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肺隔離癥是肺的一種先天性發(fā)育畸形．系指體循環(huán)動脈分支供應一部分發(fā)育不全、無呼吸功能而與正常肺組織相隔離的肺組織．肺葉內型肺隔離癥與同葉正常肺組織為共同的臟層胸膜所包圍。大體標本上常為單發(fā)或多發(fā)的囊腫，囊內為黃色或咖啡色粘稠的膠狀液；肺葉外型者有獨自的臟層胸膜，常為實體狀，此型少見． 臨床上常無癥狀，感染時可有發(fā)熱、咳嗽、咯膿痰等呼吸道癥狀． 【Ｘ線】 肺葉內型與肺葉外型隔離癥在Ｘ線片上不易區(qū)別，故一并討論． 平片與體層片： １．絕大多數(shù)病變位于下葉后基底段，緊貼膈面，其長軸與該段支氣管走行方向一致； 2．實體型表現(xiàn)為實質性腫塊，邊緣光滑；感染時邊緣模糊。或因纖維化而形成向外牽拉的尖角； 3．囊腫型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊腫，可有液平面；與先天性支氣管囊腫甚至囊狀支氣管擴張不易區(qū)別。 4．呼吸時病變大小形態(tài)可改變 5．?？梢姶执蟮难荜幱盎驐l索狀物。從腫塊或囊腫向后下方伸引； 6．感染時病變增大，治療后縮小，但不消失。 支氣管造影： 1．下葉支氣管常部分發(fā)育不全； 2．病變周圍支氣管常呈弓形移位； 3．造影劑極少進入囊腔． 血管造影： 1．確定本病的診斷主要依靠選擇性胸或腹主動脈造影。顯示病變的供應血管來自胸或腹主動脈的異常分支，并能清楚顯示這些分支起源的部位、數(shù)目和大?。?BR>2．肺葉內型回流到肺靜脈，肺葉外型回流到體靜脈系統(tǒng)，這是兩型在Ｘ線上的唯一可靠區(qū)別。 肺隔離癥(pulmonary sequestration) 一、病理特點 肺葉內型 與鄰近正常肺為同一臟層胸膜所包裹 隔離的肺組織與正常肺組織分界不清 大小不等的囊樣結構，部分為實性塊 囊內充滿粘液多不與正常支氣管相通 供血動脈來自降主動脈甚或腹主動脈 靜脈回流經(jīng)肺靜脈、腔靜脈或奇靜脈 多見于左側下葉后段，位于脊柱旁溝 肺葉外型 隔離的肺有其獨立的臟層胸膜所包裹 病變組織多為實性塊，少數(shù)呈囊樣變 供血動脈來自腹主動脈而非降主動脈 靜脈回流經(jīng)腔靜脈、門靜脈、奇靜脈 多見于左下葉后段，可于膈下或縱隔 二、臨床特點 多數(shù)病人為青年 多數(shù)病人無癥狀 并感染則可發(fā)熱 咳嗽咳痰胸痛等 三、影像學表現(xiàn) X線: 肺葉內型 圓形或橢圓形 密度均勻一致 邊緣較為清楚 下緣與膈相連 合并感染時可見含氣的囊腔 其大小可隨病理演變而改變 支氣管造影病變區(qū)無對比劑充盈 主動脈造影示供血動脈引流靜脈 肺葉外型 軟組織密度影 病灶密度均勻 可合并橫膈疝 CT: 肺葉內型 病灶密度不均，可呈蜂窩狀 多個大小不等的囊樣透光區(qū) 可見液－氣面或液－液面影 伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變 病灶邊緣模糊不清 周圍見輕度肺氣腫 多數(shù)呈不規(guī)則強化 HCT可示供養(yǎng)動脈 肺葉外型 邊緣清楚的軟組織密度 多數(shù)病人病灶密度均勻 少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影 少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強化 HCT多可顯示供養(yǎng)動脈 MRI: 邊界清楚的三角形或肺葉狀影 囊性區(qū)T1WI低，T2WI呈高信號 實性區(qū)T1WI中，T2WI呈高信號 信號可較均勻，也可以不均勻 可顯示病灶供血動脈的起源處 顯示其內血管結構及靜脈引流 有助區(qū)別肺葉內型和肺葉外型 四、診斷與鑒別診斷 肺隔離癥 好發(fā)于后基底段，尤以左下多見 位于脊柱旁溝，三角形或類圓形 病灶內可見囊性結構，邊緣清楚 CT增強檢查可見實質部分有強化 可見來自體循環(huán)系統(tǒng)的供養(yǎng)血管 需與下述疾病鑒別： ①肺膿腫 ②多房性肺囊腫 |
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