心肌病

心肌病是一種由于心臟下分腔室的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行行障礙的病變。心肌癥可導(dǎo)致心臟逐漸衰弱，心律不整，最終引至心力衰竭，但冠狀動(dòng)脈則大多屬正常。任何年齡的人都有機(jī)會(huì)患上此病。

心肌病是一種原因不明的心肌疾病，它不包括病因明確的或繼發(fā)于全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴(kuò)張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發(fā)病原因至今未明。

(1)擴(kuò)張型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病可能和某些因素病毒。細(xì)菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因。

(2)肥厚性心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，兒茶酚胺代謝異常，高血壓，高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)為其仲發(fā)因素。

(3)限制型心肌?。阂孕膬?nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動(dòng)也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。

DCM的首發(fā)癥狀通常是活動(dòng)后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當(dāng)心肌病是由感染引起時(shí)，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時(shí)伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展?？蓪?dǎo)致心律失常(過快或過慢)。

該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時(shí)也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動(dòng)圖和磁共振可用來證實(shí)該病的診斷。如仍不能確診，可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實(shí)的診斷和明確病因。

心肌病容易與哪些疾病混淆？

在本病的診斷中，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別：

(1)風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

(2)心包積液心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。

(3)高血壓性心臟病心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

(4)冠心病中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。

(5)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。

(6)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。

近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。

心肌病常見的并發(fā)癥有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎及猝死：

(1)感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者。

(2)栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降、合并心房顫動(dòng)、久臥不動(dòng)或用利尿藥的患者中。

(3)猝死是常見的致命性并發(fā)癥。

1.按心臟病護(hù)理常規(guī)。

2.盡早明確診斷，積極尋找并治療病因。

3.休息應(yīng)根據(jù)具體病情而定。對(duì)有心肌病而無癥狀和活動(dòng)心肌炎病史的患者應(yīng)適當(dāng)限制其活動(dòng)；對(duì)有心臟擴(kuò)大或有心力衰竭的患者，則應(yīng)臥床休息，臥床時(shí)間宜根據(jù)病情調(diào)整，避免不必要的長期臥床。

4.有心律失常者，按心律失常處理(同心律失常節(jié))。

5.有心力衰竭者，按心力衰竭處理(同心力衰竭節(jié))，應(yīng)警惕心肌病患者對(duì)洋地黃敏感性增加，宜選用作用快、排泄迅速的制劑如地高辛，使用劑量宜小，并密切觀察藥物反應(yīng)。

6.有血栓、栓塞性并發(fā)癥者可考慮抗凝治療(參閱抗凝治療節(jié))。

7.糖皮質(zhì)激素應(yīng)根據(jù)病情選用。對(duì)伴有嚴(yán)重性心律失常、心力衰竭、結(jié)締組織病并發(fā)心肌病、過敏性者有一定療效。

8.肥厚型心肌病者應(yīng)避免情緒激動(dòng)及劇烈體力活動(dòng)，預(yù)防感染和心力衰竭。有左室流出道梗阻者，可用β受體阻滯劑，如普萘洛爾(心得安)10～20mg，3／d；或美托洛爾25～100mg，2／d?；蜮}離子拮抗劑，如維拉帕米40mg，3／d；或地爾硫革(硫氮革酮)30mg，3／d。避免用血管擴(kuò)張劑(如硝酸甘油)、洋地黃、利尿劑等。內(nèi)科治療無效，左室間隔顯著肥厚者，有條件時(shí)可考慮手術(shù)切除部分增厚的心肌。

9.限制型心肌?。阂詫?duì)癥治療為主。有條件者可試行手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜加人工心臟瓣膜置換術(shù)。

附：克山病

1.按心臟血管病一般常規(guī)。

2.詢問流行病學(xué)根據(jù)，凡診斷為克山病者應(yīng)有在本病流行區(qū)連續(xù)居住3個(gè)月以上的歷史；或雖在未確定克山病區(qū)但具有克山病流行特點(diǎn)的地區(qū)連續(xù)居住3個(gè)月以上，并須排除其他原因的心臟病。

3.具有下列一項(xiàng)或多項(xiàng)心肌受損的主要表現(xiàn)者，如顯著心電圖異常，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)減弱、奔馬律、急性或慢性循環(huán)功能不全、顯著心律失常等。

4.分型：根據(jù)起病緩急及心功能代償狀態(tài)分為四型，各型間可以互相轉(zhuǎn)化。

(1)急型：突然發(fā)病，或在潛在型或慢型基礎(chǔ)上于冬季受寒、精神刺激或感冒等誘因之后急性發(fā)作。重癥常迅速出現(xiàn)心源性休克和明顯心律失?；蚣毙宰笮乃?。

(2)亞急荊：較急型稍緩，常同時(shí)有心源性休克和充血性心力衰竭。

(3)潛在型：有心肌損害表現(xiàn)而無明顯自覺癥狀。

(4)慢型(癆型)：以慢性心力衰竭為主要表現(xiàn)。

某些類型的心肌?。ū热邕z傳類）無法預(yù)防。由于其他疾病可能會(huì)導(dǎo)致限制型心肌病，所以對(duì)其的預(yù)防也不一定總是成功。有時(shí)候，人們通過預(yù)防一些潛在的疾?。ɑ蛘邔?duì)這些疾病盡早采取治療措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的發(fā)作。

如果醫(yī)生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風(fēng)險(xiǎn)，就可以通過為其安裝“植入性心率轉(zhuǎn)復(fù)除顫器”來預(yù)防猝死的發(fā)生。

1．積極治療可能導(dǎo)致心肌病的原發(fā)病。

2．根據(jù)心功能情況，適當(dāng)活動(dòng)，但切忌不可過累，應(yīng)多休息，病情嚴(yán)重時(shí)應(yīng)臥床休息。

某些疾病可能會(huì)并發(fā)心肌病，比如冠心病、高血壓和心臟病發(fā)作。我們可以改變生活習(xí)慣以降低這些疾病的風(fēng)險(xiǎn)，比如：

戒煙

健康飲食并保持理想體重；

積極參加體育鍛煉

避免酗酒或吸食非法毒品

人們還可以通過如下的方式來控制高血壓、高膽固醇血癥甚至糖尿病，比如：

定期體檢

遵照醫(yī)生的建議改變生活習(xí)慣

按照醫(yī)囑服藥

飲食宜清淡，有心衰時(shí)應(yīng)控制鈉、水?dāng)z人，生活規(guī)律，避免受寒而誘發(fā)疾病加重。

某些類型的心肌?。ū热邕z傳類）無法預(yù)防。由于其他疾病可能會(huì)導(dǎo)致限制型心肌病，所以對(duì)其的預(yù)防也不一定總是成功。有時(shí)候，人們通過預(yù)防一些潛在的疾病（或者對(duì)這些疾病盡早采取治療措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的發(fā)作。

如果醫(yī)生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風(fēng)險(xiǎn)，就可以通過為其安裝“植入性心率轉(zhuǎn)復(fù)除顫器”來預(yù)防猝死的發(fā)生。