圖 1 女，48 歲。垂體腺瘤 a. 術前 MRI：鞍內(nèi)短 T1 異常信號，視交叉受壓上抬，鞍底下陷；b. 術后 14d 復查 MRI，可見腦室系統(tǒng)明顯增大，合并小腦扁桃體下疝及脊髓空洞

患者   女，48 歲。雙眼視力進行性下降 1 年，頭痛、頭暈 10 d。查體：視力左眼 0．3，右眼 0．4，神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌結(jié)果正常。顱腦 MRI 示：鞍內(nèi)短 T1 異常信號，12．5 mm×12．5 mm×14．4 mm，病灶內(nèi)信號欠均勻，環(huán)形強化，視交叉受壓上抬，鞍底下陷 (圖 1a)。診斷為“垂體腺瘤”。行經(jīng)鼻蝶竇入路腫瘤切除術，病理為垂體腺瘤。

患者術后出現(xiàn)腦脊液鼻漏，平臥位并行腰大池引流 3 d，未見緩解，遂行經(jīng)鼻腦脊液鼻漏修補術，術后繼續(xù)腰大池引流，術后 3 d 出現(xiàn)高熱，腦脊液出現(xiàn)感染征象 ( 細胞數(shù) 1 121×10⁶／L，白細胞 121×10⁶／L，葡萄糖 1．2 mmol／L)，腦膜刺激征陽性，給予抗感染 + 腰大池外引流。

修補術后 9 d 腦脊液恢復正常，3 次細菌培養(yǎng)均無異常。術后 10 d 腰大池引流量逐漸減少，患者意識變差，復查顱腦 CT 示：腦積水；顱腦 MRI 示：腦積水、小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥 (圖 1b)。停止腰大池外引流改行腦室外引流后，患者意識好轉(zhuǎn)，之后轉(zhuǎn)外院行腦室一腹腔分流術，半年后隨訪，恢復良好。

討論

腦脊液鼻漏及顱內(nèi)感染后行腰大池持續(xù)引流后出現(xiàn)小腦扁桃體下疝、腦積水及脊髓空洞。有學者認為腰大池引流人為的增大了顱腦與椎管內(nèi)的壓力差，增加了腦脊液向椎管內(nèi)的流速及沖擊力，導致后顱窩腦組織下移，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔，造成枕大池遠端區(qū)域的腦脊液循環(huán)紊亂，導致腦積水的形成。

我們認為顱內(nèi)感染，引起蛛網(wǎng)膜的粘連，導致腦脊液循環(huán)及吸收障礙，也促進了腦積水的發(fā)生和發(fā)展。腦積水造成顱內(nèi)壓力增高，而枕骨大孔處的卡壓又使顱腔內(nèi)壓力無法向脊髓腔內(nèi)傳導，兩者之間的壓力梯度逐漸增高，使扁桃體下疝程度逐漸加重。

小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，腦室搏動沖擊力向下傳遞，使脊髓上端中央管開口擴大，逐漸形成脊髓空洞。臨床工作中腰大池引流并發(fā)小腦扁桃體下疝發(fā)生率較低，但如果出現(xiàn)意識障礙、腦積水時應排除合并有小腦扁桃體下疝的可能。