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【分享】看圖學(xué)病系列(一)——中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變

 Eosun 2012-12-29
1. 中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(central serous chorioretinopathy),簡稱“中漿”,為1866年von Graefe首先報告。直至1965年以后,有了眼底熒光血管造影(簡稱熒光造影)技術(shù),才肯定了"中漿"是視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)失代償,屏障功能受損,染料滲漏所致漿液性RPE和/或神經(jīng)視網(wǎng)膜脫離,故認(rèn)為"中漿"原發(fā)病變位于RPE層。

2. 2.近年來應(yīng)用靛青綠血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)技術(shù),發(fā)現(xiàn)了"中漿"有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的異常灌注,故又考慮"中漿"的原發(fā)病變部位在脈絡(luò)膜毛細(xì)血管, RPE和視網(wǎng)膜病變?yōu)槔^發(fā)病變。

3. 總之,"中漿"是一常見的,病因和病機(jī)仍不十分清楚的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變,多見于20~45歲的青壯年,男性較女性高7倍以上。"中漿"易復(fù)發(fā)又有自限性傾向。

【臨床表現(xiàn)】

【癥狀】自覺不等程度視力下降或視物模糊,視物變形、變小,并伴色覺改變;中心或旁中心相對或絕對暗點(diǎn)。

【眼底所見】

1.典型病例可見黃斑區(qū)1~3DD的盤狀漿液性視網(wǎng)膜淺脫離區(qū),相應(yīng)視網(wǎng)膜下有灰黃色小點(diǎn)或玻璃體膜疣樣改變,在病之后期或恢復(fù)期更明顯,可伴有RPE脫離和/或色素紊亂;中心凹光反射消失或彌散。

2.一些復(fù)發(fā)或病程長的病例,眼底病變可以十分廣泛,主要表現(xiàn)為RPE廣泛色素變動,或大小不等的RPE萎縮區(qū),還有的盤狀視網(wǎng)膜脫離不在黃斑,而遠(yuǎn)離黃斑部位(距中心凹2500μm以外),甚至在顳上下血管弓之外或附其近。

3."中漿"病例不合并視網(wǎng)膜和/或RPE下出血,一旦有出血存在,表明已有視網(wǎng)膜下新生血管膜形成或合并有其他血管性病變。

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【眼底熒光血管造影】眼底熒光血管造影是"中漿"診斷和治療中不可缺少的檢查技術(shù),歸納起來至少有下列五方面的表現(xiàn)形式。

1.滲漏點(diǎn)型 是最常見的形式。有三種滲漏點(diǎn)形態(tài),均是在熒光造影的靜脈期后出現(xiàn)。①圓點(diǎn)擴(kuò)大型或墨漬彌散型(pinpoint leak,inkbot leak):即以染料滲漏的一點(diǎn)為中心向四周擴(kuò)大,這是滲漏點(diǎn)型中最多見的,占70%~80%。②噴出型:呈冒煙狀或蘑菇煙云狀(smokestack leak),占"中漿"病例的10%~20%,與造影晚期熒光素染料進(jìn)入脫離的視網(wǎng)膜下間隙內(nèi),形成淡淡的盤狀熒光池。以上這兩種滲漏點(diǎn)是"中漿"最典型的表現(xiàn)?;佳壑写蟛糠?70%)是一個滲漏點(diǎn),較少(20%)是兩個滲漏點(diǎn),少數(shù)是多個滲漏點(diǎn)同時存在。③不典型滲漏點(diǎn)表現(xiàn):有的是RPE窗樣缺損狀高熒光,成灶性或多灶性,熒光造影顯示極緩慢的滲漏或極不明顯的滲漏。

2.局限區(qū)RPE滲漏染色: 相應(yīng)病灶區(qū)RPE局限高熒光染色(a diffuse type of RPE leakage),并不表現(xiàn)為RPE脫離。這是局限區(qū)RPE彌漫失代償?shù)谋憩F(xiàn),為緩慢的RPE彌漫滲漏(incontinence or ooze)。

3.漿液性RPE脫離:孤立的RPE脫離位于中心凹附近,病人常有癥狀;遠(yuǎn)離中心凹者(>2500um)常無癥狀,常在"中漿"病例的對側(cè)眼見到。臨床上漿液性RPE脫離常與滲漏點(diǎn)同時存在。RPE脫離可能是"中漿"的不同表現(xiàn)形式或不同病程的表現(xiàn)。RPE漿液性脫離熒光造影早期即顯熒光,并逐漸增強(qiáng),造影后期呈界限清楚、形態(tài)大小不變、染色均勻的熒光池(RPE下熒光池)。

4.上述各型單獨(dú)或聯(lián)合并伴發(fā)RPE萎縮帶:這種RPE萎縮帶可以范圍很廣,由后極部向下方延伸,可以位于視乳頭顳側(cè)或鼻側(cè),甚至萎縮帶末端可伴大泡性漿液性視網(wǎng)膜脫離(bullous retinal detachment)。有時周邊部眼底有三角綜合征的表現(xiàn)。萎縮帶的頂端是RPE滲漏點(diǎn)或彌漫RPE染色區(qū)。

5.熒光造影未見滲漏現(xiàn)象:這種現(xiàn)象如真正存在,也僅僅是極少數(shù)"中漿"病例,存在黃斑漿液盤狀視網(wǎng)膜脫離,但熒光造影沒有明顯RPE滲漏改變,推測可能是RPE屏障功能尚未明顯損害,不足以滲漏熒光素,或已是恢復(fù)期,滲漏點(diǎn)已封閉,視網(wǎng)膜下漿液尚未完全吸收之故。









多發(fā)滲漏點(diǎn)伴RPE脫離


【病因】

1."中漿"的病因至今不明,可能是多因素作用的結(jié)果。其發(fā)病與年齡、性別、氣候和周身情況(如病毒感染、精神緊張、妊娠、器官移植、腎功能衰竭、感冒、肝炎)等均有關(guān)。

2.A型性格者交感神經(jīng)緊張,易發(fā)生情緒波動,血循環(huán)中兒茶酚胺高,這類病例易發(fā)生"中漿"。

【病理和病機(jī)】

1."中漿"的發(fā)病機(jī)理不十分清楚,但原發(fā)病理在RPE和/或脈絡(luò)膜毛細(xì)血管,而盤狀視網(wǎng)膜脫離是繼發(fā)病變。缺血、炎癥、外傷、變性、生物化學(xué)或免疫學(xué)改變均可使RPE和/或脈絡(luò)膜毛細(xì)血管發(fā)生病變。

2.熒光造影顯示"中漿"主要是RPE細(xì)胞失代償,表現(xiàn)為RPE連續(xù)性的中斷,故出現(xiàn)RPE滲漏染料,這是RPE的連接復(fù)合體即屏障功能破壞的結(jié)果,但這不是RPE細(xì)胞壞死。

3.近年來臨床應(yīng)用ICG眼底血管造影發(fā)現(xiàn)"中漿"病例不僅有RPE滲漏性改變,更主要是見到相應(yīng)區(qū)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充盈遲緩或高灌注,通透性增強(qiáng)現(xiàn)象。

4.由此,根據(jù)臨床、實(shí)驗(yàn)和ICG造影所見似可以說明中漿原發(fā)病理部位在脈絡(luò)膜毛細(xì)血管,RPE病變可能是繼發(fā)脈絡(luò)膜病變的結(jié)果。
 
【治療和預(yù)后】“中漿”患者應(yīng)去除全身發(fā)病誘因,戒煙酒,勿過分勞累,口服維生素B、C和路丁,以及應(yīng)用激光光凝等治療。

1."中漿"是自限性疾病,3~6個月內(nèi)不用任何治療大部分可自愈。60~80%病例于3個月內(nèi)自愈,10~20%于3~6個月內(nèi)自愈。<20%病例超過6個月自愈?;謴?fù)后中心視力可以完全恢復(fù)正常。

2.多次復(fù)發(fā),病程長的病例可有輕~中度視力減退,甚至視物變形不消退,視功能(對比敏感度,后像恢復(fù)時間等)不能完全恢復(fù)正常。

3.由于"中漿"病例用激素后可發(fā)生大泡性視網(wǎng)膜脫離,故對"中漿"應(yīng)禁用激素。

4.伴發(fā)RPE脫離的"中漿"尤其是多次復(fù)發(fā)的老年患者,應(yīng)考慮可能發(fā)生老年黃斑變性。
 
【激光治療的那些事】
激光治療"中漿"是目前最有效、安全、并發(fā)癥少的方法??梢钥s短病程,利于視力恢復(fù), 能否減少或預(yù)防復(fù)發(fā)尚無定論。

1.原則上黃斑部激光治療應(yīng)不用藍(lán)光,可選用綠、黃、橙紅、紅和半導(dǎo)體紅外光。

2.激光參數(shù):光斑大小50~200μm,曝光時間0.1~0.3s,輸出功率0.1~0.4W,輸出功率大小與使用的波長、視網(wǎng)膜脫離程度和視網(wǎng)膜下積液的成分有關(guān)。應(yīng)嚴(yán)格限制激光斑反應(yīng)強(qiáng)度,RPE層應(yīng)是I級光斑反應(yīng)(極淡灰色斑),以能見到有光凝反應(yīng)即可。

3.技術(shù)要求:①對于中心凹和無血管區(qū)以外的滲漏點(diǎn),一般是直接光凝滲漏點(diǎn);②對于累及中心凹及無血管區(qū)的滲漏點(diǎn),常采用間接光凝法,即在盤狀視網(wǎng)膜脫離邊緣半周或一周光凝數(shù)點(diǎn)或數(shù)十點(diǎn),分1~2排,這種治療可能不如直接光凝恢復(fù)快,但療效亦較好。③對于盤狀漿液性脫離局限區(qū)內(nèi)多發(fā)滲漏點(diǎn),或滲漏點(diǎn)定位困難,或未見到滲漏點(diǎn)而是局限區(qū)內(nèi)彌漫RPE滲漏染色,可行格柵光凝。累及中心凹的滲漏點(diǎn),或中心凹滲漏點(diǎn)經(jīng)過間接光凝后療效不顯著者,亦可以謹(jǐn)慎地行格柵光凝,但需注意勿傷及中心凹。④對于漿液性RPE脫離,只須于脫離邊緣光凝1~2排,或行脫離區(qū)內(nèi)的格柵光凝,激光斑亦應(yīng)是I級反應(yīng),但應(yīng)較光凝"中漿"滲漏點(diǎn)的光斑略強(qiáng)一些。

4.激光治療"中漿"的機(jī)理是屬于RPE的激光擴(kuò)創(chuàng)術(shù),即利用激光熱效應(yīng)破壞失代償?shù)腞PE細(xì)胞和刺激周圍正常RPE細(xì)胞增殖,形成新的脫色素的RPE細(xì)胞和新的RPE屏障功能。

5.激光治療"中漿"的時機(jī)與適應(yīng)證存在爭論:

(1)因?yàn)?中漿"是自愈性疾病,過去認(rèn)為病程3~6個月以上才適于激光,實(shí)際上黃斑長期漿液性視網(wǎng)膜脫離,視細(xì)胞外節(jié)與RPE細(xì)胞絨毛突的正常定向性生理嵌合不可能恢復(fù)正常,病程越長,這種嵌合越不完善,視功能恢復(fù)亦越不完善。

(2)還有認(rèn)為視力好的病例不必激光。視力好的病例,說明滲漏點(diǎn)不在中心凹或漿液視網(wǎng)膜脫離沒有侵犯或輕度犯及中心凹,這種病例激光時不存在危險性,應(yīng)盡早治療,而且因?yàn)闆]有中心凹部位漿液性視網(wǎng)膜脫離,所以這類病例視功能恢復(fù)最滿意。

(3)激光有一定危險性。遠(yuǎn)離中心凹的滲漏點(diǎn)光凝時無任何危險性,只是接近中心凹及其無血管區(qū)內(nèi)的滲漏點(diǎn),需要特別注意,越近中心凹,光凝時有一定危險。需嚴(yán)格控制激光輸出功率及仔細(xì)光凝。

6.激光治療療效。激光治療肯定可以促進(jìn)恢復(fù),縮短病程。絕大部分病例光凝一周后即有視力提高,癥狀改善。幾乎絕大部分病例只須一次光凝即治愈。因而,在有條件的情況下,正確掌握激光技術(shù),早日進(jìn)行激光治療,應(yīng)作為"中漿"的首選治療。
 
附上兩張OCT


 
其實(shí)中漿沒有一個表現(xiàn)是它特有的,再配幾張ICGA和不典型病例就更好了。
 
問一下,此病和色素上皮炎的如何鑒別?
色素上皮炎的患者臨床上確實(shí)不多見,所以專家學(xué)者研究的也少,我查了中華眼科學(xué)及眼科全書等很多書上都沒有提及,只是眼底病學(xué)上有一段話供參考:

典型的如Deuchman所報告的急性色素上皮炎甚為少見,多數(shù)將眼底熒光血管造影中表現(xiàn)為內(nèi)黑外亮呈葡萄串樣的病變診為色素上皮炎,而類似這種眼底熒光血管造影的表現(xiàn),亦見于反復(fù)發(fā)作的中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變。

Deuchman所報告的病例為女性,中年以上,眼底出現(xiàn)急性病灶表現(xiàn)如灰白小斑,排列成簇或成串,數(shù)周后病變自行消退,遺留色素紊亂、脫失或少有增殖,眼底熒光血管造影,色素增殖處呈低熒光而外圍色素脫失處為高熒光,呈所謂“內(nèi)黑外亮”的外觀 。

  在中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變,出現(xiàn)中黑外亮呈串或簇的病變并不少見,如果未見其它急性過程,不宜單憑熒光血管造影的表現(xiàn)診斷為急性色素上皮炎,這些表現(xiàn)只是表明色素上皮有脫色素與色素增殖。

這段話說明色素上皮炎與中漿不好鑒別,可能我們臨床上好多患者都診斷為中漿了。本人對這個病也了解不多,幾點(diǎn)意見僅供參考,不對之處多提意見:
1.中漿病的滲漏點(diǎn)大多數(shù)是一個,引起的神經(jīng)上皮脫離也多數(shù)是一處,而急性色素上皮炎,可能多處色素上皮病變,病灶較多。
2.既然是炎癥,不妨用前置鏡看看后部玻璃體內(nèi)有沒有炎性顆粒。
3.個人認(rèn)為色素上皮炎引起的神經(jīng)上皮脫離范圍應(yīng)該比中漿的范圍小,因?yàn)檠装Y引起的是液體滲出,而不是中漿的液體漏出。
4.FFA:炎癥引起的局部色素上皮細(xì)胞功能下降應(yīng)該比中漿的范圍大,所以FFA早期影像應(yīng)該是片,而不是點(diǎn)狀滲漏。
 
 
 
 
 

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