臨床病史：男 29歲 主因“間斷咳嗽伴痰中帶血20余天”入院

影像資料：CT平掃+多層面重建+仿真內(nèi)窺鏡重建

圖1：平片未見明顯異常；

圖2-5：胸部CT平掃（肺窗和縱隔窗）顯示氣管壁軟組織腫物向腔內(nèi)和腔外生長、突起，氣管腔變窄，腫物與氣管后方的食管緊密相鄰；

圖6-8：冠狀位及矢狀位（肺窗和縱隔窗）顯示氣管中段軟組織腫物、形態(tài)不規(guī)則，病變范圍從氣管中段右后側(cè)壁延續(xù)至氣管分叉水平；

圖9：CT平掃顯示氣管腫物密度尚均勻，CT值約9Hu。

圖10：CT仿真內(nèi)窺鏡重建

影像診斷：

氣管占位性病變，惡性病變可能性大。

支氣管鏡檢查：

支氣管鏡示氣管中段膜部可見一隆起狀新生物，所見與圖10的CT仿真內(nèi)窺鏡重建結(jié)果大致相同，表面附著新鮮出血，鏡身勉強(qiáng)可通過。

手術(shù)及病理結(jié)果：

手術(shù)：全麻下氣管腫瘤切除+氣管成形術(shù)。

病理診斷（圖11）：腺樣囊性癌，大小4×2×2cm，可見神經(jīng)侵犯。（氣管殘端）可見癌殘留，免疫組化染色結(jié)果：CK（+），Vimentin（+），Calponin（+），GFAP（-），p63 （+），S-100 （+），Ki-67 （10%+）。

討論：

氣管原發(fā)的腫瘤稀少，占所有呼吸道腫瘤1%，且惡性腫瘤占60%～83%。氣管腺樣囊性癌約占?xì)夤馨┑?0%。

氣管腺樣囊性癌屬于肺涎腺腫瘤，來源于氣管、支氣管壁內(nèi)腺體，其組織結(jié)構(gòu)及生物學(xué)行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類似，故稱為肺的涎腺型腫瘤。惡性者稱為肺涎腺惡性腫瘤，常見的是腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。本病男女發(fā)病率相同，發(fā)病年齡范圍較寬，大多集中在青中年。腫瘤好發(fā)于氣管上段，多見于氣管后側(cè)軟骨和連接部位，病理特點(diǎn)生長緩慢，易與周圍組織及神經(jīng)周圍浸潤，并沿氣管上皮及下方生長及蔓延，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起管腔或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出。氣管腔可被腫瘤阻塞，腫瘤與周圍的邊界不清楚，也無完整的包塊。腫瘤生長緩慢，但可發(fā)生X線難以發(fā)現(xiàn)的骨侵犯。大體為實(shí)性、無囊腔的邊界不清的腫塊。

臨床癥狀主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，癥狀不典型。

影像學(xué)特點(diǎn)：氣管腺樣囊性癌由于生長方式的不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。分別為①腔內(nèi)廣基型：腫瘤突入管腔呈結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊影，密度均勻，邊緣光整，寬基底：②管壁浸潤型：腫瘤沿管壁長軸浸潤生長，管壁不同程度的增厚與管腔不同程度的狹窄；③腔內(nèi)外生長型：管壁內(nèi)外均有結(jié)節(jié)狀腫塊影，邊緣不整或略有分葉：④隆突腫塊型：氣管隆突呈馬鞍型增寬隆起，腫塊表面輕度分葉，兩側(cè)主支氣管近段狹窄。本病例兼有前三種的特點(diǎn)，但與其他氣管腫瘤一樣，由于氣管前后縱隔及骨骼影的重疊，氣管腺樣囊性癌在普通胸片中多不能顯示。CT檢查和三維成像是發(fā)現(xiàn)本病的首選檢查手段，CT可以顯示氣管、支氣管壁及病灶周圍的浸潤情況，對進(jìn)一步治療方式有很大幫助。螺旋CT的MPR重建可以顯示氣道狹窄的長度、病變段的上、下界、縱隔腫塊對氣管、支氣管樹的縱向壓迫等?？梢詮浹a(bǔ)支氣管鏡檢查的不足，而且還有助于術(shù)前對病灶進(jìn)行精確定位和明確手術(shù)術(shù)式的選擇，使臨床醫(yī)生對下一步治療風(fēng)險(xiǎn)性評估有足夠的認(rèn)識。

氣管腺樣囊性癌支氣管鏡下表現(xiàn)氣管黏膜紅色或暗紅色的桑椹或菜花樣增生性改變，本病例的病灶表面的黏膜下可見擴(kuò)張的血管，組織松脆，觸之易出血。

參考文獻(xiàn)：

梁軍，王綠化.氣管腺樣囊性癌的診治研究【J】.實(shí)用腫瘤雜志2009，（24）2：206-208