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神經(jīng)元

 以身心奮斗為本 2014-07-18


神經(jīng)元(neurone),又名神經(jīng)原或神經(jīng)細(xì)胞(nerve cell),是神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能單位之一(占了神經(jīng)系統(tǒng)約10%,其他大部分由膠狀細(xì)胞所構(gòu)成)。
基本信息
中文名稱(chēng)
神經(jīng)細(xì)胞
外文名稱(chēng)
神經(jīng)元
構(gòu)成
細(xì)胞體和細(xì)胞突起構(gòu)成
 
功能
傳導(dǎo)興奮
分類(lèi)
樹(shù)突和軸突
研究史
19世紀(jì)開(kāi)始
目錄
1 簡(jiǎn)要介紹
2 胞體結(jié)構(gòu)
3 突起分類(lèi)
4 種類(lèi)劃分
5 基本病癥
6 拓展-神經(jīng)元移行異?! ?/div>
展開(kāi)
1 簡(jiǎn)要介紹
  神經(jīng)元,又稱(chēng)神經(jīng)細(xì)胞,是構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。
神經(jīng)元
神經(jīng)元是具有長(zhǎng)突起的細(xì)胞,它由細(xì)胞體和細(xì)胞突起構(gòu)成。細(xì)胞體位于腦、脊髓和神經(jīng)節(jié)中,細(xì)胞突起可延伸至全身各器官和組織中。
  細(xì)胞體是細(xì)胞含核的部分,其形狀大小有很大差別,直徑約4~120微米。核大而圓,位于細(xì)胞中央,染色質(zhì)少,核仁明顯。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有斑塊狀的核外染色質(zhì)(舊稱(chēng)尼爾小體),還有許多神經(jīng)元纖維。
  細(xì)胞突起是由細(xì)胞體延伸出來(lái)的細(xì)長(zhǎng)部分,又可分為樹(shù)突和軸突。每個(gè)神經(jīng)元可以有一或多個(gè)樹(shù)突,可以接受刺激并將興奮傳入細(xì)胞體。
  每個(gè)神經(jīng)元只有一個(gè)軸突,可以把興奮從胞體傳送到另一個(gè)神經(jīng)元或其他組織,如肌肉或腺體。
2 胞體結(jié)構(gòu)
  
神經(jīng)元
神經(jīng)元的胞體(soma)在于腦和脊髓的灰質(zhì)及神經(jīng)節(jié)內(nèi),其形態(tài)各異,常見(jiàn)的形態(tài)為星形、錐體形、梨形和圓球形狀等。胞體大小不一,直徑在5~150μm之間。胞體是神經(jīng)元的代謝和營(yíng)養(yǎng)中心。
  胞體的結(jié)構(gòu)與一般細(xì)胞相似,有細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核。
  (l)細(xì)胞膜:胞體的胞膜和突起表面的膜,是連續(xù)完整的細(xì)胞膜。除突觸部位的胞膜有特優(yōu)的結(jié)構(gòu)外,大部分胞膜為單位膜結(jié)構(gòu)。神經(jīng)細(xì)胞膜的特點(diǎn)是一個(gè)敏感而易興奮的膜。在膜上有各種受體)和離子通道,二者各由不同的膜蛋白所構(gòu)成。形成突觸部分的細(xì)胞膜增厚。膜上受體可與相應(yīng)的化學(xué)物質(zhì)神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)合。當(dāng)受體與乙酰膽堿遞質(zhì)或γ-氨基丁酸遞質(zhì)結(jié)合時(shí),膜的離子通透性及膜內(nèi)外電位差發(fā)生改變,胞膜產(chǎn)生相應(yīng)的生理活動(dòng):興奮或抑制。
 ?。?)細(xì)胞核:多位于神經(jīng)細(xì)胞體中央,大而圓,異染色質(zhì)少,多位于核膜內(nèi)側(cè),常染色質(zhì)多,散在于核的中部,故著色淺,核仁l~2個(gè),大而明顯。細(xì)胞變性時(shí),核多移向周邊而偏位。
  (3)細(xì)胞質(zhì):位于核的周?chē)?,又稱(chēng)核周體其中含有發(fā)達(dá)的高爾基復(fù)合體、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),豐富的線粒體、尼氏體及神經(jīng)原纖維,還含有溶酶體、脂褐素等結(jié)構(gòu)。具有分泌功能的神經(jīng)元,胞質(zhì)內(nèi)還含有分泌顆粒,如位于下丘腦的一些神經(jīng)元。
  
神經(jīng)元
  l)尼氏體:又稱(chēng)嗜染質(zhì),是胞質(zhì)內(nèi)的一種嗜堿性物質(zhì),在一般染色中島被堿性染料所染色,多呈斑塊狀或顆粒狀。它分布在核周體和樹(shù)突內(nèi),而軸突起始段的軸丘和軸突內(nèi)均無(wú)。依神經(jīng)元的類(lèi)型和不同生理狀態(tài),尼氏體的數(shù)量、形狀和分布也有所差別。典型的如脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,尼氏體數(shù)量最多,呈斑塊狀,分散于神經(jīng)原纖維之間,有如虎皮樣花斑,故又稱(chēng)虎斑小體。而在脊神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的胞質(zhì)內(nèi),尼氏體呈顆粒狀,散在分布。
  電鏡下,尼氏體是由許多發(fā)達(dá)的平行排列前粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其間的游離核糖體組成。神經(jīng)活動(dòng)所需的大量蛋白質(zhì)主要在尼氏體合成,再流向核內(nèi)、線粒體和高爾基復(fù)合體。當(dāng)神經(jīng)元損傷或中毒時(shí),均能引起尼氏體減少,乃至消失。若損傷恢復(fù)除去有害因素后,尼氏體又可恢復(fù)。因此,尼氏體的形態(tài)結(jié)構(gòu)可作為判定神經(jīng)元功能狀態(tài)的一種標(biāo)志。
  
神經(jīng)元
  2)神經(jīng)原纖維:在神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)內(nèi),存在著直徑約為2~3μm的絲狀纖維結(jié)構(gòu),在銀染的切片體本可清晰地顯示出呈棕黑色的絲狀結(jié)構(gòu),此即為神經(jīng)原纖維,在核周體內(nèi)交織成網(wǎng),并向樹(shù)突和軸突延伸,可達(dá)到突起的未消部位。在電鏡下觀察,神經(jīng)原纖維是由神經(jīng)絲甜神經(jīng)微管集聚成束所構(gòu)成。神經(jīng)絲或稱(chēng)神經(jīng)細(xì)絲,是直徑約為10nm細(xì)長(zhǎng)的管狀結(jié)構(gòu),是中間絲的一種,但與 其他細(xì)胞內(nèi)的中間絲有所不同。在電鏡高倍放大觀察??梢?jiàn)神經(jīng)細(xì)絲是極微細(xì)的管狀結(jié)構(gòu),中間透明為管腔,管壁厚為3nm,其長(zhǎng)度特長(zhǎng),多集聚成束。分散在胞質(zhì)內(nèi),也延伸到神經(jīng)元的突起中。神經(jīng)絲的生理功能是參與神經(jīng)元內(nèi)的代謝產(chǎn)物和離子運(yùn)輸流動(dòng)的通路。神經(jīng)微管是直徑約25nm的細(xì)而長(zhǎng)的圓形細(xì)管,管壁厚為5nm,可延伸到神經(jīng)元的突起中,在胞質(zhì)內(nèi)與神經(jīng)絲配列成束,交織成網(wǎng)。
  
神經(jīng)元
  其生理功能主要參與胞質(zhì)內(nèi)的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)活動(dòng),接近微管表面的各種物質(zhì)流速最大,微管的表面有動(dòng)力蛋白,它本身具有ATP酶的作用,在ATP存在狀態(tài)下,可使微管滑動(dòng),從而使微管具有運(yùn)輸功能。此外,還有較短而分散的微絲。微絲是最細(xì)的絲狀結(jié)構(gòu),直徑約5nm,長(zhǎng)短不等,集聚成束,交織成網(wǎng),廣泛的分布在神經(jīng)元的胞質(zhì)和突起內(nèi),其主要功能具有收縮作用,適應(yīng)神經(jīng)元生理活動(dòng)的形態(tài)改變。神經(jīng)絲、微管、微絲,這三種纖維,構(gòu)成神經(jīng)元的細(xì)胞骨架,參與物質(zhì)運(yùn)輸,在光鏡下所顯示僅是神經(jīng)絲和神經(jīng)微管形成的神經(jīng)原纖維。
  3)脂褐素:常位于大型神經(jīng)無(wú)核周體的一側(cè),呈棕黃色顆粒狀,隨年齡增長(zhǎng)而增多,經(jīng)電鏡和組織化學(xué)證實(shí)為次級(jí)溶酶體形成的殘余體, 其內(nèi)容物為溶酶體消化時(shí)殘留的物質(zhì),多為異物、脂滴或退變的細(xì)胞器。
  某些神經(jīng)元,如下丘腦,具有內(nèi)分泌功能的分泌神經(jīng)元,腦體內(nèi)含直徑I00~300nm的分泌顆粒,顆粒內(nèi)含肽類(lèi)激素(如加壓素、催產(chǎn)素等)。
3 突起分類(lèi)
  
神經(jīng)元
  神經(jīng)元的突起是神經(jīng)元胞體的延伸部分,由于形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能的不同,可分為樹(shù)突和軸突。
  樹(shù)突(dendrite)
  是從胞體發(fā)出的一至多個(gè)突起,呈放射狀。胞體起始部分較粗,經(jīng)反復(fù)分支而變細(xì),形如樹(shù)枝狀。樹(shù)突的結(jié)構(gòu)與腦體相似,胞質(zhì)內(nèi)含有尼氏體,線粒體和平行排列的神經(jīng)原纖維等,但無(wú)高爾基復(fù)合體。在特殊銀染標(biāo)本上,樹(shù)突表面可見(jiàn)許多棘狀突起,長(zhǎng)約0.5~1.0μm,粗約0.5~2.0μm,稱(chēng)樹(shù)突棘(dendritic spine),是形成突觸的部位。一般電鏡下,樹(shù)突棘內(nèi)含有數(shù)個(gè)扁平的囊泡稱(chēng)棘器(spine apparatus)。樹(shù)突的分支和樹(shù)突棘可擴(kuò)大神經(jīng)元接受刺激的表面積。樹(shù)突具有接受刺激并將沖動(dòng)傳入細(xì)胞體的功能。
  軸突(axon)
  
神經(jīng)元
  每個(gè)神經(jīng)元只有一根胞體發(fā)出軸突的細(xì)胞 質(zhì)部位多呈賀錐形,稱(chēng)軸丘(axon hillock),其中沒(méi)有尼氏體,主要有神經(jīng)原纖維分布。軸突自胞體伸出后,開(kāi)始的一段,稱(chēng)為起始段(initial segment),長(zhǎng)約 15~25μm,通常較樹(shù)突細(xì),粗細(xì)均一,表面光滑,分支較少,無(wú)髓鞘包卷。離開(kāi)胞體一定距離后,有髓鞘包卷,即為有髓神經(jīng)纖維。軸突末端多呈纖細(xì)分支稱(chēng)軸突終未(axon terminal),與其他神經(jīng)元或效應(yīng)細(xì)胞接觸。軸突表面的細(xì)胞膜,稱(chēng)軸膜(axolemma),軸突內(nèi)的胞質(zhì)稱(chēng) 軸質(zhì)(axoplasm)或軸漿。軸質(zhì)內(nèi)有許多與軸突長(zhǎng)袖平行的神經(jīng)原纖維和細(xì)長(zhǎng)的線粒體,但無(wú)尼氏體和高爾基復(fù)合體,因此,軸突內(nèi)不能合成蛋白質(zhì)。軸突成分代謝更新以及突觸小泡內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì),均在胞體內(nèi)合成,通過(guò)軸突內(nèi)微管、神經(jīng)絲流向軸突末端。
  神經(jīng)元樹(shù)突的末端可以接受其他神經(jīng)傳來(lái)的信號(hào),并把信號(hào)傳給神經(jīng)元,因此是傳入神經(jīng)的末梢。而軸突的分枝可以把神經(jīng)傳給其他神經(jīng)元或效應(yīng)器,因此是傳出神經(jīng)的末梢。
  電鏡下,從軸丘到軸突全長(zhǎng)可見(jiàn)有許多縱向平行排列的神經(jīng)絲和神經(jīng)微管,以及連續(xù)縱行的長(zhǎng)管狀的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和一些多泡體等。在高倍電鏡下,還可見(jiàn)在神經(jīng)絲、神經(jīng)微管之間均有極微細(xì)纖維網(wǎng)絡(luò)連接,這種橫向連接的極細(xì)纖維稱(chēng)為微小梁(microtrabecula)起支持作用。軸突末端還有突觸小泡。
  軸突運(yùn)輸(axonal transport)神經(jīng)元的胞體和軸突在結(jié)構(gòu)和功能上是一個(gè)整體,神經(jīng)元代謝活動(dòng)的物質(zhì)多在胞體形成,神經(jīng)元的整體生理活動(dòng)物質(zhì)代謝是由軸漿不斷流動(dòng)所實(shí)現(xiàn)。
  研究證明:神經(jīng)元胞質(zhì)自胞體向軸突遠(yuǎn)端流動(dòng),同時(shí)從軸突遠(yuǎn)端也向胞體流動(dòng)。這種方向不同、快慢不一的軸質(zhì)雙向流動(dòng)稱(chēng)為軸突運(yùn)輸。從胞體向軸突遠(yuǎn)端的運(yùn)輸,由于運(yùn)輸方向與軸質(zhì)流動(dòng)的方向一致故稱(chēng)為傾向運(yùn)輸(antrograde transport),這種運(yùn)輸有快慢之分:快速運(yùn)輸,其速度為每天200~500mm,是將神經(jīng)元胞體合成的神經(jīng)遞質(zhì)的各類(lèi)小泡和有關(guān)的酶類(lèi)等經(jīng)長(zhǎng)管狀的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和沿微管表面流向軸突末端,待神經(jīng)沖動(dòng)時(shí)釋放。慢速運(yùn)輸也稱(chēng)軸質(zhì)流動(dòng)(axoplasmic flow),其速度為每天1~4mm,主要是將神經(jīng)元胞體合成的蛋白質(zhì),不斷地向軸突末端流動(dòng),以更新軸質(zhì)的基質(zhì)、神經(jīng)絲以及微管等結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)。逆向運(yùn)輸(retrograde transport)是軸突末端代謝產(chǎn)物和軸突末端通過(guò)人胞作用攝取的蛋白質(zhì)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子以及一些小分子物質(zhì)等由軸突末端運(yùn)向胞體,運(yùn)輸方向與軸質(zhì)流動(dòng)相反,故稱(chēng)為逆向運(yùn)輸,速度為每天l~4mm,這種運(yùn)輸主要是由多泡體實(shí)現(xiàn)。多泡體是一個(gè)大泡內(nèi)含許多小泡,小泡內(nèi)分別含有代謝產(chǎn)物或攝入的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子。代謝產(chǎn)物被逆向運(yùn)輸至胞體后,經(jīng)溶酶體的作用,可分解消化更新,神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子到胞體后,可促進(jìn)神經(jīng)元的代謝和調(diào)節(jié)神經(jīng)元的生理功能。不論是順向或逆向運(yùn)輸,均由線粒體提供ATP供能所實(shí)現(xiàn)。在某種原因而感染時(shí),有些病毒或毒素由逆向運(yùn)輸,轉(zhuǎn)動(dòng)到神經(jīng)元的腦體內(nèi)而致病。軸突運(yùn)輸是神經(jīng)元內(nèi)各種細(xì)胞器生理功能的重要體現(xiàn)。
  軸突的主要功能是將神經(jīng)沖動(dòng)由胞體傳至其他神經(jīng)元或效應(yīng)細(xì)胞。軸突傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)的起始部位,是在軸突的起始段,沿軸膜進(jìn)行傳導(dǎo)。
3.1 神經(jīng)元的種類(lèi)
  在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi),神經(jīng)元胞體集中出現(xiàn)的部位,色澤較灰暗,稱(chēng)為灰質(zhì);大量神經(jīng)元突起成束聚集之處色澤較白亮,稱(chēng)為白質(zhì)。在周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi),神經(jīng)元胞體集中出現(xiàn)的部位叫做神經(jīng)節(jié);有一些神經(jīng)元突起集合成束,外被結(jié)締組織膜組成的結(jié)構(gòu)叫做神經(jīng)
4 種類(lèi)劃分
  神經(jīng)元的分類(lèi)有多種方法,常以神經(jīng)元突起的數(shù)目、功能以及所釋放的遞質(zhì)進(jìn)行分類(lèi)。
4.1 根據(jù)神經(jīng)元突起的數(shù)目分類(lèi)
  假單極神經(jīng)元(pseudounipolar neuron)
  從胞體發(fā)出一個(gè)突起,在離胞體不遠(yuǎn)處呈T型分為兩支,因此,稱(chēng)假單極神經(jīng)元。其中一支突起細(xì)長(zhǎng),結(jié)構(gòu)與軸突相同,伸向周?chē)?,稱(chēng)周?chē)唬╬eripheral process),其功能相當(dāng)于樹(shù)突,能感受刺激并將沖動(dòng)傳向胞體;另一分支伸向中樞,稱(chēng)中樞突(central process),將沖動(dòng)傳給另一個(gè)神經(jīng)元,相當(dāng)于軸突。如脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的感覺(jué)神經(jīng)元等。
  雙極神經(jīng)元(bipolar neuron)
  從胞體兩端各發(fā)出一個(gè)突起,一個(gè)是樹(shù)突,另一個(gè)是軸突。如耳蝸神經(jīng)節(jié)內(nèi)的感覺(jué)神經(jīng)元等。
  多極神經(jīng)元(multipolar neuron)
  有一個(gè)軸突和多個(gè)樹(shù)突,是人體中數(shù)量最多的一種神經(jīng)元,如脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞等。多極神經(jīng)元又可依軸突的長(zhǎng)短和分支情況分為兩型:①高爾基Ⅰ型神經(jīng)元,其胞體大,軸突長(zhǎng),在行徑途中發(fā)出側(cè)支,如脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元;②高爾基Ⅱ型神經(jīng)元,其胞體小,軸突短,在胞體附近發(fā)出例支,如脊髓后角的小神經(jīng)元以及大、小腦內(nèi)的聯(lián)合神經(jīng)元。
4.2 根據(jù)神經(jīng)元的功能,可將其分為三種
  感覺(jué)神經(jīng)元
  也稱(chēng)傳入神經(jīng)元(afferent neuron)是傳導(dǎo)感覺(jué)沖動(dòng)的,胞體在腦、脊神經(jīng)節(jié)內(nèi),多為假單極神經(jīng)元。其突起構(gòu)成周?chē)窠?jīng)的傳入神經(jīng)。神經(jīng)纖維終末在皮膚和肌肉等部位形成感受器。
  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
  (motor neuron):也稱(chēng)傳出神經(jīng)元(efferent neuro),是傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)的神經(jīng)元,多為多極神經(jīng)元。胞體位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)和植物神經(jīng)節(jié)內(nèi),其突起構(gòu)成傳出神經(jīng)纖維。神經(jīng)纖維終未,分布在肌組織和腺體,形成效應(yīng)器
  中間神經(jīng)元
 ?。╥nterneuron):也稱(chēng)聯(lián)合神經(jīng)元(association neuron)是在神經(jīng)元之間起聯(lián)絡(luò)作用的神經(jīng)元,是多極神經(jīng)元,人類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)中,最多的神經(jīng)元,構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的復(fù)雜網(wǎng)絡(luò)。胞體位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)內(nèi),其突起一般也位于灰質(zhì)。
4.3 根據(jù)神經(jīng)元所釋放的神經(jīng)遞質(zhì)不同分類(lèi)
  膽堿能神經(jīng)元
 ?。╟holinergic neuron):該神經(jīng)元的神經(jīng)末梢能釋放乙酸膽堿,如脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元等。
  胺能神經(jīng)元
 ?。╝minergic neuron):能釋放單胺類(lèi)神經(jīng)遞質(zhì):腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺、5-羥色胺、組胺等。如能釋放腎上腺素的稱(chēng)為腎上腺素能神經(jīng)元,如交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元等。
  氨基酸能神經(jīng)元
  能釋放谷氨酸、γ-氨基丁酸等。
  肽能神經(jīng)元
 ?。╬eptidergic neuron)::能釋放腦啡肽、P物質(zhì)等肽類(lèi)物質(zhì),如下丘腦和肌間神經(jīng)叢內(nèi)的一些神經(jīng)元等。這類(lèi)神經(jīng)元所釋放的物質(zhì)總稱(chēng)為神經(jīng)肽(neuropeptide)?,F(xiàn)在認(rèn)為神經(jīng)肽不直接引起效應(yīng)細(xì)胞的改變,僅對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)的效應(yīng)起調(diào)節(jié)作用,故將神經(jīng)肽稱(chēng)為神經(jīng)調(diào)質(zhì)(neuromodulator)。
5 基本病癥
  1.神經(jīng)元急性壞死(紅色神經(jīng)元,red neuron):急性缺血、缺氧,急性中毒或感染可引起神經(jīng)元的死亡,表現(xiàn)為神經(jīng)元核固縮,胞體縮小變形,胞漿尼氏小體(Nissl body)消失,HE染色胞漿呈深伊紅色,稱(chēng)為紅色神經(jīng)元(red neuron)。如細(xì)胞壞死后的酶性分解過(guò)程繼續(xù)發(fā)展,則可導(dǎo)致細(xì)胞核溶解消失,殘留細(xì)胞的輪廓或痕跡稱(chēng)為鬼影細(xì)胞(ghost cell)。由缺血引起的紅色神經(jīng)元最常見(jiàn)于大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞和小腦蒲肯野(Purkinje)細(xì)胞。 2.單純性神經(jīng)元萎縮(simple neuronal atrophy):神經(jīng)元慢性漸進(jìn)性變性以至死亡的過(guò)程稱(chēng)為單純性神經(jīng)元萎縮。又稱(chēng)神經(jīng)元的慢性病變。病變特點(diǎn)表現(xiàn)為神經(jīng)元胞體縮小,核固縮而無(wú)明顯的尼氏小體溶解,一般不伴炎癥反應(yīng)。晚期可伴明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。
  3.中央性Nissl小體溶解(central chromatolysis):為一種可逆性變性,常由病毒感染,維生素B缺乏及神經(jīng)元與軸突斷離等因素所致。病變表現(xiàn)為神經(jīng)元腫脹、變圓、核偏位,胞漿中央的尼氏小體崩解,進(jìn)而溶解消失,或僅在細(xì)胞周邊部有少量殘余,胞漿著色淺而呈蒼白均質(zhì)狀。
  4.神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)包含體形成(intrancyto-plasmic inclusion):神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)包含體形成可見(jiàn)于某些病毒感染和變性疾病等,其形態(tài)、大小和著色不同,分布部位也有一定規(guī)律,如Parkinson病的黑質(zhì),藍(lán)斑等處的神經(jīng)細(xì)胞中的Lewy小體(圖14-2);狂犬病時(shí)海馬和腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞中的Negri小體,分別對(duì)這些疾病具有診斷意義。此外,神經(jīng)元胞漿中出現(xiàn)脂褐素多見(jiàn)于老年人。
  5.神經(jīng)原纖維變性或神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillary tangles):神經(jīng)原纖維變粗在胞核周?chē)Y(jié)卷曲呈纏結(jié)狀。鍍銀染色為陽(yáng)性,電鏡下為直徑7-10nm雙螺旋微絲成份,此乃神經(jīng)元趨向死亡的一種標(biāo)志。除常見(jiàn)于Alzheimer病外,也見(jiàn)于Parkinson病等。    
6 拓展-神經(jīng)元移行異?! ?/div>
6.1 疾病簡(jiǎn)介
  神經(jīng)元移行異常[1]是指在大腦皮質(zhì)發(fā)育過(guò)程中,由于各種原因使成神經(jīng)細(xì)胞從胚胎生發(fā)基質(zhì)向大腦表面移行過(guò)程中受阻,導(dǎo)致腦組織不同程度的發(fā)育畸形,包括無(wú)腦回-巨腦回畸形、灰質(zhì)異位、腦裂畸形、多小腦回畸形、半側(cè)巨腦畸形和局部皮質(zhì)發(fā)育不良。每一種類(lèi)型有特定的病因、病理改變和影像學(xué)特征?! ?/div>
6.2 病因
  包括無(wú)腦回-巨腦回畸形、灰質(zhì)異位、腦裂畸形、多小腦回畸形、半側(cè)巨腦畸形和局部皮質(zhì)發(fā)育不良。一般來(lái)說(shuō)神經(jīng)元移行異常最多的診斷是腦癱、癲癇和智低。  
6.3 檢查
  各種神經(jīng)元移行異常病變的臨床癥狀以癲癇最常見(jiàn),臨床表現(xiàn)一般與病變的范圍和位置有關(guān)。癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過(guò)性癥狀,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現(xiàn)。可以是運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)或自主神經(jīng)的伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程度的變化?! ?/div>
6.4 鑒別
  癲癇:是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過(guò)性癥狀,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現(xiàn)??梢允沁\(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)或自主神經(jīng)的伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程度的變化。
  腦癱:腦癱是指出生前、出生時(shí)或出生后的一個(gè)月內(nèi),由于大腦尚未發(fā)育成熟,而受到損害或損傷所引起的以運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)障礙為主要表現(xiàn)的綜合征,還常常并發(fā)有癲癇、智力低下、語(yǔ)言障礙等表現(xiàn)?;九c小兒腦癱同義。病變常損傷錐體束和錐體外系。該病與腦缺氧、感染、外傷和出血有直接關(guān)系,如妊娠早期患風(fēng)疹、帶狀皰疹或弓形蟲(chóng)病,妊娠中、晚期的嚴(yán)重感染、嚴(yán)重的妊娠高血壓綜合征、病理性難產(chǎn)等可致新生兒腦性癱瘓。
  智力低下(mental retardation,MR):是發(fā)生發(fā)育時(shí)期內(nèi),一般智力功能明顯低于同齡水平,同量伴有適應(yīng)性行為缺陷的一組疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0標(biāo)準(zhǔn)差(人群的IQ均值定為100,一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的IQ值為15),一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低于平均水平。適應(yīng)性行為包括個(gè)人生活能力和履行社會(huì)職責(zé)兩方面。發(fā)育時(shí)期一般指18歲以下。智力落后有各種名稱(chēng)。精神病學(xué)稱(chēng)為“精神發(fā)育遲緩”、“精神發(fā)育不全”、“精神缺陷”。教育、心理學(xué)稱(chēng)為“智力落后”、“智力缺陷”。兒科學(xué)稱(chēng)為“智力低下”、“智能遲緩”、“智力發(fā)育障礙”。特殊教育學(xué)校稱(chēng)為“弱智”、“智力殘疾”。
  各種神經(jīng)元移行異常病變的臨床癥狀以癲癇最常見(jiàn),臨床表現(xiàn)一般與病變的范圍和位置有關(guān)。癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過(guò)性癥狀,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現(xiàn)??梢允沁\(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)或自主神經(jīng)的伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程度的變化。 
6.5 預(yù)防
  康復(fù)周期很長(zhǎng),有些康復(fù)周期甚至要從小直到成年,而且可能留有不同程度的殘疾。需要做好心理和經(jīng)濟(jì)準(zhǔn)備。如果家庭經(jīng)濟(jì)狀況不好的話最好盡力治療到3歲,腦發(fā)育基本完成后比較容易確定預(yù)后,到時(shí)候再?zèng)Q定是否繼續(xù)或放棄治療。

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