xì)，以至于超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)顯示心臟結(jié)構(gòu)是正常的，但臨床做心電圖檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)QT間期延長(zhǎng)和T波變異。

那么什么是QT間期呢？我們知道，正常心臟每次搏動(dòng)都要經(jīng)歷收縮與舒張的整個(gè)過(guò)程，QT間期代表的大概相當(dāng)于從心室收縮開始到舒張開始之前所經(jīng)歷的整個(gè)收縮時(shí)間。正常人的心率在60～100次/分之間屬正常，那么在不同心率下的QT間期如何比較呢？醫(yī)學(xué)上現(xiàn)在多采用一種稱為校正的QT間期，即把不同心率下的QT都校正到心率＝60次/分時(shí)的情況，這樣就可以進(jìn)行比較了。校正QT間期用QTc表示。正常人QTc＜440ms，男性QTc＞470ms、女性QTc＞480ms可以診斷LQTS；男性QTc在440～460ms之間、女性QTc在440～470ms之間屬于臨界范圍，可能需要進(jìn)一步檢查以明確診斷。

二、什么原因?qū)е碌腖QTS？

如前文提過(guò)的，先天性LQTS的致病原因是患者天生就攜帶的基因變異，而獲得性LQTS的致病原因則是一些外界因素，如心肌缺血、心動(dòng)過(guò)緩、電解質(zhì)紊亂和使用某些藥物，其中最常見的是藥物引起的獲得性LQTS。對(duì)于先天性LQTS，需要進(jìn)行基因檢查以明確到底是什么基因上的哪類變異導(dǎo)致患者發(fā)病，以便于有針對(duì)性地進(jìn)行干預(yù)治療。目前已知有13個(gè)基因變異可導(dǎo)致LQTS。不過(guò)其中80％左右的患者都可以歸到前三個(gè)主要亞型：I型、II型和III型。共同特點(diǎn)是心臟復(fù)極（也可以理解為心臟收縮期）時(shí)間延長(zhǎng)，在心電圖上就表現(xiàn)為參數(shù)QT間期的延長(zhǎng)，臨床上表現(xiàn)為心律失常、暈厥甚至猝死。

獲得性LQTS如前所述，最常見的原因是服用了某些藥物。下面列出的是已證明有延長(zhǎng)QT間期作用的藥物，供參考。

涉及藥物誘發(fā)性LQTS的藥物

不過(guò)需要強(qiáng)調(diào)的是，并不是所有人服用這些藥物都會(huì)引起臨床癥狀。實(shí)際上，只有1％～8％的患者服用這些藥物后會(huì)表現(xiàn)出QT間期延長(zhǎng)或發(fā)展為尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速。但如果在服用這些藥之前就存在其他危險(xiǎn)因素，如心力衰竭、心室肥大、女性、低血鉀癥、隱匿性LQTS（個(gè)體攜帶有基因變異，但平時(shí)QT間期仍在正常范圍內(nèi)）、猝死家族史等，則可能會(huì)影響到心臟的穩(wěn)定性。這些人服用可延長(zhǎng)QT間期的藥物后發(fā)生惡性心律失常的概率會(huì)大大增加。

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