主題：肌萎縮側(cè)索硬化癥治療誤區(qū)，肌萎縮側(cè)索硬化癥（漸凍人）

　　嘉賓：北京大學(xué)第三醫(yī)院副院長樊東升教授、北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科副主任沈揚教授、北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科張俊教授

　　主持人：先請樊東升教授介紹一下這個疾病，很多網(wǎng)友不太了解，它跟其它的神經(jīng)科疾病有什么區(qū)別？

樊東升教授

　　樊東升：這個病在神經(jīng)科是一個不太多見的病，相對來說對病人的生活影響比較大，得病之后肌肉逐漸萎縮，慢慢四肢不能自由活動，會影響到病人的吞咽或者呼吸，是神經(jīng)科一個比較麻煩的疾病。雖然發(fā)病不多，人口不是特別多，但是影響很大，我們醫(yī)院最近幾年內(nèi)做了很多這方面的工作，希望能夠給患病的患者提供幫助。

　　主持人：跟其它的神經(jīng)肌肉病有什么區(qū)別？

　　樊東升：臨床上這個病特別需要注意的是，很容易和另外一個非常常見的疾病——頸椎病混淆，很多病人最初在基層醫(yī)院被診斷為頸椎病，誤診的情況比較明顯，國內(nèi)外都是這樣。如果診斷為頸椎病而你的表現(xiàn)主要是四肢遠(yuǎn)端肌肉的萎縮，應(yīng)該請醫(yī)生看一下。

　　張?。哼\動神經(jīng)系統(tǒng)在臨床上需要幾個部分組成，一個是大腦皮層高級中樞的管理，還有脊髓下一級中樞的管理，還有脊髓神經(jīng)肌肉接頭，這些構(gòu)成一個運動體系。這個病變的部位在于大腦皮層運動區(qū)細(xì)胞還有脊髓的前角細(xì)胞，肌萎縮側(cè)索硬化癥是一個變性病，性質(zhì)不清楚，發(fā)病原因不清楚。主要累及運動系統(tǒng)，所以病人出現(xiàn)肌肉萎縮、無力，逐漸累及到吞咽和呼吸，最后病人因為呼吸的問題或者吞咽的問題而死亡。在臨床跟類似的肌肉病很容易混淆在一起，必須到有相當(dāng)水平的醫(yī)院做明確的診斷。

　　網(wǎng)友：很多醫(yī)院對這個疾病的診斷很模糊，或者存在很大差異。

　　張?。阂话阌袃蓚€原因造成，一個原因這個病是起病隱匿的疾病，病人是逐漸加重的過程，病人自己說不清楚哪年哪月哪日幾分幾點得病了，等到發(fā)病的時候已經(jīng)出現(xiàn)肌肉病變，是一個緩慢進行的過程。在特別早的時候比如只出現(xiàn)手的小肌肉萎縮，幾百種病都出現(xiàn)相同的癥狀，這個時候要做明確的診斷相對困難一些。

　　第二方面，畢竟病人的分布群來說是一個廣泛而分散的，也有鄉(xiāng)村的，也有鄉(xiāng)鎮(zhèn)的，有小城市的，也有大城市的，相當(dāng)一部分醫(yī)院不具有神經(jīng)科的分科，診斷不了這個疾病，可能兩方面因素造成誤診率非常高。我們做過一個統(tǒng)計，大概有60%的診斷誤診。

　　很重要的一點，一定要早期到大醫(yī)院看病，第二一定要隨訪，觀察疾病的演變過程，這一點很關(guān)鍵。

　　主持人：下面請樊東升教授簡單介紹這種疾病在臨床上的治療概況是怎么樣的。

　　樊東升：治療分兩方面，一個是針對病因的治療，另外一部分治療是針對疾病癥狀，這個病發(fā)展到一定程度有各種各樣的癥狀，比較常見的癥狀有腿部的痙攣，全身疼痛，情緒上焦慮，睡覺不好，進食困難。這些癥狀雖然對病情本身并無太大影響，但是跟治療有關(guān)。國內(nèi)的治療一直以來主要針對疾病本身進程的治療，病人一旦得了這個病以后，只去想著延緩病程而忽視了減輕癥狀，往往病人的生活質(zhì)量很差，很多時候生不如死。

　　北醫(yī)三院除了關(guān)注新的治療方法來延緩病程，并且注重研究病人臨床癥狀的改善，使得病人更加好地過好每一天。

張俊教授

　　張?。河袃煞矫妫环矫驷槍膊“l(fā)病本身的因素。第二部分針對病人出現(xiàn)的癥狀，由于病人的肌肉萎縮無力，出現(xiàn)很多癥狀。很多病人一晚上幾乎每次睡眠的時間不超過一個小時，還有肌肉的疼痛，包括晚上病人的憋氣、呼吸困難，非常痛苦，這一方面我們叫做對癥治療。國內(nèi)做的一直不是很好，國外這一塊做得非常好，社區(qū)服務(wù)非常完善，甚至包括病人家庭的心理治療，包括護工的心理治療都有。國內(nèi)針對減輕病人痛苦這一塊做得比較少，這一塊是目前我們做得比較多的方面。

　　主持人：這種疾病治療的效果如何？延緩多長生存期？從診斷到喪失勞動生活能力有多長時間？

　　樊東升：這個不能一概而論，90年代初有一個藥物出現(xiàn)以后給病人的治療帶來很大的改觀，診斷以后用藥延緩病的進程，曾經(jīng)有一個病人是早期診斷的病例，我們給他用了一年的藥，（通過其它途徑資助得到了一年的藥），在這一年當(dāng)中病情幾乎沒有太大的變化。第二年由于不能再繼續(xù)獲得資助，第二年病情發(fā)展非常大，可以看得出來藥物使用對于疾病進展有些幫助，但是很難說延緩多幾個月或者是半年，不能這么說。

　　如果越早的使用，那么獲得保護的神經(jīng)細(xì)胞越多，病情延緩的時間越長。隨著新的藥物治療出現(xiàn)以后，我們對這個病的診斷和治療的原則發(fā)生一個很大的變化，一定強調(diào)早期的診斷，越早的診斷越早的治療，對病人的獲益越大。到中晚期使用這個藥物，用不用差別不大。

　　剛才提到早期診斷有一些困難，這個病最大的問題是在診斷上缺乏金標(biāo)準(zhǔn)，沒有說找到一個指標(biāo)可以絕對診斷這個病。很多其它的病也可能出現(xiàn)運動神經(jīng)元損害，需要大夫進行及時的判斷，即使有經(jīng)驗的大夫在很早期可能也不太確定，有網(wǎng)友也提出有了診斷比較模糊。所以定期的隨訪是非常重要的，如果病情有變化的話可以隨時糾正診斷。

　　網(wǎng)友：身體嬌小的女性，力如太劑量是否可以減少？

　　張俊：力如太，它是50毫克一片的，國外做過實驗，一組200毫克，一組300毫克，一組100毫克，一組50毫克，發(fā)現(xiàn)50毫克這一組沒有作用，100毫克以上沒有差異，反倒200毫克以上會增加很多副作用，任何藥物的劑量來源不是大夫說吃一片好還是吃兩片好，必須通過偱證醫(yī)學(xué)的證明。不管胖瘦，我們推薦的劑量是每天100毫克，早一片晚一片。

　　樊東升：全世界在積極尋求探索，每年在動物實驗上有一些比較有效的藥物，我們可以期待在這些眾多藥物里面也許過兩年也會有一些新的藥物出現(xiàn)，這個需要一些時間。

　　其它的藥物建議使用維生素E，有一些神經(jīng)保護的作用，對于肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者有比較好的作用。但是反過來涉及前瞻的研究并沒有驗證這個結(jié)果，但是畢竟回顧性研究顯示出一些效果，由于價格比較便宜，如果由于各種原因用不上別的藥物，可以使用維生素E。

　　還有像輔酶Q10這個藥在小規(guī)模的研究里面是有效的，這個藥也不是特別貴，病人可以用。其它的藥物在臨床上屬于待驗證的，不能自己亂用藥，尤其完全沒有證據(jù)的藥物，包括號稱中藥、偏方這類東西不要隨便亂用。

沈揚教授

　　網(wǎng)友：我的父親患有這個疾病，睡眠和情緒都不太好，一般兩三點就醒了，這方面有沒有一些好的辦法？

　　沈揚：失眠在普通人群當(dāng)中將近50%的發(fā)生率，這是06年在北京、廣州、上海各大城市做城市人口睡眠狀況調(diào)查的結(jié)果，那患有具體疾病的話更容易伴發(fā)睡眠方面的問題。

　　肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者唾液分泌非常多，呼吸不好，容易憋氣，肯定會影響到入睡，入睡不能或者醒得很快，這是軀體疾病本身的一部分，是肯定存在的。另外一旦知道自己得了這個病，對于病人來說很恐怖，肌肉一點點沒有了，腦子非常清楚，結(jié)果手腳不能活動，甚至吞咽也不好。這樣對于病人的心理壓力造成很大，實際對親屬本身也會造成相應(yīng)的問題。家里出了病人，本身要消耗大量的財力和物力，不光病人本身有失眠，包括家屬本身的情緒也不好，又可能影響到病人，病人又影響到家屬，等于是一個惡性循環(huán)。

　　對于改善睡眠，主要是提高病人的生存質(zhì)量，由于這個病目前證實只有一種藥可以延長病人的生存時間，那病人是很痛苦地經(jīng)過這段時間，還是通過各方面的干預(yù)能夠相對輕松一點。早醒是病人典型的有情感方面的障礙，有疾病本身的影響，再加上心理上的問題引起某種該有的神經(jīng)介質(zhì)代謝出了問題，人的情緒出現(xiàn)問題，要么白天容易垂頭喪氣，做什么事情沒有意思，甚至有的想吐想自殺，有的煩燥。病人覺得很難溝通，動不動就發(fā)火，也不配合。實際也不是故意造成這種情況，實際跟疾病本身有關(guān)系，是由于神經(jīng)介質(zhì)的缺乏。這種情況下使用改善神經(jīng)介質(zhì)功能的藥物，對人心情的改變會有好處，可改善病人的情緒。

　　樊東升：夜間睡眠不好要具體分析一下，跟普通人的睡眠障礙不是一回事。首先確定這個病人的呼吸狀況，如果因為夜間呼吸不好而反復(fù)醒的話，給鎮(zhèn)靜劑或者用藥量越來越大，結(jié)果更加危險。鎮(zhèn)靜劑有抑制呼吸的作用，如果病人本身呼吸功能不好，這種情況下用鎮(zhèn)靜劑有危險。睡覺不好憋氣的情況可以做一下肺活量的測定，看是不是有缺氧，有沒有通氣功能障礙。如果有通氣功能障礙，我們首要改善呼吸。如果不分原因使用睡眠藥物的話，對病人不是特別合適，如果沒有問題的話就停止藥物，一定要具體分析，跟普通人的睡眠問題不太一樣。有些病人由于頭疼睡不好覺，這時候給病人使用氣墊床緩解他的疼痛，對于他的睡眠很有幫助。

　　沈揚：除了有呼吸的問題，實際都是需要對癥的，剛才我說的使用抗抑郁劑是針對本身帶有抑郁傾向的患者，如果病人有早期的睡眠障礙表現(xiàn)，建議他做一個多導(dǎo)睡眠圖，看看夜間有沒有缺氧的狀況。有這樣一類病人叫睡眠呼吸障礙，白天沒有什么特別不舒服，可能覺得疲乏，到了夜間也可能會早醒，如果做了這個多導(dǎo)睡眠圖會發(fā)現(xiàn)缺氧的狀況。

　　網(wǎng)友：白天用無創(chuàng)呼吸機還是晚上用好？

　　張?。涸诩膊〉耐砥趯ι窠?jīng)元細(xì)胞的影響很強，如果病人有適應(yīng)癥的話，我們早期使用無創(chuàng)呼吸機，我們要做肺功能的檢測，查肺的血氣情況，如果有明顯的指征就用無創(chuàng)呼吸機。只要病人上床休息就可以用無創(chuàng)呼吸機，可以在床上看電視，或者晚上睡覺的時候都可以使用。下地活動的時候可以摘掉。以不影響日常的生活為標(biāo)準(zhǔn)，你閑著沒事可以帶上。

　　網(wǎng)友：身上癢是什么問題？

　　張?。浩つw發(fā)現(xiàn)癢不是肌萎縮側(cè)索硬化癥常見的癥狀，非常少。我們建議這個病人除了運動元疾病本身以外，可以看一下皮膚科，有沒有自己誤吃了一些其它的藥，一些中藥有沒有問題，皮膚本身會不會有問題，我們希望最好到皮科就診看一下。

　　沈揚：出汗出的很多，洗澡擦得太勤，有時候容易出現(xiàn)皮膚搔癢。

　　網(wǎng)友：我父親是連加臂綜合征,最近氣短得非常厲害,這是正常癥狀嗎，需要使用呼吸機嗎？

　　樊東升：無創(chuàng)呼吸機在病人完全沒有呼吸困難的癥狀之前就應(yīng)該用，這個是美國醫(yī)院做的研究，80例病人都是很早期的病人，呼吸一點問題都沒有，都很好，但是分成兩組以后，一組早期使用呼吸機，一組不用，連續(xù)觀察變化，發(fā)現(xiàn)用呼吸機的發(fā)展速度明顯要慢于不用呼吸機的，從統(tǒng)計學(xué)上有差異。病人在使用的時候并沒有呼吸困難，在呼吸困難之后再使用就已經(jīng)晚了。

　　盡早使用呼吸機有一定的道理，90年代以后關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化癥有一個發(fā)病機制與一個新的學(xué)說有關(guān)系，我們體內(nèi)有一個血管內(nèi)皮生長因子，調(diào)節(jié)我們應(yīng)對缺氧和低氧狀態(tài)的活性物質(zhì)。在缺氧的時候，可以上調(diào)使體內(nèi)能夠適應(yīng)低氧的環(huán)境。但是這個病人這個基因有問題，調(diào)不過來，一旦出現(xiàn)缺氧的時候神經(jīng)細(xì)胞出現(xiàn)死亡，甚至神經(jīng)原丟失。根據(jù)這個學(xué)說，早期使用呼吸機臨床上可以看到一些效果。在無創(chuàng)呼吸機的使用上，經(jīng)濟條件允許越早使用越好，拖到晚期是一個對癥治療，有條件還是盡早使用，跟你有沒有呼吸困難的癥狀沒有關(guān)系。

　　網(wǎng)友：脊髓灰質(zhì)炎的患者，40年，現(xiàn)在有發(fā)展的趨勢，腿和手的肌肉有些萎縮疼痛，這個癥狀屬于運動神經(jīng)原病嗎？

　　樊東升：嚴(yán)格意義上不是真正的運動神經(jīng)原病而是典型的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(PPS)，這個和脊髓灰質(zhì)炎的后遺癥是兩碼事，所謂PPS指的是往往早年有小兒麻痹得病至少15年以上出現(xiàn)了病情的逐漸進展，相對來說進程要慢得多，雖然影響病人的功能，但是不會像運動神經(jīng)元發(fā)展那么快，這個時間二十幾年三十幾年，雖然發(fā)展速度慢得很多，治療上面不是用力如太這個藥物，主要還是功能矯正。

　　網(wǎng)友：中醫(yī)針灸拔火罐對這個病有沒有效？中醫(yī)對神經(jīng)性損傷有什么好處？腳扭傷會不會加重病情？

　　張?。耗壳皼]有任何偱證醫(yī)學(xué)證明針灸拔罐對這個病有任何的作用，提醒患者特別切記不要到中醫(yī)進行非常暴力的按摩，這是非常有害的。很多病人覺得我進行中醫(yī)按摩或者超常規(guī)訓(xùn)練好不好？并不好，越刺激它反倒越容易使疾病加重。

　　網(wǎng)友：腳扭傷會不會出現(xiàn)病情加重？

　　張?。簳?。不光是腳扭傷，病人跌倒也好，手術(shù)也好，不管是什么類型的外傷都會加重疾病的創(chuàng)傷，日常的保健非常關(guān)鍵。隨著病情的加重，一定要重視防護。國外多高多少米都會有扶手的，所有的家庭設(shè)施都是非常好的，我們國家還沒有達到這個條件。

　　主持人：這個病的康復(fù)需要哪些手段？

　　樊東升：我們經(jīng)常遇到詢問怎么去鍛煉的，特別提醒廣大患者，這個病的康復(fù)采取適度的原則，適當(dāng)肌肉的活動可以對神經(jīng)有一個反饋的作用，促進神經(jīng)的保護，但是過度的活動加重神經(jīng)負(fù)擔(dān)，因為神經(jīng)本身已經(jīng)有問題了，有的病人用啞鈴或者爬樓梯，用過強的鍛煉增加了神經(jīng)細(xì)胞的負(fù)擔(dān)，可能會導(dǎo)致細(xì)胞加速死亡，這種病人我們不主張運動過度。有證據(jù)顯示，大強度的鍛煉對于病情有有害的作用，但是適度的鍛煉對于病情的緩解有幫助，但是在一定的時間范圍內(nèi)。

　　對于病人的康復(fù)做一些輕的活動，比如散步，做一些力所能及的游泳，如果條件允許的話，在國外康復(fù)里面在游泳池里面運動相對緩和一些，水療，在國內(nèi)大多數(shù)條件不具備，但是不要做過于激烈的運動，像爬山、上樓梯這種越鍛煉病情越厲害。

　　張?。簢馔ㄐ械臉?biāo)準(zhǔn)不要超過最大活動量的70%。

　　樊東升：不練之后病情相對來說比較好，過度鍛煉有害無益。病人盡量不要吃味精，味精是百分之百的谷氨酸鈉，包括雞精，都是谷氨酸比較多的。

　　網(wǎng)友：有沒有家族易感性？多少概率？怎么預(yù)防？

　　樊東升：家族性的大概占了5%—10%，十個病人里面可能會有不到一個有家族遺傳史，比例不是很高，但是遺傳可以是顯性遺傳，每代都有。如果有家族史的病人可以查一下SOD1的基因，這個基因是一部分家族性的肌萎縮側(cè)索硬化癥直接的致病基因。最近幾年在國內(nèi)外發(fā)表的很多文章，廣西的一個家族里面有三四個病人，在沒有發(fā)病的親人里面有致病基因攜帶，這些人沒有發(fā)病，如果查到基因有問題，這個個體帶有致病基因但是沒有發(fā)病，建議盡可能減少會導(dǎo)致病的因素，比如味精的問題，電廠的工人是這個病的高發(fā)人群，回避環(huán)境因素可能減少發(fā)病的因素。

　　將來可以做到產(chǎn)前診斷，如果懷孕之后抽取羊水做產(chǎn)前診斷，如果胎兒是攜帶基因的可以通過引產(chǎn)流掉，如果胎兒是正常的保留下來，將來這個家族里面就不出現(xiàn)這種病?；驕y查對于SOD1的家庭非常重要。

　　主持人：這種病人在日常的飲食方面需要特別注意哪些方面？

　　樊東升：最近幾年特別強調(diào)營養(yǎng)的作用，營養(yǎng)不光是改善病人狀況的問題，直接和這個疾病的發(fā)展有很大的關(guān)系。因為肌萎縮側(cè)索硬化癥是肌肉萎縮是一個消耗性的疾病，肌肉萎縮以后完成同樣一個動作可能比正常人消耗的能量要更大，而這個病由于各種原因，病人可能得了慢性病以后食欲不好，或者逐漸出現(xiàn)吞咽困難，病人吃東西越來越困難，吃的越來越少。這個時候如果能量攝入不夠的話，身體會自動調(diào)節(jié)，通過肌肉的加速分解換取他所需要的能量，這本身就是一個肌肉萎縮的過程。

　　現(xiàn)在特別強調(diào)能量的攝入，這方面國外也有動物實驗，同樣的老鼠動物模型一只給予普通的飼料喂養(yǎng)，一只給予高卡路里的飼料喂養(yǎng)，高卡路里飼料喂養(yǎng)的動物比普通飼料的動物好得多。保證病人充分的進食需要，很多人不愿意在自己的身上打洞，做個胃瘺，需要轉(zhuǎn)變一下觀念，特別在早期能量補充得越充分，不是你花很多錢買藥解決的問題，飲食補充很好會起到和藥相同的作用，而且并不貴，相對來說更加經(jīng)濟一些。

　　張?。阂粋€是無創(chuàng)呼吸機的使用，一個是經(jīng)皮胃造瘺，這兩個跟力如太的作用是一樣的，非常早進行這兩項治療，跟吃藥的效果是相同的，只不過治療形式不一樣，不是吃藥，但是很難接受。同意用這兩種方式進行接受的治療占了不到10%，占的非常少，國外達到百分之七八十。建議病人早早進行治療，越早治療越好。

　　樊東升：做了經(jīng)皮胃造瘺之后，如果口腔能夠吃東西繼續(xù)吃，如果把獼猴桃枝打到管子里面，其實感覺不到任何味道，如果有可能可以慢慢吃一點。獼猴桃是酸性比較強的，對管子有腐蝕作用，過酸的腐蝕性太強的盡量還是少用，不要把管子堵了，這個管子跟你護理的好壞有很大關(guān)系。這個管子如果護理好的話可以半年甚至一年換一次，如果護理不好兩三個月就需要換。酸堿性太強對管子的腐蝕作用需要注意。獼猴桃枝從胃里面直接打進去，病人沒有什么感覺，如果口腔吞咽不是特別厲害的話，可以稍微吃一點，完全沒有必要從管子里面打進去。

　　網(wǎng)友：病人的肌酸激酶是401.7，有可能是這個病嗎？

　　張?。翰∪思?xì)胞壞死之后引起肌纖維的壞死，伴隨肌酶的升高，只要不超過正常值的十倍都是肌萎縮側(cè)索硬化癥可以出現(xiàn)的范圍，單純靠肌酶升高400多不可以判定是還是不是。

　　網(wǎng)友：是不是吃味精多了，谷氨酸沉積到體內(nèi)造成的發(fā)病??？

　　樊東升：吃味精多并不是說吃進去的味精沉積了，中樞神經(jīng)系統(tǒng)里面都有谷氨酸，并不是說食物進去可以沉積，流行病學(xué)美國做了一個研究發(fā)現(xiàn)肌萎縮側(cè)索硬化癥的病人谷氨酸的攝入量比普通人要高，有這么一個因素，確實谷氨酸的興奮毒性又是這個發(fā)病的機理，并不是說你吃進去的味精留到腦子里，不會。

　　網(wǎng)友：父親癥狀是左手疼痛厲害，有頸椎病五六級，現(xiàn)在左右三角肌神經(jīng)元損傷。

　　張?。哼\動神經(jīng)元病有幾個地方，發(fā)病年齡四五十歲，都會有一些頸椎病。首發(fā)部位類似，容易發(fā)生誤診，需要仔細(xì)甄別。五六節(jié)的頸椎病，有肌肉萎縮，單憑這兩句話我們不能變成一個復(fù)雜的問題，有可能是頸椎病或者肌萎縮側(cè)索硬化癥，建議到高一級的醫(yī)院進行詳細(xì)的鑒別。主要有幾個鑒別方式，不能光說影像學(xué)報道說五六節(jié)有改變，到底壓沒壓到脊髓神經(jīng)根，臨床癥狀能不能用這個壓迫解釋這一點非常關(guān)鍵。到由神經(jīng)?？频尼t(yī)院進行鑒別，要看有沒有感覺癥狀，要看大小便的情況，要看其它部位有沒有神經(jīng)元的改變，這是一個很復(fù)雜的鑒別過程。這么復(fù)雜的疾病很難通過這兩句話明確，建議他到醫(yī)院進行進一步的排除。

　　樊東升：到底是不是頸椎病，如果是頸椎病，腿的肌肉、脖子上的肌肉不會發(fā)生影響，如果腿部肌肉有大量的神經(jīng)元損害的話，用頸椎病就不能解釋，這個時候要考慮有可能不是頸椎病。如果除了上肢肌肉三角肌有問題，其它肌肉都沒有問題，那么有可能和脊椎有問題。

　　網(wǎng)友：全身肉跳，這個是不是這個疾病特有的癥狀？

　　張俊：肉跳不是神經(jīng)元病的特有癥狀，作為神經(jīng)根病變都會出現(xiàn)肉跳，肉跳的原因有很多學(xué)說，其中一個是肌膜的敏感性增加，是失神經(jīng)支配的改變。我們經(jīng)常看到一些病人尤其家屬或者親朋好友得了這個病，他也有這種肉跳感非常懷疑是不是有這個病，除了肉跳必須要跟肌萎縮和肌無力相結(jié)合，光肉跳沒有肌萎縮和肌無力，并不能說是一個確切的病變。

　　網(wǎng)友：晚上睡覺流口水有沒有一些藥物治療？

　　沈揚：可以用三環(huán)類的藥物，抗焦慮抑郁以外有一定的副作用引起口干，我們已經(jīng)使用這個方法，如果這種病晚上有早起夜里口水特別多的話就用三環(huán)類的藥物。這個藥物不能隨便用，在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，副作用比較大。

　　張?。何覀兘?jīng)常唾液一天分泌一千到兩千毫升，神經(jīng)元病人吞咽都有障礙，由于自己的口水增多容易引起誤吸。治療的方法一個是藥物的方法，藥物的方法很多種，另外一種我們還有貼膜的方式減輕唾液分泌，還有手術(shù)或者注射治療，有多種方式可以治療這個疾病。

　　網(wǎng)友：病人最近肩胛部疼痛，這種病是否會引起這種癥狀？

　　樊東升：很多病人都會出現(xiàn)這種肩胛部的疼痛，病變進入一定階段以后，一年甚至?xí)r間更長之后出現(xiàn)，跟病史有明顯關(guān)系，肩胛部肌肉萎縮之后無法支撐兩個手臂的懸吊，造成局部的韌帶長時間牽拉引起疼痛。在治療上可以給病人的上肢做一個懸吊，用三角帶，有的病人在衣服的前面縫一個兜子把兩個手插到里面，兩個手臂的懸吊就會分離，使得肩胛部的牽拉減輕一些。有些病人局部肌肉萎縮的比較厲害以后，在晚上睡覺以后躺在床上出現(xiàn)疼痛的情況，時間長了之后翻身比較困難，局部很薄，除了骨頭就是神經(jīng)，建議病人可以買防褥瘡的氣墊，使得壓力均勻分散，墊上之后可能會好一些，有條件可以用水床，對于緩解疼痛會好一些，輔助一些止疼藥。

　　主持人：這個病引起明顯的癥狀就是全身疼痛，這方面有沒有比較好的辦法？

　　張俊：全身大小的關(guān)節(jié)都需要肌肉的支持，肌肉萎縮造成很多病人肩關(guān)節(jié)都是半脫位的狀況，疼痛是一個很重要的方面。還有一個方面，一般來說病人得這種病，病人也會上網(wǎng)查資料，也會翻書，發(fā)現(xiàn)這個病的預(yù)后以后會伴有一些情感方面的表現(xiàn)，會加重疼痛的感覺。還有一部分病人造成情緒方面的改變，情感的爆發(fā)也好，或者功能受損傷也好，所有原因加在一起會造成病人非常劇烈的疼痛。根據(jù)每個病人的情況是一個個體化的治療，由于肌肉引起的專門針對肌肉關(guān)節(jié)疼痛的藥物，或者由于焦慮狀況引起的使用抗焦慮的藥物，如果情感障礙引起的用情感障礙的藥物，主要是一個綜合性的治療。

　　主持人：患者可不可以買一些止痛藥？

　　張?。翰豢梢?，有一些止痛藥會引起呼吸困難，很容易發(fā)生呼吸損害。相當(dāng)一部分病人容易猝死，有一些鎮(zhèn)靜的藥有抑制呼吸的副作用。由于病人自己選擇止疼藥長期服用會造成副作用，對血的影響，不是一個很簡單的自己買藥去治療的問題，希望到醫(yī)院來由大夫給一個具體的治療方案。

　　網(wǎng)友：對肌肉痙攣強直這方面有什么好的方法？

　　張?。杭∪鈴娭钡脑蚴巧线\動神經(jīng)元損失造成的，我們進行藥物的治療，有多種治療方式，一個是直接改變肌張力，一個是改變肌縮的藥物，目前來看這兩種藥物的效果都是相對來說比較不錯的。但是同樣的道理這一類的藥物也可以出現(xiàn)肌肉的松馳，出現(xiàn)病人自己不能選擇藥物使用，而是到醫(yī)院大夫的指導(dǎo)下進行使用。

　　網(wǎng)友：運動神經(jīng)元病除了肌電圖之外還需要做哪些檢查？

　　樊東升：肌電圖是很重要的，肌電圖并不是檢驗這個病的金標(biāo)準(zhǔn)，如果考慮運動神經(jīng)元病，一定要做的有幾個檢查，甲狀腺功能、腫瘤的排查，這些都很重要，如果有條件可以查一些血鉛的濃度，特別有鉛接觸史，這些原因?qū)е碌念愡\動神經(jīng)元病綜合征，如果經(jīng)過正確及時的處理，與真正的運動神經(jīng)元病是不一樣的。相關(guān)可能引起運動神經(jīng)元病表現(xiàn)的其它一些原因，如果查到血鉛濃度特別高可能和慢性鉛中毒有關(guān)，運動神經(jīng)元病本身就會得到緩解，一定要把可治性的因素排除。

　　網(wǎng)友：三角肌的神經(jīng)元損害會引起手掌大小魚肌劇烈疼痛嗎？

　　張?。焊笮◆~肌的疼痛沒有任何關(guān)系，是不是由于支配大小魚肌的神經(jīng)元受損引起同節(jié)斷的根性刺激。

　　網(wǎng)友：請問醫(yī)生：我父親發(fā)病已經(jīng)快三年了，他一年前雙腿僵直，從三個月前開始好像好一點了，特別是左腿，幫他彎腿的時候，有時特別容易。這是不是一個好的兆頭？病會不會變好啊？還有：他現(xiàn)在除了脖子左右能靈活動及眼珠能動之外，別的地方都不能動了。我以前聽過得了這種病，最后只能眼睛動，可為什么我父親脖子能左右靈活地動呢？點頭卻不行（上下運動）。

　　張俊：不知道診斷明確不明確，這是很關(guān)鍵的。有很多類運動神經(jīng)元綜合征，如果是這個病所謂的好不是很客觀的標(biāo)準(zhǔn)。往往我們給病人治療的時候，病人主觀感覺癥狀有好轉(zhuǎn)，但是這個是需要客觀的評估，我們醫(yī)院就診的病人來說都是一個很量化的國際評分標(biāo)準(zhǔn)，每次復(fù)診用評分來衡量，上次來50分，這次是60分，說明病情有一個漸進發(fā)展的過程。似乎病人家屬感覺好一些，我們還是真的很難判斷是否真的好，希望做一個客觀的評分判斷。疾病有時候不是直線加重的過程，這一段穩(wěn)定，下一段加重，從一開始得病到死亡病情迅速加重，發(fā)病的進展速度不一定是勻速的，有可能有的病人在半年到一年之內(nèi)情況來說相對比較穩(wěn)定。

　　網(wǎng)友：出汗特別多，這種情況是否正常？

　　沈揚：這個涉及到很多方面，包括剛才說的如果伴有情感方面的焦慮，這就引起多汗。另外得了這種疾病的病人體質(zhì)下降，有一些體質(zhì)下降的人汗液調(diào)節(jié)有一點問題，體虛類似這種。

　　主持人：神經(jīng)干細(xì)胞移植對于這個病有沒有什么作用？

　　樊東升：神經(jīng)干細(xì)胞在研究上確實對于神經(jīng)系統(tǒng)變性病都是一個很重要的研究方向，主要就是神經(jīng)再生，使得已經(jīng)死亡的細(xì)胞能夠重新通過干細(xì)胞移植重新獲得新生，來替代已經(jīng)死亡細(xì)胞的作用。很遺憾目前國內(nèi)的所謂神經(jīng)干細(xì)胞移植是非常不規(guī)范的，包括國際上都在積極探索研究，但是國內(nèi)目前很多特別是基層醫(yī)院不規(guī)范主要表現(xiàn)在收取病人大量的費用而進行沒有確切療效的治療，這一點是有違作為一個臨床治療的基本準(zhǔn)則，也是被國外很多專家摒棄的問題。病人花幾萬塊錢甚至幾十萬，用于完全沒有把握的治療，這個從倫理上來說是不允許的，可以探索，這種探索應(yīng)該是免費的。如果病人有幾萬塊錢甚至十幾萬塊錢用于標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范的治療本身就可以給病人帶來很大的好處，干細(xì)胞移植根本是沒譜的事，我們反對這種不規(guī)范的治療。但是研究上來說，等到研究有一定的成果，特別是研究驗證有效之后，將來是一個很好的希望，但現(xiàn)階段我們把現(xiàn)實和希望混同起來，這是兩碼事，特別是攙雜了經(jīng)濟因素在里面，如果作為一種謀財賺錢的手段是非常不道德的行為。

　　主持人：目前神經(jīng)干細(xì)胞移植完全沒有可能？

　　樊東升：離臨床很遠(yuǎn)。

　　張?。喝ツ晷l(wèi)生部起草了一個干細(xì)胞移植的臨床準(zhǔn)入，中國很多問題比較混亂，不管是什么級別的醫(yī)院我們叫星星之火可以燎原，什么級別的醫(yī)院都在進行干細(xì)胞的治療，甚至很多醫(yī)院連病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么都不清楚就進行治療，而且以收費盈利為目的，衛(wèi)生部也意識到這個問題，我們前一段也在起草干細(xì)胞臨床治療的準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)，估計應(yīng)該今年或者明年能夠推出來規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)，這樣來說對醫(yī)療的治療是非常有幫助的指導(dǎo)。

　　樊東升：2006年日本的研究組發(fā)現(xiàn)在運動神經(jīng)元病的病人上面使用左卡尼汀使得動物的壽命得到延長，左卡尼汀是臨床上治療其它疾病的常見藥物，這個藥物在臨床上沒有其它的副作用，相對比較安全。目前歐洲也在對左卡尼汀進行驗證，需要在臨床上驗證到底有沒有效果。在動物身上有用的藥物到臨床上不一定有效，動物有效是臨床實驗一個很重要的條件。這個藥物本身并不是一個全新的藥物，不需要在安全性上進行更多的驗證。這個藥物臨床上的價格不貴，如果病人沒有條件使用力如太的話可以用這個藥，如果有條件的話用力如太的治療效果更好。

　　網(wǎng)友：得了這種病脊髓性頸椎病除了開刀以外沒有其它的治療方法，而運動神經(jīng)元病不能開刀，如果頸椎病開刀后治療無效是不是就可以判定是運動神經(jīng)元??？

　　樊東升：運動神經(jīng)元病最常見的誤診就是頸椎病，因為核磁共振發(fā)展以來上了年齡的人一照頸椎可能都有問題，運動神經(jīng)元病的表現(xiàn)跟頸椎病的表現(xiàn)很相似，所以出現(xiàn)誤診。很多病人都把希望寄托在我是不是頸椎病，做了手術(shù)會不會好？問題是我們觀察很多病人不能夠用頸椎病的表現(xiàn)解釋剛才說的神經(jīng)受損是非常廣泛的，包括下肢其它部位都有損害，這個時候做頸椎手術(shù)不僅對病情沒有好處，有相當(dāng)一部分病人可能會加速運動神經(jīng)元病的發(fā)展。一般情況下我們不建議病人去做手術(shù)，這方面很多病人總是抱著僥幸的心理，是不是頸椎病？做了手術(shù)不僅這一刀白捱，甚至運動神經(jīng)元病會加速惡化，所以一定要慎之又慎。

　　主持人：運動神經(jīng)元病的病人是不是得做好預(yù)防肺部感染？

　　張俊：有幾個方面，第一，吸入性的肺炎，病人由于病情的進展和吞咽困難，吞咽困難之后進食的時候唾液和很多食物殘渣容易吸入到肺里。第二，再嚴(yán)重一點兒的病人如果是臥床的病人易出現(xiàn)墜積性肺炎，肺內(nèi)感染是要非常重視的問題，怎么解決？早早做胃造瘺術(shù)，可以減少肺部吸入并發(fā)癥，加強病人的翻身、拍背護理工作。

　　網(wǎng)友：手掌肌肉疼痛和頸椎病有關(guān)系嗎？和脊髓壓迫有關(guān)系嗎？

　　樊東升：運動神經(jīng)元病有很多肩胛部的疼痛，手掌肌肉疼痛在運動神經(jīng)元病并不是很多見。看一下是不是有腕管綜合征，如果手掌肌肉疼的厲害其它地方疼的不重的話要排除是不是有其它的問題，這個不是運動神經(jīng)元病的主要表現(xiàn)，必要的情況下可以到醫(yī)院看一下。

　　網(wǎng)友：物理學(xué)家霍金也是這種病，這個病最后都是以呼吸系統(tǒng)的衰竭終結(jié)生命嗎？霍金怎么解決這個問題的？

　　張?。夯艚鸬牟〕痰浆F(xiàn)在有30年了，期間他也多次使用呼吸機治療，也進行了切入插管，他也是一個非常好的例證。

　　樊東升：大家仔細(xì)觀看，霍金的咽喉是有切口的，他在80年代曾經(jīng)發(fā)生過一次嚴(yán)重的呼吸問題，進行有創(chuàng)呼吸機的使用，如果一般的人早就不行了，霍金比較特殊?；艚鸹盍巳嗄?，確實很特殊，發(fā)病年齡越小病程相對越好一些，年齡越大相對差一些。

　　運動神經(jīng)元病不太容易好，但是其中有10%的病人發(fā)展比較慢，有些病人在十年以上，這個確實是有相當(dāng)一部分，我們統(tǒng)計過我們的病人也是這樣的，生存超過五年的病人國內(nèi)外都在10%以上，我們的病人是11%左右。

　　得了運動神經(jīng)元病不需要特別悲觀，自然病程是不做任何處理的，如果要經(jīng)過處理進行各種積極治療包括早期使用力如太，早期使用呼吸機可以大大延緩疾病。其中有一部分病人就是發(fā)展慢，可能在有一段時間發(fā)展比較快，有一段時間停下來，一直不發(fā)展。

　　專家對疾病治療的展望以及對網(wǎng)友建議

　　主持人：最后請三位專家談一下對肌萎縮側(cè)索硬化癥治療的展望，對網(wǎng)友提一些建議。

　　沈揚：對肌萎縮側(cè)索硬化癥這種病盡量從改變患者生活質(zhì)量入手，很多醫(yī)院過去不太重視這一塊，就是吃利如太，其實可以做很多工作，包括吞咽的問題，唾液分泌多的問題，強直的問題、睡眠的問題，如果在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行科學(xué)的干預(yù)，對改善病人的生存質(zhì)量還是有好處的。另外一定要聽從醫(yī)生的治療，包括一些藥物的使用，有些藥物的毒性是很大的。

　　張俊：越早治療效果越好，一定提高病人的早期診斷，建議病人盡量到北醫(yī)三院這樣的?？漆t(yī)院進行早期診斷，早期診斷早期治療的預(yù)后是不一樣的。雖然這個病的預(yù)后很差，全世界都在做基礎(chǔ)的研究，另外全世界進行多種藥物的臨床篩選，力如太就是一個很好的例證，力如太是一個很大的進步，延緩了疾病的發(fā)展。目前的科學(xué)發(fā)展來看，有不斷新的治療出現(xiàn)，病人還有家屬要有信心保持樂觀的精神，我們覺得前途還是很光明的。

　　主持人：能不能給病人推薦一些權(quán)威的醫(yī)院？

　　樊東升：作為專門從事運動神經(jīng)原病的醫(yī)生，我對這個病在近期內(nèi)有所突破還是充滿信心的，不光我們做這個工作，國際很多頂尖的研究者對這個病的研究做著不懈的努力，像《自然醫(yī)學(xué)》有很多關(guān)于這個病新的進展，我覺得這個病的突破為時并不會太遠(yuǎn)，我們有這個信心也希望病人能夠保持信心積極治療，特別是在早期配合醫(yī)生早期診斷治療確實取得比較好的效果。如果病人懷疑這個病有這方面的問題，建議一定到比較正規(guī)的大醫(yī)院進行診斷，比如北醫(yī)三院、北京協(xié)和醫(yī)院、上海華山醫(yī)院、中山大學(xué)第一醫(yī)院，這些醫(yī)院都是在這個病的研究方面有很多經(jīng)驗，可以找相應(yīng)的教授去進行診斷或者治療。（本文始發(fā)于2007年6月21日）