病例挑戰(zhàn)：飄忽不定--“雙腔征”的罕見原因

問題：

一位80歲的海地男性，因痙攣、彌漫性腹痛伴惡心、嘔吐1天而就診于我院?；颊咦允鲞^去5年內(nèi)類似癥狀曾間斷發(fā)作，最近的12個(gè)月里其體重減輕了30磅。此前做過的檢查有：2年前在海地做了食道、胃、十二指腸鏡檢查（esophagogastroduodenoscopy，EGD），報(bào)告說(shuō)有一性質(zhì)未明的“腫物”，但后來(lái)再做EGD則報(bào)告無(wú)明顯異常。

就診于我院時(shí)，體檢見上腹部觸痛，但無(wú)反跳痛、無(wú)抗拒、未觸及腫物。實(shí)驗(yàn)室檢查見肝功能異常（總膽紅素、直接膽紅素水平分別為1.4mg/dL、0.9mg/dL，堿性磷酸酶237U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶87U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶138U/L）及胰酶升高（淀粉酶1274U/L，脂肪酶＞1000U/L）。腹部及盆腔CT掃描，在十二指腸處見一4.5cm腫物、似與胃部相通，伴膽總管及胰腺導(dǎo)管分別擴(kuò)張至1.3cm、8mm（圖A、B）。ECG檢查見胃粘膜沿胃小彎側(cè)有一長(zhǎng)的寬蒂樣物，跨過幽門。翻轉(zhuǎn)后可見該組織起自胃底（圖C）。繼續(xù)進(jìn)鏡有一定難度，但最終仍到達(dá)了十二指腸球部，此處完全受阻。退鏡，下垂的這一組織回復(fù)至胃部，在胃底部可見一伴有局灶潰瘍的大的粘膜下腫物（圖D）。

請(qǐng)問：上述實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)結(jié)果的最可能診斷是什么？

答案：胃的胃腸道間質(zhì)瘤降入十二指腸致胰膽管梗阻

如圖

超聲內(nèi)鏡見一個(gè)大的、圓形、回聲稍低的腫物位于粘膜下層，內(nèi)含少許囊性區(qū)。壺腹部?jī)?nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡檢查均正常。內(nèi)鏡檢查后，患者的癥狀迅速改善，肝功能檢查及胰酶隨之正常。EGD檢查一天后，繼而行腹部超聲，見膽管及胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張恢復(fù)?；颊叩奈覆磕[物做了腹腔鏡下楔形切除（圖E）。對(duì)標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)檢查，見4.5cm、有包膜的梭型細(xì)胞腫瘤，核分裂低（<5/50個(gè)高倍視野）。免疫組化染色CD117陽(yáng)性，明確診斷為胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。

胃腸道間質(zhì)瘤是消化道最常見的間質(zhì)性腫瘤，但僅占胃腸道腫瘤的1%以下¹。胃腸道間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)非常不一，主要與腫瘤大小及位置有關(guān)。胃十二指腸套疊是胃部胃腸道間質(zhì)瘤的不常見表現(xiàn)²，極少數(shù)病例伴有膽管梗阻或胰腺炎等并發(fā)癥³?；颊呖梢员憩F(xiàn)為周期性腹部疼痛、惡心、嘔吐，可能是套疊及自發(fā)復(fù)位反復(fù)發(fā)生所致。外科切除是局部胃腸道間質(zhì)瘤的主要治療手段。盡管對(duì)于較長(zhǎng)的帶蒂腫瘤發(fā)生急性梗阻時(shí)，手術(shù)技術(shù)極具挑戰(zhàn)性，但如此例所做，腹腔鏡下楔形切除腫物、蒂部及基底部，仍考慮為首選手術(shù)方式。我們這一例表明，胃部的胃腸道間質(zhì)瘤可以表現(xiàn)為一過性的“雙腔征”，這一表現(xiàn)在對(duì)胃十二指腸套疊進(jìn)行內(nèi)鏡復(fù)位后可以緩解。本例患者術(shù)后順利恢復(fù)、無(wú)其他癥狀。

參考文獻(xiàn)：

1.      Gupta P, Tewari M, Shukla HS. Gastrointestinal stromal tumor. Surg Oncol 2008;17:129–138.

2.      Rittenhouse DW, Lim PW, Shirley LA. Gastroduodenal intussusception of a gastrointestinal stromal tumor (GIST): case report and review of the literature. Surg Laprasc Endosc Percutan Tech 2013;23:e70–e73.

3.      Senadhi V, Arora D, Jani N. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) presenting with acute pancreatitis. Endoscopy 2011;43:E76.