視網(wǎng)膜色素變性
視網(wǎng)膜色素變性是以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為特征的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病,以夜盲和視野持續(xù)性縮小為特征。本病是先天性有遺傳傾向的眼病,遺傳類型有常染色體顯性、常染色體隱性及性聯(lián)鎖隱性遺傳。性聯(lián)隱性最少見,發(fā)病早,常在10歲內(nèi)就有癥狀,進展快,病情嚴重,常伴有高度近視,易并發(fā)白內(nèi)障,預后最差,30-45歲即有嚴重視力損害甚至盲目。常染色體隱性多在青少年期發(fā)病,病情輕,進展也慢,但常伴有近視或白內(nèi)障,常到45-60歲才開始出現(xiàn)盲目。常染色體顯性發(fā)病較遲,進展緩慢,并發(fā)近視程度輕,一般預后較好,60-80歲仍可保留一定中心視力。
有哪些癥狀?
主要表現(xiàn)為黃昏時戶外活動困難,或室內(nèi)暗光下活動受限,但輕者儀有暗適應能力受損,即暗適應速度慢,時間延長。
夜盲癥狀與殘留視野大小有關,有的病人視野受損不重,可無暗視障礙。隨病情進展,視野逐漸縮小,視力下降,并可出現(xiàn)藍色盲。
大部分病人到60歲即達法定盲目,殘余視野直徑小于20。,有些人盲目可早在30歲左右出現(xiàn)。
眼底檢查:視網(wǎng)膜色素變性最特征性的眼底改變是視網(wǎng)膜上有骨細胞樣色素沉著,視網(wǎng)膜動脈縮窄及視網(wǎng)膜污穢不清。
需要做哪些檢查?
1.視力檢查:視網(wǎng)膜色素變性早期視力相對正?;騼H輕度受損,隨病情進展視力逐漸下降,絕大部分病人最后盲目。
2.色覺檢查:最常見的色覺異常是藍色盲,而紅綠色盲較少。
3.動態(tài)和靜態(tài)視野檢查:動態(tài)視野檢查對于確定視野缺損位置和范圍是簡單、有效的方法,而靜態(tài)視野對于確定視野損害的深度及特定視網(wǎng)膜Ⅸ域的光敏感性則比動態(tài)視野更準確。
4.全視野視網(wǎng)膜電圖:有助于早期診斷,它在出現(xiàn)癥狀前或出現(xiàn)眼底可見的改變前即可表現(xiàn)異常,而且還可幫助識別本病家系中的患者和正常家系成員。
5.眼底熒光血管造影:視網(wǎng)膜色素上皮萎縮區(qū)大而積透見熒光,色素增生沉著處遮蔽熒光。
如何治療?
黃芪20克,黨參20克,熟地15克,路路通15克,菟絲子15克,密蒙花15克,女貞子12克,枸杞子12克,熟附子12克,巴戟天12克,茺蔚子12克,當歸9克,白芍9克,桃仁9克,紅花9克,雞血藤30克,升麻6克,柴胡6克,甘草3克,夜明砂10克,望月砂10克。
上藥加水煎為500毫升,瓶裝,每日2次,每次服50毫升,1個月為1個療程。
另外可服復明片,每次5片,每日3次。石斛夜光丸每次6克,每日3次。
有哪些單驗方?
1.黑大豆500克,枸杞子20克,煮熟,曬干研末,每次5克,每日3次,淡鹽水送服。
2.附子9克,黨參、當歸、黃芪、生地、枸杞子各12克,川芎、桂枝各15克,水煎服,每日1劑。
3.黨參、白術(shù)、山藥、菟絲子、黃精、柴胡、當歸、丹參各10克,水煎服,每日1劑。
特別提示
1.強光刺激可加速本病進展,本病患者不宜進行滑雪、雪地行走、登山及在陽光下工作,可配戴有色眼鏡保護。避免或減少在黑暗中活動。
2.本病患者多有屈光不正、近視、遠視或散光等,可驗光配鏡提高視力。
3.多食舍較多量維生素A的食物,如胡蘿卜、蛋黃、牛奶、動物肝臟、綠葉蔬菜等。
4.避免近親婚配。