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布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝靜脈流出道阻塞所引起，阻塞可發(fā)生于從小肝靜脈（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔靜脈（Inferior vena cava，IVC）入右心房口處的任何部位，但要除外由心臟疾病引起的肝靜脈流出道阻塞及肝竇阻塞綜合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
疾病歷史1842年Lambron首次報(bào)道了肝靜脈流出道阻塞所致肝淤血和門脈高壓的病例，1845年英國(guó)內(nèi)科醫(yī)生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝膿腫引發(fā)的肝靜脈內(nèi)膜炎所致肝靜脈血栓的病例，1898年奧地利病理學(xué)家Hans Chiari結(jié)合George Budd的病例系統(tǒng)總結(jié)了肝靜脈血栓形成的病理改變及臨床表現(xiàn)，并且發(fā)現(xiàn)這些病例的共同特點(diǎn)是由感染引起肝靜脈內(nèi)膜炎后導(dǎo)致肝靜脈血栓形成。此后陸續(xù)又有類似的病例報(bào)道，但命名尚不統(tǒng)一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出現(xiàn)在New England Journal of Medicine雜志中。隨著時(shí)間的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含義已從單純肝靜脈血栓性阻塞的狹義概念擴(kuò)展為泛指肝靜脈流出道（從肝小葉靜脈到下腔靜脈入右心房口處）任何部位、任何性質(zhì)的阻塞。[1-2] 流行病學(xué)在西方國(guó)家其發(fā)病率較低，約為1/2,500,000每年。目前我國(guó)見諸于文獻(xiàn)報(bào)道的病例已逾5000多例，但具體發(fā)病率不詳，有學(xué)者報(bào)道我國(guó)的患病率約為0.0065%，男女之比為1.2/1到2/1，年齡2.5---75歲，以20—40歲最為多，見但缺乏全國(guó)范圍內(nèi)的流行病學(xué)調(diào)查研究。[3] 病因及發(fā)病機(jī)制近年研究發(fā)現(xiàn)布-加綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，隨國(guó)家、地域及病理類型不同而有顯著差異。在西方國(guó)家的病因研究中，凝血機(jī)制異常導(dǎo)致的血液高凝狀態(tài)被認(rèn)為是主要的致病因素，其中骨髓增殖異常性腫瘤是最主要原因。在中國(guó)，有研究表明血液的高凝狀態(tài)不是主要致病因素，環(huán)境因素可能是主要的致病因素，但尚無定論?！?/div> 目前病因研究已由最初的感染擴(kuò)展到外傷、手術(shù)、分娩、口服避孕藥、骨髓增殖異常性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等獲得性病因及諸多遺傳性因素。亞洲患者中大部分為下腔靜脈膜性梗阻或同時(shí)伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的膜性梗阻。隔膜形成的機(jī)制多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由血栓機(jī)化而來，也有學(xué)者認(rèn)為是先天遺傳因素所致，還有學(xué)者認(rèn)為是膈段下腔靜脈受損導(dǎo)致內(nèi)皮增生所致，目前尚有爭(zhēng)議。組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為早期的淤血，逐漸發(fā)展為淤血性肝硬化。(見圖所示，由淤血逐漸發(fā)展至肝硬化)  臨床表現(xiàn)主要為下腔靜脈阻塞癥狀和/或門靜脈高壓癥狀，但表現(xiàn)各不相同，包括有：下肢淺靜脈曲張、活動(dòng)后足踝部腫脹、下肢腫脹色素沉著、慢性潰瘍、腹部不適或疼痛、上消化道出血、黑便或頑固性腹水黃疸等，還有的表現(xiàn)為不孕不育及女性月經(jīng)紊亂等癥狀。體檢可見肝脾腫大、腹水、黃疸并伴有胸、腹壁，特別是背部、腰部及雙側(cè)下肢靜脈曲張。[5] 輔助檢查腹部彩色多普勒超聲為主要的篩查方法，多數(shù)情況下可以見到下腔靜脈近心房處的病變，肝靜脈的閉塞情況和肝脾腫大及有無腹水等。此檢查是無創(chuàng)傷性和最經(jīng)濟(jì)的檢查，診斷準(zhǔn)確率達(dá)90%以上。CT及MRI對(duì)明確病變有幫助，受主觀因素影響小，可以提供客觀的影像檢查，一般在超聲診斷困難或擬行介入或外科手術(shù)治療時(shí)作進(jìn)一步檢查。下腔靜脈及肝靜脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可清楚地顯示病變的部位、梗阻的程度、類型及范圍，同時(shí)是介入治療必要的前提，還可幫助預(yù)測(cè)手術(shù)效果及預(yù)后。胃鏡及食道鋇餐檢查可明確食管胃底靜脈曲張的嚴(yán)重程度，間接反應(yīng)門靜脈壓力。疾病早期肝功能無明顯異常，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血漿白蛋白降低、轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素增高及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等指標(biāo)異常。 治療方法由于東西方國(guó)家病因及病變分型不同，所以治療方式也不同。西方國(guó)家的患者多為肝靜脈急性血栓形成引起的閉塞，主要采用抗凝及TIPS（經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(shù)）治療，單純開通（球囊擴(kuò)張伴或不伴支架置入）治療較少。西方國(guó)家提出了一個(gè)旨在減小侵入性的治療策略，并根據(jù)治療的反應(yīng)決定進(jìn)一步的治療方式?！?/div> 2009年5月美國(guó)肝病研究協(xié)會(huì)更新了布加綜合征的治療指南，建議如下（根據(jù)2002年布加綜合征的專家共識(shí)及2005年Baveno IV 共識(shí)提出）： 1. 對(duì)于所有診斷為布加綜合征的患者首先開始內(nèi)科保守治療包括有抗凝（如果沒有抗凝禁忌征），病因及癥狀性門脈高壓的治療； 2. 積極尋找適合開通治療（球囊擴(kuò)張伴或不伴支架置入）的肝靜脈流出道（肝靜脈或下腔靜脈）的短段狹窄或閉塞性病變； 3. 對(duì)于不適合開通治療或開通治療反應(yīng)不佳的患者，應(yīng)考慮行TIPS（經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(shù)）治療； 4. 對(duì)于TIPS治療失敗的患者，最終應(yīng)考慮肝移植治療[6]。亞洲地區(qū)的患者主要為下腔靜脈膜性或伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的梗阻，開通為主要的治療方式，但對(duì)于肝靜脈廣泛閉塞無法開通，開通后肝功能進(jìn)行性損害及肝硬化的患者也采取TIPS治療?！?/div> 隨著影像醫(yī)學(xué)與介入放射學(xué)的發(fā)展，介入治療以其創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單、并發(fā)癥少及可重復(fù)操作等優(yōu)點(diǎn)已經(jīng)成為布-加綜合征主要的治療方式。介入手術(shù)后一般需要配合長(zhǎng)期抗凝治療，定期復(fù)查。（介入治療方法見圖，造影、球囊擴(kuò)張及支架置入） 
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