來源：心在線

　　心臟磁共振（CMR）在心肌病病因診斷、危險(xiǎn)分層及預(yù)后判斷上具有獨(dú)特價(jià)值，已成為心肌病最理想的無創(chuàng)性檢查手段。盡管發(fā)達(dá)國家CMR在心肌病中的應(yīng)用已非常普遍，但國內(nèi)尚未廣泛應(yīng)用。為發(fā)揮CMR的優(yōu)勢，便于醫(yī)療人員加深對心肌病診治領(lǐng)域新技術(shù)的認(rèn)識(shí)，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)和中華心血管病雜志編輯委員會(huì)等共同組織并邀請國內(nèi)心血管及心血管影像專業(yè)臨床專家，經(jīng)前期咨詢、反復(fù)討論、共同起草、多次修改并最終完成國內(nèi)首個(gè)心肌病CMR臨床應(yīng)用的專家共識(shí)。

　　此共識(shí)主要目的：（1）總結(jié)國內(nèi)CMR的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)和研究成果，并結(jié)合國際上CMR的重要臨床研究和指南，提出適合我國國情的心肌病CMR臨床應(yīng)用建議；（2）制定心肌病CMR檢查規(guī)范化操作方案，便于有條件開展CMR檢查的醫(yī)療機(jī)構(gòu)參照借鑒；（3）推動(dòng)我國CMR的科學(xué)研究和臨床應(yīng)用，使更多的患者受益。

肥厚型心肌病

　　肥厚型心肌?。℉CM）是以左心室心肌異常肥厚、舒張功能受損、心肌纖維化以及可能伴隨左心室流出道梗阻為主要特征的一種家族多基因遺傳性疾病，人群發(fā)病率約1/500。

　　應(yīng)用建議：疑診或確診的HCM患者，有如下情況時(shí)，建議行CMR檢查：（1）可疑HCM，超聲診斷不明確時(shí)；（2）可疑心尖部或側(cè)壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；（3）需進(jìn)一步評估左心室結(jié)構(gòu)（乳頭肌病變等）以及心肌纖維化時(shí)；（4）與其他類型左心室肥厚表現(xiàn)心肌病（心肌淀粉樣變等）的鑒別診斷；（5）室間隔化學(xué)消融及切除術(shù)術(shù)前指導(dǎo)與預(yù)后評估。

擴(kuò)張型心肌病

　　擴(kuò)張型心肌病（DCM）是以左心室收縮功能障礙為主要特征，伴心室腔的擴(kuò)大和心肌質(zhì)量的增加，自然病史的發(fā)展過程中會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的心力衰竭和心臟性猝死（SCD）。CMR能夠?yàn)镈CM的鑒別診斷、預(yù)后判斷及治療選擇提供有價(jià)值的影像學(xué)證據(jù)。

　　應(yīng)用建議：在心臟超聲提示DCM患者中，在以下情況下可考慮進(jìn)行CMR檢查：（1）新發(fā)或新診斷DCM（病程半年內(nèi)）潛在的病因?qū)W診斷；（2）DCM患者進(jìn)行ICD或心臟再同步化治療（CRT）前可準(zhǔn)確評價(jià)左右心臟功能；（3）DCM心肌組織學(xué)特征定性協(xié)助評價(jià)預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)；（4）DCM標(biāo)準(zhǔn)抗心力衰竭藥物治療后或病情急劇變化時(shí)。

致心律失常性右心室心肌病

　　致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是以纖維脂肪進(jìn)行性替代右心室心肌為特征的一種遺傳性心肌病。其臨床診斷由一套復(fù)雜的診斷標(biāo)準(zhǔn)構(gòu)成，內(nèi)容包括形態(tài)結(jié)構(gòu)、除極化、復(fù)極化、心律失常、組織學(xué)和家族史等。CMR是無創(chuàng)性評估右心室形態(tài)和功能的金標(biāo)準(zhǔn)，在2010年重新修訂的ARVC診斷標(biāo)準(zhǔn)中，CMR首次被納入，并給予具體量化指標(biāo)。

　　應(yīng)用建議：基于目前國內(nèi)外大量研究支持CMR在ARVC診斷中的敏感性顯著優(yōu)于常規(guī)心臟超聲，同時(shí)CMR作為ARVC診斷中的主要標(biāo)準(zhǔn)之一，建議對所有疑診ARVC患者進(jìn)行CMR檢查。

孤立性左心室致密化不全

　　孤立性左心室致密化不全（LVNC）是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁間隱窩和變薄的致密化心肌為特征的心肌病，可與先天性心臟病或其他類型心肌病并存，亦可單獨(dú)發(fā)病。CMR憑借其高度的軟組織分辨力及大視野、無死角等優(yōu)勢，對顯示小梁化心肌有獨(dú)特價(jià)值。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于所有懷疑LVNC的患者明確診斷，特別是在心臟超聲成像質(zhì)量不佳或難以確診時(shí)。

限制型心肌病

　?。ㄏ拗菩托募〔CM）是以雙側(cè)心室或某一心室充盈、舒張受限，而室壁厚度和收縮功能正常或輕度受損為主要特征的一類非缺血性心肌病，與縮窄性心包炎（CP）有相似的病理生理和臨床表現(xiàn)，但治療方案及預(yù)后迥異。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于RCM的病因?qū)W診斷，適用于RCM和CP的鑒別診斷。

心肌淀粉樣變

　　淀粉樣變性是以細(xì)胞外不可溶纖維蛋白在體內(nèi)各器官異常沉積為特征的組織結(jié)構(gòu)紊亂，累及心臟者稱心肌淀粉樣變。心內(nèi)膜活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，特異性高，敏感性較低。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于所有疑診心肌淀粉樣變的診斷。

心臟結(jié)節(jié)病

　　結(jié)節(jié)病是少見的全身性肉芽腫性疾病，心臟結(jié)節(jié)病以肉芽腫性炎癥為特征，超過半數(shù)結(jié)節(jié)病患者的死亡與心臟受累相關(guān)，對心臟結(jié)節(jié)病的早期發(fā)現(xiàn)和治療極其重要，CMR可早于常規(guī)檢查方法發(fā)現(xiàn)心肌病變。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于所有疑診心臟結(jié)節(jié)病的診斷以及心臟結(jié)節(jié)病治療效果的監(jiān)測。

血色素性心肌病

　　血色素性心肌病是一類由心肌內(nèi)鐵離子沉積導(dǎo)致的疾病，可由遺傳學(xué)性血色素病或地中海貧血患者反復(fù)輸血后導(dǎo)致。血色素性心肌病表現(xiàn)為心肌舒張功能受損，后期也可表現(xiàn)為收縮功能受損，心臟擴(kuò)張，產(chǎn)生類似于擴(kuò)張性心肌病樣改變，因此，在擴(kuò)張性心肌病的鑒別診斷中常需排除血色素性心肌病。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于疑診血色素性心肌病的診斷，可用于血色素性心肌病鐵鱉合劑治療的療效監(jiān)測及預(yù)后判斷。

心肌炎

　　心肌炎是由多種病因引起的心肌組織的炎性病變，病毒感染是主要原因。其病理改變主要包括心肌水腫、毛細(xì)血管滲漏、充血、細(xì)胞壞死及纖維化瘢痕形成等。心內(nèi)膜活檢是診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于其有創(chuàng)性，難以在臨床廣泛應(yīng)用。依靠CMR多序列掃描以及高度的組織特異性能夠無創(chuàng)性識(shí)別上述不同階段的病理學(xué)改變，對心肌炎的早期診斷、早期治療具有很高的價(jià)值。2006年首次提出了心肌炎的CMR診斷標(biāo)準(zhǔn)，即路易斯湖標(biāo)準(zhǔn)。

　　應(yīng)用建議：CMR適用于可疑心肌炎的診斷，適用于類似急性冠狀動(dòng)脈綜合征表現(xiàn)但冠狀動(dòng)脈造影正?；颊叩牟∫?qū)W診斷，也適用于心肌炎預(yù)后的判斷。

　　總之，心肌病是心血管疾病中最為繁雜和棘手的問題之一，CMR在非缺血性心肌病中的價(jià)值越來越被重視，特別是對比劑延遲強(qiáng)化（LGE）對心肌組織特征的識(shí)別更有助于臨床鑒別診斷和預(yù)后評估，新技術(shù)如T1-mapping或ECV-mapping等不斷發(fā)展，為未來可能的臨床應(yīng)用提供了新方向。