【關(guān)鍵詞】  急性腦血管病 偏側(cè)舞蹈癥 氟哌啶醇

　　【Abstract】Objective  To find the clinical characteristics, etiology and prognosis with case analysis on hemichorea caused by acute cerebrovascular disease. Methods  To analyze  the clinical data of 32 cases hemichorea retrospectively,including clinical manifestation, laboratory test, imaging changes, treatment and recover. Results  There were 22 lacunar infarction cases, 1 case large area infarction, and 8 cases with small bleeding in the thalamus, 1 case with large bleeding in the basal ganglia of 9 cases intracerebral hemorrhage. Hemichorea appeared in 27 cases within 24 hours, 5 cases within 1 week. All received aloperidin, the symptom disappeared in27 cases（84.4%）. Conclusions  The acute cerebrovascular disease is the main risk factor to the partial chorea, the basal ganglion is the main lesion . Aloperidin has a good therapeutic effect.

　　【Key words】  Acute cerebrovascular disease  Hemichorea  Aloperidin   

　　腦血管病是危害人類生命和健康的常見病和多發(fā)病。大多數(shù)患者出現(xiàn)肢體癱瘓及感覺障礙，少數(shù)患者可發(fā)生球麻痹及血管性癡呆，也有極少數(shù)患者可伴發(fā)錐體外系癥狀，表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥，但其發(fā)生率較低［１］，若診治不當(dāng)則會(huì)延誤治療，加重病情?，F(xiàn)對(duì)１９９５年1月至２００７年6月作者診治的３２例急性腦血管病所致偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床資料作一分析，報(bào)告如下。

　　1  臨床資料

　?。?１  一般資料 

　　本組３２例，其中男１８例，女１４例，年齡４５～７９歲(平均６２．８歲，其中＜６０歲９例、＞６０歲２３例)?；颊呔毙云鸩。希保梗梗的曛腥A醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并經(jīng)頭顱ＣＴ和／或ＭＲＩ檢查證實(shí)(腦梗死２３例，腦出血９例)。既往病史：高血壓病１８例；糖尿病１４例；冠心?。保怖?；高脂血癥９例。均無舞蹈癥病史，家族中亦無類似病史及遺傳病史。

　?。?２  臨床表現(xiàn) 

　　患者均表現(xiàn)為一側(cè)肢體或單純上下肢突然出現(xiàn)的明顯、不規(guī)則、急速、無目的、不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，以肢體近端為主，上肢表現(xiàn)為伸手、舞動(dòng)、舉臂、前屈和后伸變換多樣，下肢不自主運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)行走困難和隨意運(yùn)動(dòng)障礙，面部舞蹈樣運(yùn)動(dòng)為做“鬼臉”、撅嘴、眨眼、吐舌、口角牽動(dòng)、下頜搖動(dòng)等。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)以上肢最為嚴(yán)重，下肢及面部相對(duì)較輕，其癥狀常因精神因素和情緒激動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)可減輕，睡眠后消失。舞蹈癥出現(xiàn)時(shí)間：腦卒中發(fā)生＜24h ２７例，腦卒中后１d～１周５例。舞蹈癥癥狀表現(xiàn)部位：右上下肢１０例，左上下肢１５例，單個(gè)肢體７例；伴有一側(cè)面部癥狀２例。

　?。?３  輔助檢查 

　　血常規(guī)、血沉、抗“Ｏ”、類風(fēng)濕因子均正常，血糖增高１４例，血脂增高９例，心電圖異常ＳＴ－Ｔ改變１２例，心律失常５例。２７例腦電圖檢查，輕度異常３例、正常２３例、異常１例。

　?。?４  影像學(xué)檢查 

　　患者發(fā)病時(shí)均經(jīng)頭顱ＣＴ檢查，其中腦梗死１８例，腦出血９例，其余５例發(fā)病時(shí)頭顱ＣＴ檢查未發(fā)現(xiàn)異常，復(fù)查顱腦ＭＲＩ為腦梗死。除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常。腦梗死病例中，右側(cè)基底節(jié)腔隙性梗死９例(尾狀核５例，殼核４例)，左側(cè)基底節(jié)腔隙性梗死１２例(尾狀核７例，殼核５例)，雙側(cè)基底節(jié)梗死１例，大面積腦梗死１例。９例腦出血患者中，左右側(cè)丘腦出血各１例，左尾狀核出血５例，右尾狀核出血２例。

　　1.5  治療 

　　本組患者均經(jīng)氟哌啶醇１～２mg ３次/d治療，同時(shí)接受腦細(xì)胞活化劑。腦梗死患者同時(shí)給予抗血小板聚集劑、抗凝藥物、血管擴(kuò)張劑，大面積腦梗死患者并給予脫水劑；腦出血患者同時(shí)給予脫水劑、腦保護(hù)劑等治療。

　　2  結(jié)果

    治愈（舞蹈癥狀消失、患肢功能基本恢復(fù)）２７例，有效（舞蹈癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患肢功能有所恢復(fù)）５例。治療后，舞蹈癥狀于1～３d開始減輕，４～１０d消失，平均消失時(shí)間為６．５d。出院時(shí)本組患者舞蹈癥狀均消失，隨訪1年無復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。

　　3  討論

    偏側(cè)舞蹈癥是錐體外系病變導(dǎo)致的偏側(cè)肢體和／或面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作，病因可為腦血管病、風(fēng)濕熱、顱腦腫瘤、外傷、變應(yīng)性疾病、丘腦手術(shù)后等，此病需與慢性進(jìn)行性舞蹈癥、小舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊∠噼b別［２］。錐體外系結(jié)構(gòu)復(fù)雜，纖維聯(lián)系廣泛，涉及腦內(nèi)諸多結(jié)構(gòu)，共同組成多條調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的復(fù)雜神經(jīng)環(huán)路。新紋狀體病變時(shí)，對(duì)運(yùn)動(dòng)起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部－黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動(dòng)減少，丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的功能增強(qiáng)，使皮質(zhì)所發(fā)生的沖動(dòng)無法終止，且不能接受小腦－紅核－紋狀體通路的沖動(dòng)，從而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。另外，丘腦底核接受蒼白球和額葉運(yùn)動(dòng)前區(qū)發(fā)出的纖維至蒼白球、紅核、黑質(zhì)、中腦被蓋，病變時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體，尤以上肢為主的偏側(cè)舞蹈癥［３，４］。文獻(xiàn)報(bào)道，缺血性腦血管病是偏側(cè)舞蹈癥的主要病因，且多見于具有動(dòng)脈粥樣硬化病變的老年患者［５］。本組腦梗死患者２３例，均６０歲以上，且多數(shù)有高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥等病史，與文獻(xiàn)相符。本組患者一側(cè)基底節(jié)腔隙性梗死２１例（其中尾狀核１２例）、雙側(cè)基底節(jié)梗死１例、大面積腦梗死１例、丘腦出血２例、尾狀核出血７例，提示偏側(cè)舞蹈癥多見于基底節(jié)區(qū)尤其是尾狀核部位，且缺血性腦血管病多于出血性腦血管病。本組患者以基底節(jié)病變?yōu)橹?，但其他部位病變亦可引起偏?cè)舞蹈癥，從而證實(shí)了錐體外系的神經(jīng)環(huán)路在腦內(nèi)分布較為廣泛。
   
　　在腦血管病患者中，偏側(cè)舞蹈癥的病因可能為γ-氨基丁酸（ＧＡＢＡ）能神經(jīng)元與多巴胺（ＤＡ）能神經(jīng)元功能失衡［６，７］。當(dāng)紋狀體由于腦血管病變發(fā)生血供障礙時(shí)其ＧＡＢＡ功能減退，而殼核和尾狀核的ＤＡ能神經(jīng)元脫抑制而過度活躍，造成肌張力減低和動(dòng)作增多。故臨床應(yīng)用ＤＡ受體阻滯劑如氟哌啶醇降低患者ＤＡ能神經(jīng)元活性，取得了良好療效。本組患者均經(jīng)氟哌啶醇１～２mg ３次／d治療，一般１周左右癥狀消失，治療效果較好。
   
　　本組患者發(fā)病形式：（１）突然發(fā)生的不完全偏癱肢體的舞蹈樣動(dòng)作；（２）發(fā)病開始時(shí)表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，經(jīng)治療后隨肌力恢復(fù)逐漸出現(xiàn)該側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作；（３）僅有病變對(duì)側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作伴有肢體癱瘓；（４）病變同側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作，面部和軀干的不自主動(dòng)作均為雙側(cè)，在肢體則為單側(cè)。本組患者影像學(xué)顯示多為基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，僅１例大面積腦梗死患者可能因?yàn)閲?yán)重腦部病變時(shí)相應(yīng)肢體癱瘓嚴(yán)重而未表現(xiàn)出肢體的舞蹈樣動(dòng)作，這與臨床上腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥發(fā)生率低的現(xiàn)象相符。本組患者頭顱ＣＴ檢查異常２７例，除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常，故作者認(rèn)為，條件許可時(shí)均應(yīng)行ＭＲＩ檢查，以明確腦部病變情況。偏側(cè)舞蹈癥多出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，少數(shù)為同側(cè)［８］。本組２７例癥狀出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，５例出現(xiàn)在病灶同側(cè)，提示肢體的舞蹈樣動(dòng)作多出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，但也可出現(xiàn)在病灶同側(cè)。本組患者中，１例大面積腦梗死與２例丘腦出血患者頭顱ＣＴ均顯示中線移位，推測(cè)其病灶靠近中線或病灶面積大導(dǎo)致急性期腦水腫而占位效應(yīng)明顯，中線移位擠壓刺激對(duì)側(cè)相應(yīng)結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)病灶同側(cè)的偏側(cè)舞蹈癥。經(jīng)脫水治療后舞蹈癥狀緩解，提示在腦血管病急性期中出現(xiàn)同側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作并伴意識(shí)障礙者，需警惕腦疝的發(fā)生，并予以積極的脫水治療。
   
　　急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥的治療原則，除給予腦血管病常規(guī)治療外，可應(yīng)用ＤＡ受體阻滯劑（如氟哌啶醇、奮乃靜）及安定等控制癥狀，一般選用氟哌啶醇。因?yàn)榛颊叨嘤忻黠@的動(dòng)脈硬化，故藥物應(yīng)最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現(xiàn)體位性低血壓而加重腦梗死。本病預(yù)后良好，考慮可能與局部微循環(huán)改善、側(cè)支循環(huán)建立，使該區(qū)域的神經(jīng)遞質(zhì)重新達(dá)到平衡有關(guān)。本病發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步探討。

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