遺傳性非溶血性高膽紅素血癥又稱體質(zhì)性肝功能不良、吉爾伯特綜合征（Gilbert綜合征）。
         遺傳性非溶血性高膽紅素血癥以男性為多見，可發(fā)生于任何年齡，以15－20歲為多見，病人無明顯癥狀，一般情況良好。
        臨床以慢性或復(fù)發(fā)性黃疸為特征，黃疸可穩(wěn)定不變或明顯波動(dòng)。感情激動(dòng)、勞累、受涼、飲酒、并發(fā)感染等因素可使黃疸加重。黃疸加重時(shí)有乏力，消化不良或輕度肝區(qū)疼痛。但應(yīng)該注意與溶血性黃疸鑒別。
        遺傳性非溶血性高膽紅素血癥屬于中醫(yī)“黃疸”范疇。

        遺傳性非溶血性高膽紅素血癥是怎么引起的？

        遺傳性非溶血性高膽紅素血癥主要是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運(yùn)送障礙，或肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性不足，故使血中間接膽紅素增加。

         遺傳性非溶血性高膽紅素血癥有什么表現(xiàn)如何確診？

      【臨床表現(xiàn)】
        臨床以慢性或復(fù)發(fā)性黃疸為特征，黃疸可穩(wěn)定不變或明顯波動(dòng)。感情激動(dòng)，勞累、受涼、飲酒，并發(fā)感染等可使黃疸加重。黃疸加重時(shí)有乏力，消化不良或輕度肝區(qū)疼痛。
      【診斷方法】
       1、符合遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)；
        2、體格檢查　鞏膜黃染，肝臟偶可觸及。
  　 3、輔助檢查  肝功檢查ALT正?；蜉p度增高，血清總膽紅素增高，以非結(jié)合膽紅素為主，低熱卡（400千卡/d）試驗(yàn)，24小時(shí)后血非結(jié)合膽紅素超過原水平1倍以上；魯米那試驗(yàn)陽性即魯米那180mg/d，口服三天，非結(jié)合膽紅素下降50％以上，甚至正常。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。
 　   4、影像學(xué)檢查  膽囊顯像良好。

        遺傳性非溶血性高膽紅素血癥應(yīng)該做哪些檢查？
 
        1、肝功檢查  ALT正?；蜉p度增高，血清總膽紅素增高，以非結(jié)合膽紅素為主，低熱卡（400千卡/d）試驗(yàn)，24小時(shí)后血非結(jié)合膽紅素超過原水平1倍以上；魯米那試驗(yàn)陽性即魯米那180mg/d，口服三天，非結(jié)合膽紅素下降50％以上，甚至正常。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。
 　　2、影像學(xué)檢查  膽囊顯像良好。

      遺傳性非溶血性高膽紅素血癥容易和哪些疾病混淆？

      遺傳性非溶血性高膽紅素血癥應(yīng)該注意和以下三種病相鑒別：
      1、溶血性黃疸
      2、梗阻性黃疸
      3、病毒性肝炎
      4、肝豆?fàn)詈俗冃?/P>

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥可引發(fā)哪些疾病？

      遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的常見并發(fā)癥有：
      1、膽紅素腦病
      2、膽結(jié)石
      3、膽囊炎
      4、膽囊腫
      5、肝脾腫大

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的中西醫(yī)分型？

      根據(jù)病人體質(zhì)和患病時(shí)間的不同，可講黃疸分為以下幾型：
      1、濕熱蘊(yùn)蒸型
      2、熱邪偏盛型
      3、里實(shí)熱證型
      4、濕邪偏盛型

遺傳性非溶血性高膽紅素血癥應(yīng)該如何治療和預(yù)防？

     【遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的中醫(yī)療法】
      遺傳性非溶血性高膽紅素血癥屬于中醫(yī)黃疸的范疇，治療方法多從化濕、理氣、祛瘀三個(gè)方面論述治療，運(yùn)用清熱利濕、活血化瘀、行氣通腑之法，可以收到良好效果。

     【遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的西醫(yī)療法】
      1、應(yīng)避免各種誘因。
      2、黃疸出現(xiàn)時(shí)可用肝酶誘導(dǎo)劑，如苯巴比妥60mg，3次/日，口服，提高肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性，使血中間接膽紅素減少。
       遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的發(fā)病機(jī)理主要是肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。而苯巴比妥對(duì)肝細(xì)胞微粒體酶有誘導(dǎo)其合成及促其活性作用，又可增加膽汁流量，有利于黃疸消退，故目前吉爾伯特綜合征主張用苯巴比妥鈉治療。本例用苯巴比妥鈉治療1周療效滿意。但并非所有Gilbert綜合征患者對(duì)苯巴比妥鈉治療都有效，以肝攝取膽紅素障礙為主的病變往往療效欠佳。
     【遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的預(yù)防方法】
      1、應(yīng)避免各種誘因。
      2、據(jù)報(bào)道吉爾伯特綜合征人的壽命可與正常人一樣，臨床醫(yī)師應(yīng)幫助患者解除不必要的思想負(fù)擔(dān)。但吉爾伯特綜合征患者成年后應(yīng)避免與同樣患有吉爾伯特綜合征的異性婚配。因Gilbert綜合征基因純合子的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶數(shù)量僅為正常的5%表現(xiàn)Crigler-Na2jjar縱合癥II型，臨床癥狀較重，預(yù)后相對(duì)較差。

         遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的注意事項(xiàng)？

       1、遺傳性非溶血性高膽紅素血癥的治療原則是：第一是營養(yǎng)，第二是休息，第三是中藥治療。所以古方中醫(yī)疑難病研究所的主治醫(yī)生提醒，在中藥治療過程中，患者必須注意充分休息，講究食物新鮮、易消化和營養(yǎng)豐富，特別是補(bǔ)充足夠蛋白質(zhì)、氨基酸，才能促進(jìn)疾病的康復(fù)。
        2、中藥治療必需具有系統(tǒng)性，所以必須遵醫(yī)囑按療程用藥，不能自行停藥，否則不利于治療。

       遺傳性非溶血性高膽紅素血癥吃什么好？

      食物新鮮、易消化和營養(yǎng)豐富，特別是補(bǔ)充足夠蛋白質(zhì)、氨基酸。新鮮的奶、蛋、魚、豬肉、牛肉，滋陰補(bǔ)腎的湯水，燉豬、牛肉汁以及性味不寒涼的蔬果等均為首選食物。