椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫是椎管內(nèi)的少見疾病，非外傷性硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫多由先天性因素造成。囊腫擴大的原因包括囊壁內(nèi)層細胞的主動分泌、蛛網(wǎng)膜下腔與囊腫之間的滲透壓梯度、搏動性腦脊液動力和瓣膜機制。目前國內(nèi)對于椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的報道很少，其發(fā)病機制仍不清楚，現(xiàn)將天津市環(huán)湖醫(yī)院確診的 2 例椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫報道如下。

患者 1 女，11 歲，因“腰痛、有腿疼痛半年余”于 2008 年 11 月就診。體格檢查：左面部、左上肢及右下肢痛覺減退，余未見明顯陽性體征。頸椎 MRI 平掃示：T_2-6 椎管內(nèi)、脊髓背側(cè)異常信號，T_3-4 椎間盤水平椎管內(nèi)片狀極低信號；腰椎 MRI 強化顯示：T₁₀～L₂ 椎管內(nèi)脊髓后方異常信號影，考慮蛛網(wǎng)囊囊腫（圖 1A、1B）。在全麻下行椎管探查術(shù)，取俯臥位標記 T_4-5 和 T₁₂～L₁ 切口線固定。T_4-6 切口暴露右半側(cè)椎板，T₁₂~L₁ 切口剝離腰部肌肉暴露左半側(cè)椎板，牽開器牽開后，分別咬除各側(cè)椎板?？梢娔夷[位于硬膜外，壁薄質(zhì)韌，其內(nèi)為無色透明的液體，以腦室鏡探查腰部囊腫下部有一小口與蛛網(wǎng)膜下腔相通，胸部囊腫上部可見兩個小口與蛛網(wǎng)膜下腔相通。予以肌肉、凝膠海綿、Surgicel 堵塞滿意。止血成功后兩個術(shù)區(qū)各放一根引流管逐層縫合。術(shù)后第 2 天拔除硬膜外引流管，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，患者雙側(cè)淺感覺對稱存在，好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后隨訪 1 年未見異常（圖 1C、1D）。

患者 2 女，35 歲，因“腰部疼痛 1 年加重 2 月”于 2010 年 3 月就診，體格檢查：無陽性體征。胸椎和腰椎 MRI 平掃顯示 T₁₁-L₁ 椎管內(nèi)占位；強化顯示 T₁₁-L₁ 椎體椎管背側(cè)偏左囊性占位，未見異常強化，考慮腸源性囊腫，不除外膽脂瘤（圖 2A、2B、2C）。全麻下行 T₁₁~L₁ 椎管探查術(shù)，取俯臥位，標記 T₁₁-L₁ 固定。沿中線切開暴露 T11-L1 棘突，咬除 T₁₂ 棘突及 T11 部分棘突，開 T12 左半椎板及 T₁₁ 左部分半椎板，顯微鏡下見囊腫位于硬膜外，予以小口切開其內(nèi)為無色的腦脊液，仔細探查囊腫內(nèi)壁，發(fā)現(xiàn) T₁₂ 左神經(jīng)根下方有一硬膜缺損，有無色腦脊液流出，反復觀察證實為硬膜破損處。取少量肌肉填塞并用生物蛋白膠封住。觀察未見有腦脊液漏出，囊腫壁予以縫合。放至引流管，依次縫合。術(shù)后第 2 天拔除硬膜外引流管，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，患者腰部疼痛感覺消失，好轉(zhuǎn)出院。出院后 3 個月復查核磁未見異常（圖 2D）。

1A：T2-6 椎管內(nèi)、脊髓背側(cè)異常信號及 T₁₀-L₂ 椎管內(nèi)脊髓后方異常信號影，1B：T₁₀-L₂ 椎管內(nèi)脊髓后方異常信號影，1C：術(shù)后復查 T_4-6 軸位未見異常，1D：術(shù)后復查 T₁₀-L₂ 軸位未見異常；2A：MRI 平掃示 T₁₁～L₁ 椎管內(nèi)占位，2B：軸位椎管背側(cè)偏左囊性占位，2C：T₁₁-L₁ 椎管內(nèi)占位，2D：術(shù)后核磁復查軸位未見異常

圖 1 患者 1 影像學資料 圖 2 患者 2 影像學資料

討論 脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫最早在 1903 年被 Spiller 所描述。硬膜外的囊腫最常見發(fā)生在胸椎段（65%），其次是腰部和腰骶部（13%），胸腰段（12%），骶骨段（6.6%）和頸椎段（3.3%）。Goyal 等總結(jié)文獻并對椎管內(nèi)囊腫提出了一個分類方法并詳細歸納了各種類型及成因、臨床表現(xiàn)、影像學特征。Nabors 等則根據(jù) 22 例患者的診治病史和術(shù)后標本病理研究將椎管內(nèi)脊膜囊腫分為三型。椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)病率在脊髓腫瘤中約占 1%，通常位于脊髓的后方，起源十神經(jīng)根硬膜的出口或者后中線方向，以胸髓最常見，發(fā)病年齡主要是 30～50 歲左右的男性。椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫是由于蛛網(wǎng)膜通過硬膜上的缺口突出而形成，許多病例看起來與硬脊膜的缺陷有關(guān)，或許是先天性的，使蛛網(wǎng)膜從缺陷口疝出。有學者描述蛛網(wǎng)膜囊腫通過 3 種機制而逐漸的擴大：（1）阻塞性的蛛網(wǎng)膜囊腫是通過殘存的蛛網(wǎng)膜的活躍的分泌 CSF； （2）瓣膜效應：交通性的蛛網(wǎng)膜囊腫通過被動的 CSF 傳輸機制；（3）因為高滲性的蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)容物而引起的 CSF 的進入。椎管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫很少引起機體的癥狀，只有當囊腫的體積變大壓迫脊髓時才可能產(chǎn)生癥狀，可造成疼痛、肢體的進行性偏癱和感覺障礙、尿潴留等大小便功能障礙，椎管骨皮質(zhì)可出現(xiàn)壓迫性骨質(zhì)硬化或骨質(zhì)吸收。而 CSF 通過活瓣膜機制進入囊腫是引起囊腫擴大和骨質(zhì)損害的原因。

MRI 是目前該病首選的影像學檢查方法，其特征性表現(xiàn)為：T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，各序列信號強度與腦脊液一致，信號均勻，邊緣清晰，有時可見“分葉”征，囊腫可延伸至椎間孔內(nèi)環(huán)繞神經(jīng)根，形成神經(jīng)袖擴張。椎管內(nèi)造影和 CT 脊髓造影可幫助找到顯示硬腦膜與蛛網(wǎng)膜下腔相通的缺口，脊髓造影術(shù)在硬腦膜憩室顯示一個充盈缺損。由于本病沒有明顯的血供，因此行血管造影意義不大。本病還應與表皮樣囊腫、皮樣囊腫、囊性畸胎瘤、腸源性囊腫等鑒別。這些囊腫含有表皮成分且多位于脊髓腹側(cè)，信號強度在各序列中均高于腦脊液，且信號多不均勻，有些囊腫內(nèi)可見液一液平面，腸源性囊腫大多具有較特異的“脊髓嵌入”征，且多位于上頸椎脊髓腹側(cè)，鑒別不難。

本病首選治療是通過手術(shù)達到囊壁的完全切除和封閉囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔的溝通。Hatashita 等認為初級治療應該是把囊壁完全切除，缺口的封閉存治療上不是非常的重要。這是岡為很多學者報道在手術(shù)中有時候硬脊膜缺口不一定能找到，但是一旦囊壁被完整的切除即使沒有封閉硬膜缺口也不會再發(fā)生腦脊液的重新聚集。但對于巨大囊腫患者如果在不損害脊柱穩(wěn)定性的前提下，要達到全切囊腫壁是不可能的。因為巨大囊腫有時跨越 5～6 個椎體而且有時通過椎間孔突出。長期痙攣性的脊髓病患者除了痙攣癥狀能得到改善外，其他神經(jīng)學上的表現(xiàn)很難能改善。因為術(shù)后神經(jīng)功能的恢復取決于術(shù)前囊腫大小和脊髓壓迫癥狀。因此對于一些長期慢性患者，手術(shù)只是防止更進一步的脊髓損害而不是為了治療一

手術(shù)治療的目的不僅僅解除脊髓神經(jīng)壓迫而月. 避免了蛛網(wǎng)膜的再次允填，對于這樣的患者囊腫壁的完全切除和硬膜缺陷的封閉是最好的治療方法，簡單的引流術(shù)或者分流術(shù)是不提倡的。國外關(guān)于硬膜外脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫的 1963～2006 年的文獻報道中只有 1 例患者采取了保守治療。雖然手術(shù)治療是首選的，但也可以采用腰大池持續(xù)引流的辦法使硬膜缺損口自然閉合，術(shù)后發(fā)生的腦脊液漏的現(xiàn)象同樣可以采用腰大池引流。筆者認為也可以采用囊腫腔一腹腔分流來解決這樣的問題，從而可以使囊腫縮小解決脊髓的壓迫癥狀。